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DE
EBSTEIN
OLIVERA ORTIGOZA CRISTINA
R2 PM
Anomala de Ebstein
Epidemiologa
Anomala rara.
Anomala de Ebstein
Incidencia y prevalencia
15 + 4% el primer da de vida
Anomala de Ebstein
Wilhem Ebstein
Graduado en 1859
Paciente disnea,
palpitaciones,
cianosis e
ingurgitacin
yugular
Anomala de Ebstein
FACTORES GENETICOS
Historial de cardiopatas.
Anomala de Ebstein
Definicin
Malformacin
congnita
de la vlvula tricspide
que se caracteriza por el
adosamiento de los velos
valvulares de la tricspide
al endocardio ventricular
derecho, lo cual da lugar
a una auriculizacin del
ventrculo derecho
Comprendida entre anillo atrio-ventricular
verdadero y la regin correspondiente al
adosamiento V-T.
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anatoma patolgica
Tejido valvular es
redundante
Valva anterior
frecuentemente
normal
Anomala de Ebstein
El desplazamiento de las
valvas lleva el orificio
efectivo de entrada hacia
el interior del propio VD
La cmara de entrada
comparte funciones de
receptculo con la AD y
limita, a su vez, la
capacidad de la cmara de
salida, obstruida por el
tejido valvular anmalo.
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
La redundancia y la insercin
anormal
de
los
msculos
papilares
obstruyen
con
frecuencia la entrada de la
porcin trabeculada y cmara de
salida del ventrculo.
Anomala de Ebstein
ANOMALIAS ASOCIADAS
COARTACION DE AORTA
Anomala de Ebstein
Caractersticas anatmicas
1.
2.
3.
4.
5.
Anomala de Ebstein
Clasificacin de Carpentier
(1988)
A) Volumen
de VD es adecuado.
Anomala de Ebstein
Celermajer (1994)
Grado de score
ecocardiogrfico
para neonatos con
Enfermedad
de
Ebstein
En proyeccin 4
cmaras, relacin
del
rea
atrializada
y
ventricular.
< 0.5
0.51-0.99 II
1.0-1.49 III
> 1.50
IV
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
FISIOPATOLOGIA
Pueden ser tan ligeras las alteraciones que
permite que paciente este asintomtico
hasta la vida adulta.
Disfuncin de vlvula tricuspidea mas
severa recin nacido. Secundaria a
hipertensin arterial pulmonar en las
primeras semanas de vida, que exacerba la
regurgitacin tricuspidea e incluso produce
insuficiencia cardiaca.
Anomala de Ebstein
Cuadro clnico
Casos leves
Asintomticos
Mnima cianosis
Casos graves
Insuficiencia cardiaca
Cianosis intensa
Cardiomegalia acentuada
Anomala de Ebstein
Manifestaciones clnicas
Sintomas cardinales de AEbstein:
- Cianosis.
- IC derecha.
- Arritmias.
El cuadro clnico es muy variable.
- Edad del paciente.
- Grado de malformacin del aparato VT.
- Asociacin con otras malformaciones
cardiacas.
Anomala de Ebstein
Recin nacidos
Cianosis intensa
Soplo sistlico 4TO BEI,
decreciente.
ocupa el primer y segundo ruido.
Ritmo de 4 tiempos
Insuficiencia cardiaca
Crisis de hipoxia
Anomala de Ebstein
Recin nacidos
Puede ser variada.
1) forma grave: Cianosis, ICC, IT severa.
Con una mortalidad muy alta
15 + 4% el primer da de vida
70 + 5% en la primera semana de vida
91 + 3% en los primeros 30 das
Anomala de Ebstein
Adolescentes y adultos
Anomala de Ebstein
Exploracin fsica
Anomala de Ebstein
Auscultacin
Foco tricuspdeo
IV ruido
SS regurgitante amplio.
III ruido
Anomala de Ebstein
Electrocardiograma
CAD
Disminucion de Fuerzas derechas
BAV 1er grado
TPSV
W-P-W (20%)
Anomala de Ebstein
Electrocardiograma
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Radiografa de trax
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Resonancia Magntica
Anomala de Ebstein
Historia natural
La
evolucin
depende
del
grado
implantacin anmala de la tricspide
de
Anomala de Ebstein
Es el mtodo no
invasivo de ms
especificidad
Ecocardiograma
Proyeccin 4 cmaras
Anomala de Ebstein
Cateterismo cardiaco
Demostracin de la disfuncin de la
vlvula tricspide por insuficiencia,
estenosis o ambos.
Existencia de una zona auriculizada de VD
Anomala de Ebstein
Cateterismo cardiaco
Aumento en la
presin de AD
con ondas v
prominentes
Aumento en la
presin del VD
en presencia
de estenosis
pulmonar
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Diagnstico diferencial
Displasia de la vlvula tricspide.
Prolapso de la vlvula tricspide.
Cambios traumticos de la vlvula
tricspide
Cardiomiopata ventricular derecha
arritmognica.
Endocarditis de la vlvula tricspide
Anomala de Ebstein
Tratamiento
Vigilancia
Tratamiento mdico
control de arritmias
PGE1
manejo de acidosis
manejo de la ventilacin
(resistencias)
Anomala de Ebstein
Tratamiento quirrgico
En nios mayores y adultos CF III-IV
Lactantes con buen manejo, con
adecuada cada de resistencias
pulmonares.
Anomala de Ebstein
Tcnica Quirrgica
Competencia S. fisiolgica
Anomala de Ebstein
Propuesta de indicaciones
-Cianosis
Cuando hay
sintomatologa
-CF III
-Arritmias
-Det Hemodinmico
Cuando el
neonato es
sintomtico la
sobrevida es
mnima
Anomala de Ebstein
Comparacin Radiogrfica
PreQx
5 aos
Anomala de Ebstein
Anomala de Ebstein
Propuesta de Indicaciones
Asintomticos:
GOSE - IV
IT Severa
Sintomticos
Cianosis
ICT >0.80
Defectos
agregados
Anomala de Ebstein
Opciones quirrgicas
Fontan
Reemplazo valvular (prtesis mecnica)
Plasta tricuspidea
Ciruga de Danielson (mortalidad
4.9%)
Ciruga de Carpentier ( adolescentes y
adultos)
Anomala de Ebstein
Prtesis mecnica
Anomala de Ebstein
MECANISMO
ACCION
FUROSEMIDE
Diurtico de asa
INHIBE
LA
REABSORCION
DE
SODIO
Y
CLORO EN EL
ASA DE HENLE
Y EL TUBULO
RENAL DISTAL
E
INTERFIERE
CON
EL
SISTEMA
COTRASPORTA
DOR DE CLORO,
INCREMENTO
EN EXCRECION
DE AGUA, K,
NA, MG, CA.
INICIO ACCION
DOSIS
EG <31: 1
mg/kg/d c 24
horas.
EG >31: 12mg/kg/dosis
cada 12-24h.
LACTANTE
Oral: 2mg/kg
c24h.
IV 1-2mg/kg/d c
6-12h
Anomala de Ebstein
MECANISMO
DE ACCION
ESPIRONOLACTONA
Ahorrador de
potasio
COMPITE CON
ALDOSTERONA
POR
RECEPTORES
EN TUBULO
RENALES
DISTALES Y
AUMENTA LA
EXCRECION DE
SODIO Y AGUA,
CONSERVA
POTASIO
EHIDROGENIO
NES,
VIDA MEDIA
DOSIS
ESPIRONOLACTO
NA 78-84
MINUTOS.
NEONATAL
ORAL: 1-3mg/kg/
D C 12-24 H.
LACTANTE 13mg/KG/DIA C/
60MIN C 6-12H,
NO EXCEDER
100 MG D. CADA
6-12 H.
ELIMINACION
URINARIA Y
BILIAR.
Anomala
HIDROCLOROTIA
ZIDA.
Diurtico
tiazidico.
MECANISMO DE
de Ebstein
ACCION
Los
diurticos
tiazdicos
aumentan
la
excrecin
de
sodio, cloruros y
agua, inhibiendo
el
transporte
inico del sodio a
travs
del
epitelio
tubular
renal.
El
mecanismo
principal
responsable de la
diuresis
es
la
inhibicin de la
reabsorcin
del
cloro
en
la
porcin distal del
tbulo.
VIDA MEDIA
DOSIS
INICIO DE
Neonatos y
ACCION A LOS 2
lactantes < de
HORAS Y MAXIMO 6 meses: 2-4
4 HRS.
mg/kg/da cada
12 hs; dosis
MANTENIENDOSE
mxima: 37,5
6-8 HORAS.
mg/da.
Lactantes > de
6 meses y
nios: 2
mg/kg/da cada
12 hs; dosis
mxima: 100
mg/da.
Adultos: 25-100
mg/da cada 12
hs; dosis
mxima: 200
mg/da.
Anomala de
CAPTOPRIL
IECA
MECANISMO
ACCION
Ebstein
Inhibe
la
enzima
que
acta
en
la
conversin
de
la angiotensina
I
en
angiotensina II,.
Esta
enzima
tiene
dos
funciones:
- Se
encarga
de sintetizar
la
angiotensina
II,
vasoconstrict
or efectivo, a
partir de su
preestadio
inactivo,
el
decapptido
- Cataliza
la
eliminacin
INICIO ACCION
DOSIS
PROPANOLOL
Es un bloqueante
betaadrenrgico;
bloquea el efecto
agonista de los
neurotransmisore
s simpticos
sobre los
receptores1y2
, compitiendo por
los lugares de
unin al receptor.
posee tambin
una moderada
actividad
estabilizante de
membrana
(quinidnica).
Su vida media
es de 3 a 5
horas y el
tiempo hasta
alcanzar
su
efecto
mximo es de
una hora a
una hora y
media.
DOSIS
Neonatos: V.O.: inicial: 0,25
mg/kg/dosis c/6-8 hs,
aumentar lentamente h/ un
mximo de 5 mg/kg/da. E.V.:
inicial: 0,01 mg/kg, puede
repetirse c/6-8 hs, aumentar si
es necesario h/ un mximo de
0,15 mg/kg/dosis c/6-8 hs.
Nios: V.O.: inicial: 1
mg/kg/da c/ 6 hs, aumentar
gradualmente c/ 3-5 das,
mantenimiento: 1-5 mg/kg/da,
dosis mxima: arritmias: 16
mg/kg/da 60 mg/da;
hipertensin: 8 mg/kg/da.
E.V.: 0,01-0,1 mg/kg/dosis,
dosis mxima: lactantes: 1
mg, nios: 3 mg.
Anomala de Ebstein
MECANISMO
DE ACCION
SILDENAFIL
INHIBIDOR DE
FOSFODIESTERASA
EVITA GMPc
SEA
DEGRADADA ,
PERIMIENTIED
O QUE SE
ACUMULE
PERMITIENDO
QUE SE
ACUMULE PARA
QUE SU
EFECTO
RELAJANTE
SOBRE EL
MUSCULO
LISO.
VIDA MEDIA
DOSIS
ESPIRONOLACTO
NA 78-84
MINUTOS.
Nios y
adolescentes:
inicial: 0,5 - 1
mg/kg/dosis cada 68 hs, dosis mxima:
4 mg/kg/da hasta
20 mg/dosis cada 8
hs; mantenimiento:
0,25 - 1 mg/kg/dosis
cada 6-8 hs, dosis
mxima: 4
mg/kg/da hasta 20
mg/dosis cada 8
hs.