Cardiopatias Congenitas

E.
U LEYLA BARACAT NEZ
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
En Chile, las anomalas congnitas constituyen la Segunda

causa de muerte en los menores de 1 ao y son responsables
de un 32% de las defunciones en este grupo de edad
(Minsal,DEIS,2005).
Nace un nio con una cardiopata cada 100 partos
aproximadamente, es decir, nacen unos 2500 nios
cardipatas al ao en Chile.
En la mayora de los casos no se sabe la causa, solamente es
posible saberla en aproximadamente 1 de cada 10 casos.
Incidencia: 8 de cada 1000 recin nacidos vivos las

presentan.
Se ven mas afectados los nios que las nias.
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatas congnitas son
alteraciones anatmicas de una o
varias de las cuatro cmaras
cardiacas, de los tabiques que las
separan o de las vlvulas o tractos
de salida.
Recordemos un poco
LAS VENAS CAVAS

La Aurcula Derecha recibe la
sangre no oxgenada a travs
de las venas cavas, desde la
mitad superior del cuerpo, a
travs de la vena cava
superior y la sangre que
proviene de la mitad inferior
del cuerpo a travs de la
vena cava inferior. La
sangre sin oxgeno ser
bombeada por el VD hacia
los pulmones.
LAS VENAS PULMONARES

La aurcula izquierda
recibe la sangre que
se ha oxigenado en
los pulmones a travs
de las 4 venas
pulmonares. Dos
venas pulmonares
vienen desde el
pulmn derecho, y
dos desde el pulmn
izquierdo.
ARTERIA AORTA
Cuando el ventrculo
izquierdo se contrae,
en el sstole, la sangre
oxigenada avanza
hacia la arteria aorta.
vlvula
artica
La aorta es la
principal arteria del
cuerpo y distribuye la
sangre oxigenada a
todos los rganos.
VLVULA AORTICA
VLVULA ARTICA CERRADA
VLVULA ARTICA ABIERTA
ARTERIA PULMONAR
Cuando el ventrculo
derecho se contrae
impulsa la sangre hacia la
arteria pulmonar que la
lleva hacia los
pulmones, donde ser
oxigenada.
La Arteria pulmonar se
divide en dos ramas:
arteria pulmonar
derecha y arteria
pulmonar izquierda, una
hacia cada pulmn.
VLVULA PULMONAR
La vlvula pulmonar tiene la misma estructura de la
vlvula artica, con tres membranas o velos valvulares.
En el sstole se abren completamente para dejar pasar
la sangre que impulsa el ventrculo derecho hacia la
arteria pulmonar y, se cierran hermticamente, cuando
el VD se dilata en el distole, impidiendo que la sangre
retroceda hacia el ventrculo derecho.
Qu particularidades anatmicas existen en
el corazn de los recin nacido?
Cmo se produce la oxigenacin mientras el
feto permanece en el vientre?
Al nacer que cambios fisioanatmicos se
producen a nivel cardiaco?
El feto en el tero no necesita los pulmones
para oxigenar la sangre, sino que utiliza la
placenta como rgano de intercambio
gaseoso y los alvolos estn llenos con
lquido pulmonar fetal; las arteriolas estn
vasocontradas, el flujo pulmonar est
disminuido y el flujo sanguneo es desviado
a travs del ductus arterioso, de modo que
la sangre fluye desde la arteria pulmonar a
la aorta.
Despus del parto se produce la expansin del
pulmn con aire y el lquido pulmonar fetal sale
desde el alvolo, para ser reabsorbido; se
produce dilatacin de las arteriolas pulmonares y
aumento del flujo sanguneo; como consecuencia
de todo esto, aumenta el nivel de oxgeno
sanguneo, se contrae el ductus arterioso y la
sangre fluye a travs de los pulmones para captar
oxgeno.
Si cualquiera de los fenmenos propios de la
transicin se altera, el recin nacido tendr
dificultades. Esto puede ocurrir por: respiracin
insuficiente, bloqueo de va area o ambos;
prdida excesiva de sangre o pobre contractilidad
cardiaca o bradicardia; o por vasoconstriccin
sostenida de las arteriolas pulmonares. Los signos
de un recin nacido con problemas de transicin
son: cianosis, bradicardia, hipotensin sistmica,
esfuerzo respiratorio deprimido e hipotona.
La etiologa todava no es clara en
muchas de las cardiopatas, y se
consideran tres principales causas:
gentica, factores ambientales y
multifactorial, en la que se asociaran
factores genticos y ambientales.
FACTORES DE RIESGO
Padres menores de 18 aos o mayores de 35 aos.
Antecedentes familiares de cardiopatas congnitas.
Alteraciones cromosmicas (trisoma 21).
Madre portadora de patologas crnicas (diabetes
mellitus, alcoholismo, lupus, etc.)
Ingesta de drogas durante el embarazo como
anfetaminas,
hidantoina,
litium
timetadiona,
talidomida, alcohol
CARDIOPATIA
FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicacin
interventricular (CIV)
25-30 %
Comunicacin
interauricular (CIA)
10 %
Ductus persistente
Tetraloga de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartacin artica
10 %
6-7%
6-7%
6%
Transposicin
arterias (TGA)
grandes
Estenosis artica
Canal aurculo-ventricular
5%
5%
4-5%
No todas las cardiopatas aunque sean congnitas,
existen en el momento de nacer.
Algunas se manifiestan das, semanas, meses o
incluso aos despus, y sin embargo su origen es
tambin congnito, pues al nacer exista ya la
tendencia o predisposicin a que se generar
posteriormente esa cardiopata.
Las cardiopatas congnitas no son "fijas"
(existen o no al nacer) sino "dinmicas"
(pueden existir al nacer o no ) y las que existen
al nacer pueden modificarse rpidamente en
los siguientes das, desapareciendo unas,
agravndose otras, etc... Por tanto requieren un
seguimiento cercano durante los primeros
meses de vida.
Las podemos clasificar de acuerdo al
compromiso de oxigenacin que producen
en:
1.Cardiopatas congnitas cianticas
(shunt de derecha a izquierda)
2.Cardiopatas congnitas acianticas
(shunt de izquierda a derecha)
CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

Cianociante y no Cianociante vs Hemodinmica
ACIANTICAS
FLUJO
SANGUNEO
PULMONAR
Defecto del
tabique
auricular
Defecto del
tabique
ventricular
Ductus
arterioso
persistente
OBSTRUCCIN
AL FLUJO
SANGUNEO
VENTRICULAR
CIANTICAS
FLUJO
SANGUNEO
PULMONAR
Coartacin
de aorta
Tetraloga
de Fallot
Estenosis
artica
Atresia
tricuspdea
Estenosis
pulmonar
FLUJO
SANGUNEO
MIXTO
Transposicin de
las grandes
arterias
Tronco arterioso
Tambin pueden ser clasificadas de acuerdo a la
variacin del debito cardiaco que producen es as
como encontraremos:
Cardiopatas congnitas con aumento de la
precarga: cortocircuito de izquierda a derecha
(CIV, CIA, ductus).
Aumento de la postcarga: obstruccin al flujo de
salida, coartacin aortica, estenosis pulmonar, etc.
OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE
LAS CARDIOPATIAS
ACIANOTICAS
Disminuir el gasto metablico: tratando la fiebre y
disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros

infecciosos intercurrentes; reduciendo el esfuerzo
para alimentarse con eventual uso de sonda
nasogstrica para asegurar ingesta calrica.
Mantener hematocrito sobre 35%: la disminucin

de la viscosidad sangunea favorece el hiperflujo
pulmonar existente. Para esto se puede
suplementar con fierro o considerar transfusin de
glbulos rojos
No administrar O2 adicional: a menos que presente hipoxemia no

tolerable (menos de 90%), pues el oxgeno inhalado es un
potente vasodilatador arterial pulmonar y por lo tanto puede
empeorar la ICC. Se recomienda un uso juicioso con la mnima
FiO2 necesaria para saturar 90-94%.
Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de

cavidades cardacas: utilizando diurticos, usualmente
furosemida. Se puede asociar un ahorrador de potasio como
espironolactona o captopril, este ltimo con la ventaja de
disminuir la post-carga (vasodilatador) lo cual favorece el
tratamiento de ICC. El uso de digoxina puede ser tambin de
beneficioso.
Correccin quirrgica o percutnea: en los casos en que est

indicado. El momento est dado por la persistencia de sntomas
de IC (dificultad respiratoria evidente o mal incremento ponderal)
a pesar de terapia mdica apropiada, lo que es variable para
cada cardiopata.
OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS

CARDIOPATIAS CIANOTICAS
Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de

hidratacin: considerando en caso necesario un aporte
generoso de volumen enteral, o bien parenteral.
Mantener un hematocrito mayor a 45% para asegurar un

mejor transporte de oxgeno. Considerar transfusin de
glbulos rojos.
El uso de diurticos: debe evitarse, o ser muy criterioso,

cuidando de no comprometer el volumen intravascular
efectivo. Usar slo si hay evidencias de hiperflujo
pulmonar
Mantener una saturacin de O2 arterial de 75-85%, el

aporte de O2 adicional se ajustar a esta indicacin.
CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO
IZQUIERDA-DERECHA (ACIANTICAS)
Es un grupo de CC en las que los sntomas
vienen condicionados por el hipereflujo
pulmonar (SOPLO)
Fisiopatologa
Cuando hay una conexin anormal entre la circulacin
sistmica y pulmonar, hay un aumento del volumen de
sangre desde el lado izquierdo (sistmico) al derecho
(pulmonar).
Estas conexiones pueden ser por defectos
intracardacos, principalmente de los septos, como la
CIV o la CIA, o conexiones vasculares, como el ductus.
Este aumento del flujo pulmonar es el causante de la
mayora de sntomas que presentan los lactantes.
Los cambios fisiopatolgicos que se producen
cuando hay un cortocircuito dependen del tamao
de la comunicacin, la localizacin y tambin de la
resistencia al flujo en el lugar de la comunicacin.
Como las resistencias vasculares pulmonares al
nacer son elevadas, el cortocircuito izq-dcha es
mnimo y ser cuando estas bajan en las primeras
semanas de vida, cuando se ponga de manifiesto
el cortocircuito y aparezcan los sntomas.
SINTOMAS
Taquipnea y distrs respiratorio
Cardiomegalia
Edema intersticial
Atelectasias
Vulnerabilidad de presentar infecciones
pulmonares
Taquicardia y sudoracin,
Escaso incremento ponderal.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Es un defecto a nivel del septo interventricular que
comunica el ventrculo izquierdo (VI) con el
ventrculo derecho (VD).
La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las
CC. Tambin, se puede dar asociada a otras CC,
como: tetraloga de Fallot, canal atrioventricular, etc.
Se pueden clasificar de acuerdo a localizacin y
tambin segn su tamao,
Segn su localizacin pueden ser:
CIV membranosa (o paramembranosa
subartica)
CIV supracristal (del septo de salida).
CIV muscular (15% de las CIV)
CIV del septo de entrada
Como consecuencia de este cortocircuito, se
produce una dilatacin de las cavidades
ventriculares, arteria pulmonar y aurcula
izquierda (por la mayor llegada de sangre desde
el pulmn).
El hiperflujo pulmonar puede ocasionar
insuficiencia cardiaca congestiva (habitualmente
en la infancia) o bien con el tiempo y si la CIV es
grande (nios >1 ao de edad) hipertensin
pulmonar
De acuerdo a su tamao encontramos:
CIV pequea: El nio est asintomtico, con un
desarrollo normal. Presenta slo un soplo.
CIV de tamao medio y cortocircuito moderado: En
lactantes puede ocasionar insuficiencia cardiaca
congestiva,
retraso
pondoestatural,
infecciones
respiratorias frecuentes, fatiga y sudoracin mientras
est comiendo
CIV grande y/o cortocircuito severo: En lactantes
ocasiona insuficiencia cardiaca congestiva importante, con
taquicardia, taquipnea y fatiga con las tomas de alimento.
Tambin presentan retraso pondoestatural acusado. En
nios ms mayores (> 1 ao) ocasiona hipertensin
pulmonar significativa
TRATAMIENTO
La mayor parte de las CIVs pequeas y alguna de las de
tamao medio pueden cerrarse espontneamente durante
los primeros meses de vida.
Si no se cierran pasado 6-12 meses de vida, es difcil que
se cierren.
An as, si son pequeas, no suelen sentar indicacin
quirrgica.
No obstante hay que vigilarlas y hacer profilaxis de
endocarditis.
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Defecto a nivel de las aurculas. El cual se puede
clasificar de acuerdo a su localizacin en:
CIA ostium secundum: Se localiza en la regin de
la fosa oval en la parte central del septo.
CIA del seno venoso: se localiza en el septo
interauricular por debajo del orificio de la vena cava
superior.
CIA ostium primum: localizada en la base del
septo interauricular.
A
D
E
Esquema de los diferentes tipos

de CIA.
A. Tipo ostium secundum o
foramen oval.
B. Tipo seno venoso superior.
C. Tipo seno coronario.
D. Tipo seno coronario
E. Tipo ostium primum.
En cada latido cardaco la sangre oxigenada pasa de

la aurcula izquierda a la aurcula derecha, desde
donde es impulsada por el ventrculo derecho
nuevamente hacia el pulmn. En consecuencia, hay
exceso de circulacin pulmonar y reduccin de la
circulacin sistmica.
El nio puede tener pocos sntomas, pero puede

presentar cuadros pulmonares o bronquiales
frecuentes o ser de menor peso o estatura que otros
nios.
El lactante con una CIA amplia puede presentar una

gran congestin pulmonar con cansancio al
alimentarse al pecho o mamadera o durante el
ejercicio, apareciendo una respiracin rpida o
quejido, lo que refleja un aumento de la circulacin
pulmonar.
La operacin de CIA est en

Categora de Riesgo 1, con una
mortalidad de 0,3-0,4%.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
El ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la
aorta descendente por debajo de la arteria subclavia
izquierda.
En la vida fetal, es una conexin normal que lleva una gran
parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente,
siendo slo un 10% del flujo que sale del VD el que se
dirige al pulmn.
En el perodo postnatal, ocurre el cierre del ductus,
primero de forma funcional, con oclusin de la luz por
protrusin de la ntima y, posteriormente, el cierre
definitivo, que suele ocurrir entre los 20-30 das de
vida, que da lugar al ligamento arterioso.
Entre los factores que determinan el cierre postnatal,
estn el aumento de la PO2 y la disminucin de las
prostglandinas.
El trmino ductus se refiere a su persistencia ms all
del perodo neonatal en el RN a trmino.
Segn el tamao pueden ser clasificados en:
Ductus pequeo < 3mm
Ductus moderado 3 6 mm
Ductus grande >6 mm
Un ductus grande en los primeros meses de la
vida ocasiona:
- Insuficiencia cardiaca congestiva.
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
-Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y
sudoracin con las tomas de alimento.
- Retraso pondoestatural.
Los prematuros sintomticos con ductus
deben ser tratados con indometacina,
para ocasionar su cierre (la indometacina
inhibe las prostaglandinas que mantienen
el ductus abierto). Slo si falla el
tratamiento con indometacina y persisten
los sntomas, es recomendable el cierre
quirrgico.
El cierre del ductus se puede lograr con medicacin
en los recin nacidos, y en el resto de los nios a
travs de un cateterismo teraputico implantando
un aparato oclusor o bien mediante una sencilla
intervencin quirrgica en la que se cierra el ductus
con un clip metlico o se secciona suturando los
cabos vasculares.
Hoy da, el tratamiento habitual o de eleccin del
ductus, es su cierre por cateterismo teraputico
CARDIOPATIAS CIANOTICAS
CARDIOPATAS CON OBSTRUCCIN AL FLUJO
Estenosis pulmonar (EP)
Puede ser valvular con fusin de las comisuras de las
valvas de la vlvula pulmonar, que provoca una
obstruccin a la eyeccin del VD; en ocasiones, hay una
vlvula displsica.
Estenosis valvular artica (EA)
Es una malformacin de la vlvula artica que produce
obstruccin a la salida del flujo del VI.
Coartacin artica (CA)
La CoAo es un estrechamiento de la Ao torcica distal a la
arteria subclavia izquierda, aunque en algunos casos
tambin puede ser proximal a ella. Tambin, en ocasiones,
se acompaa de un segmento hipoplsico.
Coartacin
artica (CA)
La operacin de una coartacin artica simple es una ciruga de bajo riesgo,

inferior a 0,5%
TETRALOGA DE FALLOT
La descripcin anatmica
de esta patologa incluye:
Estenosis pulmonar
CIV amplia
Cabalgamiento artico
Hipertrofia Ventricular
Derecha
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Es la cardiopata congnita ciantica ms
frecuente despus del 1er ao de vida
Representa el 10% de
cardiopatas congnitas
todas
las
La Tetraloga de Fallot debe ser corregida
quirrgicamente (correccin total), lo antes
posible en los primeros meses de vida, o lo
antes posible una vez diagnosticado.
Consiste en cerrar la CIV con un parche y
en corregir la estenosis pulmonar con
simple reseccin del infundbulo, o
ampliacin con parche.
Parche de CIV
VD
Velos
pulmonares
Fusionados
Velos
separados
en la ciruga
VLVULA ESTRECHA
VD
PARCHE DE PERICARDIO
TRASPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
En la Transposicin de Grandes Arterias
(TGA), la aorta y la pulmonar, estn
cambiadas; es decir, la aorta sale del
ventrculo derecho, y la arteria pulmonar sale
del ventrculo izquierdo.
Se
establecen
as
dos
circuitos
independientes y paralelos, donde la sangre
oxigenada pasa una y otra vez por los
pulmones sin llegar nunca a la circulacin
sistmica y la no oxigenada pasa una y otra
vez por la circulacin sistmica sin llegar
nunca a los pulmones. La cianosis es
intensa y esta situacin es incompatible con
la vida.
Estos
nios
recin
nacidos
sobreviven gracias a la persistencia
del ductus y de la CIA que de forma
natural o mediante tratamiento
mdico con cateterismo invasivo se
mantienen abiertos.
A travs de ellos se intercambia entre ambos
circuitos un mnimo de sangre el suficiente
para la sobrevivencia del nio, de forma que
sangre no oxigenada pasa a travs de la CIA
y ductus a los pulmones y sangre oxigenada
pasa a travs de la CIA a todo el cuerpo.
El tratamiento es slo quirrgico y
consiste en la operacin de Jatene o
"Switch". Se seccionan ambas arterias,
la pulmonar y la aorta y se reconectan
cruzadas de forma que la arteria
pulmonar queda unida al ventrculo
derecho y la aorta al izquierdo.
Al nacer el nio, la primera medida a
tomar es mantener abierto el Ductus
mediante
la
administracin
de
prostaglandinas. Hay que evitar la
oxigenoterapia pues podra cerrar el
ductus.
PREGUNTAS
PAE
Diagnstico:
Dificultad respiratoria R/C la alteracin del flujo de sangre al
pulmn y la privacin de oxgeno.

Deterioro del intercambio gaseosos R/C el defecto cardiaco;
congestin pulmonar.
Nutricin inadecuada R/C demanda excesiva de energa que
requiere el aumento de la carga de trabajo del corazn.
Angustia R/C procedimientos diagnsticos y la
hospitalizacin.
Mayor posibilidad de infeccin R/C las anormalidades
hematolgicas, postoperatorio.
Actividades:
Observar signos de dificultad respiratoria: POLIPNEA
Buscar si hay retraccin xifoidea, tiraje intercostal o aleteo nasal.
Colocar al nio en un ngulo de 45 grados para disminuir la presin
de los rganos en el diafragma y aumentar el volumen pulmonar.

Aspirar la nariz y la garganta si no pueden expectorar
adecuadamente las secreciones.
Proporcionar oxigenoterapia segn est indicado.
Alimentarlo lentamente con periodos frecuentes de reposo.
Alimentarlo lentamente y despus de cada comida hacer que
eructe.
Proporcionar alimentaciones pequeas y frecuentes, con valor
nutricional alto.
Comunicar si hay vmitos especificando la cantidad, tipo, relacin
con la alimentacin o medicamentos.
Explicarle en trminos sencillos lo que se le har.
Alentarlo para que exprese o manifieste con juegos sus
temores y fantasas.
Es necesario responder las preguntas del nio en forma
completa y sencilla.
Estar pendiente de los sntomas de endocarditis infecciosa.
Administrar antibiticos segn prescripcin mdica.
Realizar curacin de la herida quirrgica con tcnica asptica una
vez est indicado.
FIN

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U LEYLA BARACAT NEZ

En Chile, las anomalas congnitas constituyen la Segunda

Incidencia: 8 de cada 1000 recin nacidos vivos las

LAS VENAS CAVAS

LAS VENAS PULMONARES

VLVULA ARTICA ABIERTA

CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS

disminuyendo el esfuerzo respiratorio en cuadros

Mantener hematocrito sobre 35%: la disminucin

No administrar O2 adicional: a menos que presente hipoxemia no

Controlar el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga de volumen de

Correccin quirrgica o percutnea: en los casos en que est

OBJETIVOS TERAPEUTICOS DE LAS

Asegurar una adecuada volemia y vigilar el estado de

Mantener un hematocrito mayor a 45% para asegurar un

El uso de diurticos: debe evitarse, o ser muy criterioso,

Mantener una saturacin de O2 arterial de 75-85%, el

Esquema de los diferentes tipos

En cada latido cardaco la sangre oxigenada pasa de

El nio puede tener pocos sntomas, pero puede

El lactante con una CIA amplia puede presentar una

La operacin de CIA est en

La operacin de una coartacin artica simple es una ciruga de bajo riesgo,

pulmn y la privacin de oxgeno.

de los rganos en el diafragma y aumentar el volumen pulmonar.

Proporcionar alimentaciones pequeas y frecuentes, con valor

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