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CONCEPTO
Grupo heterogneo de enfermedades de causa desconocida, que
se caracteriza por la proliferacin de clulas del SMF
[monocitos, macrfagos, clulas dendrticas] en diferentes
rganos y sistema.
Puede ser localizada o generalizada.
Son poco frecuentes, de predominio en la edad infantil, con
gravedad muy diversa y con caractersticas biolgicas limtrofes
en el campo de la Hematologa, la Inmunologa, la Oncologa y
la Dermatologa.
CLASIFICACIN
HISTIOCITOSIS DE
CLULAS DE
LANGERHANS
HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE
LANGERHANS
Entidad poco frecuente, de etiologa an no esclarecida.
Se caracteriza por la proliferacin y acumulacin de CL en
lesiones granulomatosas en diferentes rganos, sobretodo
en piel y hueso.
Puede presentarse a cualquier edad, con un pico entre 1 a
3 aos.
Tiene un espectro de presentacin y evolucin muy
variable.
Puede ser localizada o multisistmica.
Localizada: Un solo
rgano o sistema
comprometido
Multisistmica:
Piel
Pulmn
Otros (Tiroides/timo)
PIEL Y MUCOSA
ORAL (30-60%)
Son muy frecuentes sobre todo
en lactantes.
Lesiones eritematosas,
escamosas y descamativas,
parecidas a la dermatitis
seborreica, candidiasis del paal.
Cuero cabelludo, orejas, ingles,
regin perianal.
Hipertrofia gingival, lceras en
paladar o lengua.
Hueso
Lesin sea nica (monosttica) es ms comn que las lesiones
mltiples (poliosttica).
Huesos con actividad hematopoytica.
En nios el crneo es el ms comprometido.
Las lesiones son en sacabocado, bien delimitadas, con o sin
mrgenes esclerticos o reaccin peristica que pueden afectar
los tejidos blandos contiguos.
Pueden ser asintomticos, pero generalmente generan dolor e
hipersensibilidad.
Pulmn
Poco frecuente (10%), de predominio en adultos.
En nios se asocia a enfermedad multisistmica
Afectacin del intersticio pulmonar, principalmente en la regin
pico-medial.
En la TAC se puede valorar fibrosis intersticial, y formacin de
quistes o ndulos en la enfermedad avanzada.
Tos no productiva, disnea, dolor torcico o neumotrax espontneo
y recurrente.
El dx se confirma con biopsia o BAL con ms de 5 CL patolgicas.
Hgado y bazo
Son rganos de riesgo, determinan peor pronstico.
Heptico: elev. de las enzimas hepticas,
hipoalbuminemia, hiperbilirrubinemia y
alteraciones de la coagulacin.
Suele acompaar a pacientes con enfermedad
diseminada.
La esplenomegalia masiva es caracterstica de la
enf. multisistmica del lactante. Es un factor
adicional en las citopenias por hiperesplenismo.
Gastrointestinal
Solo un 1-2% de los pacientes con HCL tienen
compromiso digestivo y se asocia a enfermedad
multisistmica.
Las principales manifestaciones estn relacionadas con
malabsorcin y diarrea mucosanguinolenta.
El diagnstico es a travs de la bp. GI.
Sistema endocrino
La DI es la principal anormalidad endocrina.
Puede presentarse antes (4%), concomitante (18%) o despus del diagnstico de
HCL.
Factores de riesgo para desarrollar DI: compromiso seo craneal y enf
multisistmica.
Engrosamiento del tallo hipotlamohipofisiario (63%) y/o prdida de la seal
brillante de la hipfisis posterior en la RM.
El dx se confirma con el test de restriccin hdrica.
En el 50%, la hipfisis anterior tambin puede compremeterse, manifestndose
como un hipopitituarismo.
Rara vez compromiso tiroideo o paratiroideo.
DIAGNSTICO
La sospecha clnica es importante por la
escasa frecuencia de la enfermedad.
Siempre es necesario la confirmacin
histolgica e inmnohistoqumica de la lesin.
El principal hallazgo es la identificacin
morfolgica de las CL, confirmando su
positividad para CD1a y Langehina (CD207).
Pronstico
Secuelas
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFIA
Harmon CM, Brown N. Langerhans Cell Histiocytosis: A Clinicopathologic
Linfohistiocitosis hemofagoctica
Sd clnico asociado a condiciones genticas o adquiridas que se
caracteriza por una respuesta inflamatoria excesiva, con proliferacin
incontrolada de linfocitos activados y macrfagos, defectos en la
apoptosis y alteraciones en al funcin de las clulas Natural killer.
Afecta al SER.
Los histiocitos tienen caractersticas morfolgicas e
inmunofenotpicas normales, aunque inmaduros y activados.
Es comn la hemofagocitosis, tanto de eritrocitos como de plaquetas y
fibrina.