SEMINARIO 04

TEMA:
Fisiologa de la
coagulacin
CURSO:
Histologa
DOCENTE:
Dr. Luna Vilchez,
Elmer
GRUPO:
The Skin
INTEGRANTES:
Bustamante
Nez, Lupe
Daz Len, Marcos
Gutirrez Llerena,
Cenia
Pantoja Costa,
Ivn

OBJETIVOS
Conocer qu es y a qu se debe la
formacin de plaquetas.
Reconocer la cascada y sus vas de
coagulacin, y por consiguiente, los
factores de coagulacin.
Profundizar en los Casos Clnicos:
Hemofilia A y B y Sndrome de Von
Willebrand.

 No poseen ncleo.
Liberan un gran nmero defactores de
crecimiento:
Factor de crecimiento derivado de plaquetas
Factor de crecimiento transformante beta

activacin del
siguiente
factor

tapn de
plaquetas

im
es t
ula

factor de
coagulaci
n

refor
zar

fibri
na

forma
activa

forma
cin

proenzima enzima

CASCADA DE
COAGULACIN
DE LA SANGRE

RASGO
S
Depen
de

a
iv
t
ac in
c

Proteasas
precursoras
inactivas

enzimas
activas

protelisi
s
Va
Composi
intrnse
cin
Va
ca
extrnsec
a
Gutirrez Llerena Cenia
Alejandra

Va
comn

participa
n

clulas
endoteliale
s
plaqu
etas

Va
intrnsec
a
Se
inici
a
Se
induce

da
os

componentes de
la sangre
pared de los V.S

factor
XII
colgeno
subendotelial

Va
extrnse
ca
Induci
da
Se
activa

liberacin de un
factor tisular
perforacin a la pared
traumat
de un V.S
ismos

Vas

Va
comn
facto
rX

daos al exterior de un
vaso sanguneo

activa
cin factor

Xa
Va
activa
do

Fibringeno
fibrina
Protrombina
trombina
Gutirrez Llerena Cenia
Alejandra

Fibronectina
plasmtica
malla Fibrina

estabilizan el
cogulo
iza
t
te
n
i
s por
o

Escisi
n

Tres cadenas
polipeptdicas
aminocid
os

hepatocitos
d

Fibrin
geno
carga
negativa

Soluble en
plasma

grupo
amino

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

Fas
eI

ADP

Coagulacin de
la sangre

Plaquetas
activadas

Tromboxa
no A2
Ca+2

Clulas
endoteliales

Factor
tisular
Factor

X
Xa

VIIa

Va
comn

Contraccin del
Endotelina
M.L
Proliferacin de
s
clulas
endoteliales

Fas
e II

Fibringen
Plaquetas
o
Receptore
conectadas
s de
integrinas(
activos)
Monmero
Trom
Fibringen
de fibrina
bina
o
plaquetasTapn
Monmero
hemostti
fibrina
de fibrina
co

Fas
e III
Plasmin
geno
Plasmin
a

plas
mina
disuelve

Activador tisular de
plasmingeno
Cogulo de
fibrina

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

Gutirrez Llerena Cenia

Alejandra

S
E
R
O
T
C
A
F

E
D

I
C
A
L
U
G
A
CO

Lesin de un vaso sanguneo

FASE DE
INICIACI
N

FACTOR VII - VIIa

FACTOR TISULAR (protena de
membrana)
CALCIO
FACTOR IX
FACTOR X (proteasa final Va
ex./in.)
Xa (serina proteasa)
FACTOR V - Va

Pantoja Costa, Ivn

Activacin de
plaquetas debido a
la trombina.

Factores superficie
plaquetas - produccin
masiva de trombina.
Activacin plaquetas:
formas parcialmente
activadas de FACTOR V

FASE DE
AMPLIFICACI
N
Lesin permite la salida de
plaquetas y del complejo
VIII/vWF

Trombina - activa - FACTOR

XI superficie plaqueta.

Disociacin VIII/vWF

vWF media adhesin y

agregacin adicional de
plaquetas en el sitio de la
lesin
Activacin y unin FACTOR VIII - membrana
plaquetas.

Pantoja Costa, Ivn

Factor IXa - Factor VIIIa (sup. Plaquetas)

Gran nmero plaquetas activadas

FASE DE PROPAGACIN
Luego controlar el proceso

Factor XIa (sup.

Plaquetas) permite la
unin de ms
cantidad de factor
IXa.
Factor Xa (del
complejo IXa/VIIIa) asocia Factor Va
(plaquetas)
Ensamble
protrombinasa (Xa/Va)
provoca una masiva
produccin de trombina
(form. cogulo)

Pantoja Costa, Ivn

Controlar el proceso

Protena C - Protena S Trombomodulina

restringen la coagulacin a
la zona de la lesin.

Durante coagulacin trombina puede

difundir por los vasos
sanguneos.
Llega a una clula endotelial intacta

Une a la trombomodulina (sup. Endotelia

Complejo trombomodulina/trombina

Activa protena C
Inactiva los factores Va y VIIIa
Une protena S

Pantoja Costa, Ivn

 La protena C y la protena S son mucho ms eficientes

inactivando al factor Va en la superficie de las clulas
endoteliales que en la de las plaquetas.
Otro sistema

Inhibidores de proteasa
antitrombina e inhibidores de la
ruta de los factores tisulares (TFPI:
Tissue Factor Pathway Inhibitor)
Ayudan a confinar la
formacin de trombina a las
reas alrededor de la lesin.

Los inhibidores de proteasa AT-III y TFPI

pueden inhibir rpidamente proteasas generadas
cerca de un endotelio intacto.

Pantoja Costa, Ivn

HEMOFILIA
ENFERM
EDAD
HEREDI
TARIA

ALTERACIN
CONGNITA
FACTO
FACTO
R IX
R VIII
Hemofi
Hemofi
lia A
lia B
Los genes
se hallan en
el
Cromosoma
X

HEMOR
RAGIAS
GRAVES

Trauma
tismo
Interve
ncin
Quirrg
ica

D(X)

Factores
Ingienera
recombinante
gentica
s derivados
del plasma
Quiones Tafur, Tracy

HEMOFILIA
A

FORMA
MS
COMN
FACTOR
VIII
HOMB
RE

MUJER

HEMOF
LICO

PORTA
DORA

FACTORES
DE RIESGOAnteced

Ser
Hombr
e

entes
familiar
es

CIRCUN
CISIN
Gatear
HOMB
RE

SNTOM
AS

SANGR
ADO

o
Camin
ar
Nas
al
Articula
ciones
Espont
neo

Quiones Tafur, Tracy

Quiones Tafur, Tracy

HEMOFILIA
B
FACTOR
IX
1 de cada 30.000
individuos de
sexo masculino

FACTORES
DE RIESGO
Ser
Hombr
e

Antece
dentes
familiar
es

CIRCUN
CISIN
Gatear
HOMB
RE

SNTOM
AS

SANGR
ADO

o
Camin
ar
Nas
al
Articula
ciones
Espont
neo

Quiones Tafur, Tracy

Quiones Tafur, Tracy

grnulos alfa de las plaquetas.

clulas endoteliales

como
grnulos de estas clulas

los megacariocitos

Se sintetiza

estabilizador del Factor VII

se almacena
factor

de

von
Willebrand
(vWF)

acta como
transportador

principal funcin
gen que codifica

protena con grupos de gluco

participar en la funcin plaquetaria

adhesin de las plaquetas a las

fibras de colgeno

se localiza
que quedan al descubierto tras
cromosoma 12

BUSTAMANTE NEZ LUPE MARIANELA

una herida o dao endotelial

cantidadde

vWF

estructura del vWF

anomala adhesin para formar el
tapn blando o trombo blanco

Causados por anomala

1 de cada
1.000
individuos

alteracin de la funcin plaquetariadiversos trastornos

hemorrgicos congnitos
trastornos hemorrgicos
sistmicos
dentro de los

produce
deficiencia secundaria de Factor VIII

ENFERMEDA
D DE VON
WILLEBRAND

En base

mayor prevalencia
grupo sanguneo O
clasificacin

Enfermedad
de
von
tipo 1
concentracin plasmtica delWillebrand
Vwf
Enfermedad
de
von
la actividad biolgica
Willebrand subtipo 2A
los patrones de los multmeros
ms vulnerable a la degradacin en plasma
Enfermedad
de
von
Willebrand subtipo 2B
Enfermedad
de
von
Willebrand subtipo 2M
Enfermedad
de
von
Willebrand
variante
Normanda, subtipo 2N o
BUSTAMANTE NEZ LUPE MARIANELA
Hemofilia autosmica
Y ste se hace

lo que causa hemorragia sistmica leve o moderada

e participan ms ntimamente en la agregacin plaquetaria.
hay menos
multmeros
La concentracin del vWF es casi normal

niveles del vWF y del

Factor VIII

forma ms comn(80%)
mutaciones autosmicas dominantes
subtipo 2A

utaciones que afectan alsubtipo

dominio2B
A1

un aumento de la afinidad
por la glucoprotena
plaquetaria Ib/IX

tipo 1

ENFERME
DAD DE
VON
WILLEBR
AND

subtipo 2M

vWF est ausente

tipo 3

no se produce
la
estabilizacin
del Factor VIII
sntomas son
semejantes a
los de una
Hemofilia A
grave.

subtipo 2N

los multmeros grandes

mutacin autosmica en el gen del Factor VIII
se unan
espontneamente a lasdisminucin de interaccin plaquetaria
que codifica
plaquetas
y no
la regin que se une al vWF
Se confunde en el diagnstico

estn
disponibles
para la
adhesin
BUSTAMANTE
NEZ LUPE MARIANELA
plaquetaria

TIPO I

afectada su estabilidad en plasm

Otros factores condicionantes de la

enfermedad de von Willebrand

A parte de las mutaciones

genticas, as, el grupo
sanguneo ABO, las hormonas,
el ejercicio y el estrs
determinan la produccin del
vWF en el organismo.
Los pacientes del grupo
sanguneo O tienen niveles
ms bajos de vWF y una
incidencia mayor que los de
grupos A, B y AB.
Las elevaciones de estrgenos
durante el embarazo
normalizan los niveles de vWF
incluso en una deficiencia

BUSTAMANTE NEZ LUPE M

Tratamiento
de la enfermedad de von Wi
tico de la enfermedad de
von Willebrand
El diagnstico es, en
general, difcil ya que los
distintos parmetros que se
pueden evaluar son
altamente variables, incluso
entre miembros de la
misma familia y con el
mismo tipo de mutacin.
La deteccin en el
laboratorio y la clasificacin
de la enfermedad se realiza
fundamentalmente por las
pruebas: Tiempo de sangra;
cofactor ristocetina;
antgeno vWF; relacin
BUSTAMANTE
NEZvWF;
LUPE MARIANELA
CBA/antgeno
recuento de plaquetas;

Ya que en general la
enfermedad se presenta
con manifestaciones leves,
el tratamiento de las
hemorragias locales se
palian con presin y
compresas de hielo.
En aquellas situaciones de
hemorragias mltiples se
utilizan estrgenos y
DDAVP que liberan vWF de
los sitios de
almacenamiento. En la
enfermedad de von
Willebrand grave (subtipos
2A, 2B y tipo 3) se utilizan
concentrados de Factor VIII

CONCLUSIONES
Las plaquetas son fragmentos de citoplama, provienen de
los megacariocitos, y este mecanismo es regulado por la
trombopoyetina.
La cascada de coagulacin depende de la activacin
secuencial de proenzima a enzimas en conjunto con las
celulas endoteliales y las plaquetas alcanzando la
hemostasia. Sus vas son 2: Extrnseca (inducida por daos
del vaso sanguneo). Intrnseca (inicia por daos a los
componentes de la
sangre). Comn (es convergida de
las 2 vas anteriores).
Factores
de
coagulacin:
Son
todas
aquellasprotenasoriginales de lasangreque participan y
forman parte delcogulo sanguneo.
Hemofilia A, se origina por la disminucin del grado de
actividad Factor VIII. Hemofilia B, se origina por la carencia
del Factor IX. Enfermedad de von Willebrand, relacionado
con carencia o alteracin del factor de von Willebran.

BIBLIOGRAFA:
Coagulacin - Medicina molecular [Internet]. [citado 5 de abril de
2015]. Recuperado a partir de: http://medmol.es/temas/75/
Hemofilia A: MedlinePlus enciclopedia mdica [Internet]. [citado 5
de abril de 2015]. Recuperado a partir de: http://
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000538.htm
Kierszenbaum A, Tres L. HISTOLOGA Y BIOLOGA CELULAR.
Tercera ed.: Elsevier Saunders; 2012
http://www.hemofilia.com/fedhemo/que-es-la-hemofilia/otrascoagulopatias-congenitas/