DEFINICION: Es la degradacin de glucgeno

Para que se degrade el glucgeno requiere enzimas:

Fosforilasa de glucgeno
Enzima desramificante

Fosforlisis de los enlaces 1-4 alfa del

glucgeno
Rotura del enlace glucosdico 1-4 alfa
Se forma:
Glucosa 1-fosfato + disminucin de la cadena de
glucgeno->residuo glucosdico.
Enzima: Fosforilasa de glucgeno (rompe e introduce
fosfato)

(glucosa)n + Pi <---------> (glucosa)n-1 + glucosa-1-P

Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

Eliminacin de ramificaciones
Enzima:

amilo-1,6-glucosidasa
1.- Cadena de 4 residuos a
partir de ramificaciones
Separa el segmento final de
3 residuos, se alarga la
cadena
2.- Queda solo el residuo en
unin 1-6 alfa
3.- Se libera la molcula de
glucosa libre

Destino de la glucosa 6-fosfato

En

el hgado se transforma en glucosa libre.

Enzima:

glucosa 6-fosfatasa, necesaria para

que pueda cumplir su funcin de proveedor
de glucosa a otros tejidos.

Sale

la glucosa al torrente sanguneo

Alimentar

la va de la gluclisis para la
produccin de energa.

Accin Hormonal
Hormonas que regulan el
metabolismo del glucgeno:

Adrenalina (Epinefrina):
Secretada

en glndulas
suprarrenales
Estimula de forma repentina la
degradacin del glucgeno
muscular.
Aumentar, a travs de su accin
en hgado y msculos, la
concentracin de glucosa en
sangre.

Glucagon
Es secretada en las clulas del pncreas en respuesta a
la hipoglucemia.
Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la
sangre, al revs que la insulina que lo baja.
Las clulas alfa del pncreas elaboran glucagn
Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hgado
en forma de glucgeno.

Insulina
Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa
en sangre
El pncreas secreta esta hormona cuando la concentracin
de glucosa en sangre es elevada, y estimula la sntesis de
glucgeno tanto en hgado como en el msculo.

Funcin: Controlar la velocidad a la que la glucosa se

consume en las clulas del msculo, tejido graso e
hgado.

La glucosa es el estmulo ms importante para la

secrecin de insulina

Epinefrina

Mejor conocida como

Adrenalina

Hormona vaso activa

secretada por las glndulas
suprarrenales

Pertenece al grupo de las

catecolamina

Derivada de los aminocidos

fenilalanina y tirosina

Principales funciones:
Aumentar la
concentracin de
glucosa en la sangre

Aumentar la presin
arterial y ritmo cardiaco

Dilata la pupila para

tener una mejor visin

Aumenta la respiracin

Enfermedades de Almacenamiento
de Glucgeno y Glucosa

Enfermedades heredadas
genticamente que resultan de algn
defecto en alguna enzima requerida
para la sntesis o degradacin del
glucgeno
Pueden causar que el glucgeno se forme o se
libere inapropiadamente en el cuerpo
O por una acumulacin anormal de cantidades
o clases de glucgeno en los tejidos.

Los tipos principales de EAG estn clasificados por nombre y nmero.

Tipo

Enferm
edad
de

Enzima
defectuos
a

rgano
Afectado

Caracters
ticas del
glucgeno
en el
rgano
afectado

Hallazgos
Clnicos
Sobresalien
tes.

VonGie
rke

Glucosa6fosfatasa

Hgado y
rin

Cantidad
aumentad
a

Gran
crecimiento
del hgado,
hipoglucemi
a, cetosis,
hiperuricem
ia e
hiperlipemi
a

II

Pompe

Glucosida
sa alfa1,4(malta
sa) y
amilogluc

Todos los
rganos

Cantidad
muy
aumentad
a

Muerte
antes de los
dos aos de
edad
debido a

Tipo

Enferme
dad de

Enzima
defectuos
a

rgano
Afectado

Caracterstic
as del
glucogeno en
el rgano
afectado

Hallazgos
Clnicos
Sobresalie
ntes.

III

Cori

Amilo 1,6glucosidasa

Higado y
musculo

Cantidad
aumentada

Cuadro clinico
como el tipo I
pero mas leve

IV

Andersen

Enzima
Ramificante
Alfa-1,4>alfa-1,6

Higado y
Bazo

Cantidad Normal

Cirrosis
Heptica
progresiva que
lleva a la
muerte en una
edad
temprana

McArdle

Fosforilasa

Musculo

Cantidad
Moderadamente
aumentada

Contracturas y

dolor
muscular al
realizar
ejercicio
intenso

Tipo

Enferm
edad de

Enzima
defectuosa

rgan Caracters
o
ticas del
Afecta glucogeno
do
en el
rgano
afectado

Hallazgos
Clnicos
Sobresali
entes.

VI

Hers

Fosforilasa

Mscu
lo

Cuadro
clinico
como el
tipo I pero
mas leve

VII

Tarvi

Fosfofructoqui
nasa

VIII

-------

Fosforilasa
quinasa

Cantidad
aumentad
a

Mscu Cantidad
Cuadro
lo
Aumentad
clnico
a
como el V
Higad
o

Cantidad
Aumento
aumentad moderado
a
del
hgado,
hipogluce
mia
discreta

Enfermedad mas comn por acumulacin

de Glucosa :
Diabetes Mellitus

Caracteriza por el aumento de glucosa (azcar) en

la sangre por
encima del valor normal. Esto se denomina
Hiperglucemia.
.

Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la

insulina (hormona secretada por
el pncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a
las clulas de nuestro cuerpo y no supere el valor normal
en sangre.
Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podra
entrar en las clulas

Por qu se produce la
Diabetes?
Por la disminucin de la secrecin de insulina en el pncreas y/
o por la deficiente actividad de la insulina.

Aumento de la glucosa en la sangre

Cules son las causas?

Es heredada.
.

Diabetes que existen:

Cules son algunos de los sntomas?