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OBJETIVOS
Conocer concepto y funciones del citoesqueleto
Conocer los componentes y diferentes estructuras que conforman el
citoesqueleto
EL CITOESQUELETO
es un sistema de filamentos
intracelulares
TRIDIMENSIONAL DE FIBRAS
PROTENICAS QUE SE UNEN
A
LAS
MEMBRANAS
CELULARES
Y
ENTRE
S
GRACIAS A PROTENAS DE
UNIN
Y
FIJACIN
QUE
FORMAN
UN
ARMAZN
TRIDIMENSIONAL DINMICO
INTERNO EN LA CLULA.
FUNCIONES
Es responsable de :
La forma de la clula y organizacin dentro de ella
El movimiento de la clula en su conjunto
El movimiento de orgnulos en el citoplasma.
divisin del citosol en distintas reas funcionalmente
distintas
anclaje de clulas
El Citoesqueleto est
constituido por
protenas del
citoplasma que
polimerizan en
estructuras
filamentosas. Es
responsable de la
forma de la clula y
del movimiento de la
clula en su conjunto
y del movimiento de
orgnulos en el
citoplasma.
Se subdividen en
Universalmente
presentes en las clulas
eucariotas
MICROTBULOS
Los microtbulos son polmeros de la
protena tubulina, un heterodmero de
alfa y beta tubulina de unos 55 kD.
La tubulina es principal componente
(85%) de los microtbulos el resto son
llamadas protenas asociadas o MAPs
Se forman a partir de dos subunidades
proteicas, la ALFA y la BETA
TUBULINA, que se polimerizan
siguiendo el esquema de cabeza-cola
para formar PROTOFILAMENTOS
ESTUDIO DE LOS
MICROTBULOS
LA TUBULINA ES LA
PRINCIPAL PROTENA DE LOS
MICROTBULOS
Conforma el 85%
PROTENAS ASOCIADAS
A MICROTBULOS
AGENTES QUE FAVORECEN
MICROTBULOS:
Taxol
Policationes
Insulina
Factor de crecimiento nervioso
LA
FORMACIN
DE
PROTENAS ASOCIADAS A
MICROTBULOS
AGENTES QUE IMPIDEN LA POLIMERIZACIN DE MICROTBULOS:
Colchiccina
Alcaloides
Griseofulvina
Temperaturas extremas
AGENTES QUE FAVORECEN
MICROTBULOS:
Catanina
Catastrofina
LA
DESPOLIMERIZACIN
DE
LOS
FUNCIN DE LOS
MICROTBULOS
oSe asocian con las membranas de las
vesculas y organelas y facilitan su
movimiento por la clula. Este proceso es
particularmente
importante
en
el
transporte de organelas a lo largo de las
prolongaciones celulares de las neuronas.
oLos microtbulos tambin forman una red
para
los
compartimientos
celulares
rodeados de membrana (por ej. Mantienen
la organizacin tubular del RE).
FILAMENTOS INTERMEDIOS
Reciben el nombre
de INTERMEDIOS por
su dimetro de 9 a
10nm , que lo sita
entre los
microtbulos y los
microfilamentos
FILAMENTOS INTERMEDIOS
Es llamado paradigma de elemento de citoesqueleto
ESTRUCTURA DE LOS FI
Se componen de protenas en alfa-hlice, que se agrupan de forma
jerrquica para dar lugar a los filamentos intermedios:
Dos protenas se asocian de forma paralela, es decir, con los extremos
amnico y carboxlico hacia el mismo lado.
Dosdmerosse asocian de forma antiparalela para dar un tetrmero
Los tetrmeros se asocian cabeza con cola para dar largas fibras llamadas
protofilamentos, que, adems, se asocian lateralmente para dar:
El filamento intermedio, se asemeja a una cuerda formada por las hebras
de tetrmeros unidos cabeza con cola.
La unidad funcional que se considera precursor, por su elevada estabilidad
en elcitosol, es el tetrmero.
MONOMERO
COMPUESTAS
POR
PROTENAS
FIBROSAS QUE
SE COMBINAN
EN DMEROS
HELICOIDALES,
QUE SE
ASOCIAN PARA
FORMAR
TETRMEROS
ALARGADOS
(PROTOFIBRILL
AS).
8 tetrmeros entrelazados
DIMERO
2 monmeros entrelazados
TETRAMERO
(protofibrillas)
FILAMENTO INTERMEDIO
2 tetrmeros asociados
SE CREE QUE EL
TETRAMERO ES LA
UNIDAD BASICA DE
ENSAMBLE
FUNCIONES DE LOS
FILAMENTOS
INTERMEDIOS
Proveer a la clula de una red firme de soporte que la proteja contra los
esfuerzos mecnicos a que est sometida continuamente.
Mantenimiento de la forma celular.
Distribucin y posicionamiento de las organelas.
Migracin celular. Es especialmente importante mencionar la participacin de
los Filamentos Intermedios a base de vimentina en la migracin transcelular de
los linfocitos.
Crecimiento radial de los axones.
Moldeo y transporte de las molculas de sealamiento.
Una misin importante de los filamentos intermedios es la disociacin de la red
citoplsmica y nuclear de FI durante la mitosis.
FILAMENTOS
INTERMEDIOS TIPO I Y II
(Queratina cida y bsica): stos se encuentran en lasclulas
epiteliales y forman la estructura lospelos, las escamas, las
plumas y las uas. Son especficas para los diferentes tipos de
clulas epiteliales. Esta propiedad ha sido utilizada en la deteccin
del origen celular de algunos tipos decncer, sobre todo cuando
las clulas malignas han hechometstasis, por lo que su
aplicacin es una fuerte herramienta de diagnstico.En los
epitelios, los filamentos intermedios de tipo I y II participan en la
formacin de uniones intercelulares del tipo desmosoma, y
en las uniones de las clulas a la matriz extracelular, formando
uniones de tipohemidesmosoma. Se conocen ms de30 tipos
diferentes de Queratinas, pero se sabe que cada tipo de clula
epitelial puede tener slodosde ellas.
MICROFOTOGRAFAS QUE
MUESTRAN DIFERENTES TIPOS DE
QUERATINAS EN COLOR ROJO (IZQ.
Y CENTRO)
FILAMENTOS
INTERMEDIOS
TIPO
III.
Se encuentran en varios tipos celulares, incluyendo:Vimentinaen
FILAMENTOS
INTERMEDIOS
TIPO IV
:Neurofilamentos H (pesados), M (medianos) y L
FILAMENTOS
INTERMEDIOS TIPO V
son laslminas nuclearesque forman un soporte filamentoso a
la capa interna de la envoltura nuclear (la lmina nuclear ). Las
lminas son indispensables para lareestructuracinde
laenvoltura nucleardespus de la divisin celular. Adems se
ha demostrado que las lminas puedenfijarse directamente a la
cromatinay asociarse con un variado nmero y tipo de protenas
nucleares, incluyendoreguladores especficos de la
trascripcin.Estudios recientes han demostrado la importancia
que tienen las lminas sobre laexpresin gentica,lo cual se
realiza a travs de varios mecanismos
1.determinando la
organizacin de la cromatina
2.regulando la transcripcin
de genes especficos
3.participando en la
transmisin de las seales
que regulan los procesos
anteriores.
FILAMENTOS
INTERMEDIOS TIPO VI
El lente del cristalino contiene un tipo de filamentos intermedios
formados por dos protenas, la CP49 (faquinina) y la CP115/CP95
(filensina). Estas protenas son bastante divergentes
evolutivamente y constituyen un tipo homlogo.
MIOSINA TIPO II
Contraccin muscular junto con la
actina troponina estimulado por el
calcio liberado del retculo
sarcoplsmico , activado por atp
CASO CLNICO
Paciente masculino que a los 15 das de edad fue referido
por el Programa Nacional de Tamizaje, debido a elevacin
de los metabolitos C6 y C8 en el perfil de acilcarnitinas de
la prueba de taln; fue valorado por el Servicio de Gentica
y Metabolismo del Hospital de Nios, donde se realizaron
estudios por la sospecha de un defecto de oxidacin de cidos
grasos (DOAG).
HISTORIAL CLNICO
A la edad de 4 aos, el paciente presentaba fatiga, mialgias
y prdida de las habilidades motoras previamente adquiridas.
Se document bajo peso y talla, debilidad muscular, limitacin
para deambular, signo de Gowers positivo, pseudohipertrofia de
gastronemios y cifoescoliosis tracolumbar.