EL SISTEMA DE COMPLEMENTO:

COMPONENTES, PROPIEDADES
BIOLOGICAS Y SU RELEVANCIA EN LA
MEDICINA
Alumnos:

Chavez Moreno Karen

Berenice
Del Angel Robles Elianeth
Amayrany
Escobar Almendarez Dalia

4 A

INTRODUCCION
Butchner y Pfeiffer
encontraron que el suero
de animales infectados
con Vibrio Cholerae tenia
propiedad de lisar y
destruir el
microorganismo

Bordet descubrio que

este componente srico
mostraba actividad
citoltica y que era
termolbil
denominndole
complemento o alexina

1907
Ferrata comenz a
caracterizar algunos de
los componentes

Ehrlich uso el termino

complemento

Sistema
de
Complem
ento

Vas de
Activacin

Grupo de
protenas
inactivas en la
circulacin

Concentracin
en plasma:
3g/l

Constituye el
15% de la
fraccin de
globulina

Va
clsic
a
Va de
Va
la
altern
manosaa
lectina

COMPONENTES DEL
COMPLEMENTO

Va clsica
C1
C1q

C1r

Protenas divididas en la activacin

C1s

C3

C4

C2

C5

C3a C3b C4a C4b C2a C2b C5a C5b

C6 C7 C8 C9

COMPONENTES DEL
COMPLEMENTO
Sitios de produccin de los diferentes factores del
Protena de
Factor complemento
B
unin a
Sitio de produccin
Factor del complemento
manosa (MBP)

Va
alterna

Factor
Hgado

Bazo

Factor
H
Clulas Epiteliales
Macrfagos

Factor P

Fibroblastos

Va de
la C6, C9, C1,
Serin-proteasa
C3,
INH P
lectina de
asociada a
unin a
manosa 1 y 2
C6, C8
manosa
(MASP)

C1

C1-C5, B, D, P,Factor
H e IP
C3-C9

3 viascomplejo de ataque a la

VIA CLASICA

VIA DE LA LECTINA DE
UNION A MANOSA
MBL
MASP-1,
MASP-2

VIA ALTERNA

IgM o IgG (1,2 o 3)

Ag-Ac

C3b
No enlaza a
IgG4, IgE, IgA o
IgD

C1q
C1r y C1s
C1

COMPLEJO DE
ATAQUE A LA
MEMBRANA
(MAC)
C56789
Polimerizacin

C2b

C2a

C4bC2a
Convertasa C3

de C9
Complejo
tetramolecular
C5-C8

C4b

Complej
o C3bH

Factor I

C3b
(C3bi)

C4

C2

Factor H

C4
a

Factor B
C3bBb

Factor P

C3bBbP

C3
C6
C7
C8

C5
a
C5b

C3b
C5

C3a

C4bC2aC3b
Convertasa

Actividad
de
convertas
a C3

VIA CLASICA

VIA DE LAS
LECTINASMBL

VIA ALTERNA

Complejo
Antgeno:
anticuerpo

Lectina unida
a la superficie
del patgeno

Superficie del
patgeno

Activacin
del

Actividades biolgicas del

complemento
Incremento de la
permeabilidad
vascular

Quimiotaxis

Opsonizacin

C3a y C5a interactan

con sus receptores
presentes en clulas
cebadas y basfilos,
induciendo
desgranulacin y
liberacin de
sustancias vasoactivas

C3a y C5a poseen

actividad
quimioatractante sobre
los neutrfilos,
basfilos, eosinfilos y
monocitos a travs de
C3aR y C5aR

C3b tiene la capacidad

de fijarse de manera
covalente a la
superficie de diversas
clulas y
microorganismos

Actividades biolgicas del

complemento
Lisis Celular

Eliminacin
de complejos
inmunes

Accin
reguladora de
la respuesta
inmune

La opsonizacion
tambin ocurre a travs
del complejo C5b67 que
tiene la capacidad de
interaccionar con la
membrana de diversas
clulas, facilitando la
insercin de C8 y C9
MAC

Los complejos inmunes

Ag-Ac se unen a los
eritrocitos a travs del
receptor CR1 y al factor
C3b cuando
atraviesan el hgado o
bazo son fagocitados

Cuando C3b o sus

derivados (C3d) estn
unidos a la membrana
facilitan la cooperacin
entre las clulas
inmunes y actan en la
estimulacin de la
clulas T y B

Actividades biologicas de los componentes del

complemento
Componentes
Actividad biolgica
Procinina: fragmentada por la plasmina para producir
C2b
la cinina, lo cual lleva a la formacin del edema
C3a, C5a
Anafilotoxina: puede activar a los basfilos y
a las clulas cebadas y produce su
desgranulacion,
lo
cual
aumenta
la
permeabilidad vascular
C3b
Opsonina: promueve la fagocitosis al unirse a
los receptores del complemento. Activacin de
las clulas fagociticas
C4a
Anafilotoxina: actividad similar a C3a pero mas dbil
C4b
Opsonina: promueve la fagocitosis por enlace

DAO TISULAR

Los complejos Ag-Ac

son altamente
patognicos

Se Depositan:
-endotelios
vasculares
-glomrulos renales
-plexos coroideos
-articulaciones

Estos completos
activan el
complemento;
Produciendo el dao
tisular

S. DE COMPLEMENTO EN LA INFECCIN
1)DEFICIENCIA EN LA ACTIVIDAD DE OPSONIZACION:
C3b y C3bi infeccin por Haemophilus Influenzae y
Streptococcus pneumoniae
2)DEFICIENCIA EN LA ACTIVIDAD LITICA:
MAC infeccin por Neisseria meningitidis y meningitis (C5-8)

3) DEFICIENCIA DE LA MBL:
Se incrementa la susceptibilidad a las infecciones piogenas

S. DE COMPLEMENTO EN LA INTEGRIDAD FUNCIONAL DEL

CUERPO
- 1ra lnea de defensa contra infecciones.
- Mecanismo que detecta a travs de reconocimiento de los PAMPs
C1q/C1r
- Mecanismo que detecta a travs de reconocimiento de clulas
envejecidas
o daadas C3 y C5
- Discrimina entre el dao fisiolgico y el patolgico.

MECANISMOS DE REGULACIN
DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO
El objetivo es evitar la lisis de

clulas autologas y el mas

simple de ellos es:
La baja concentracin y
labilidad de los factores del
complemento

C1 INH: edema
angioneurotico hereditario
FI: inhibe a C4
FH: inhibe C3
glomerulonefritis
membranosa II
Proteina S, CD59, SP-40
impiden formacin
de MAC
La deficiencia de los
inhibidores causa
activacin

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA Y ACTIVACIN DEL

COMPLEMENTO
Deficiencias de factores del

complemento.
- C1q y C4 LES
- C3 la mas grave y puede ser
hereditaria
- C5 a C9 infeccin por Neisseria
meningitidis

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA Y ACTIVACIN DEL

COMPLEMENTO
Infecciones recurrentes:
- C5 a C9 infeccin por Neisseria meningitidis
- properdina por ausencia de la properdina en plasma

tipo I

Enfermedades autoinmunes:
- defectos en la via clsica se asocian a LES y son por

un defecto gentico.

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA DE INHIBIDORES DEL

COMPLEMENTO
1) angioedema hereditario
-por deficiencia de C1 INH
-tipo 1: bajos niveles de este
-tipo II: valores normales o altos pero defectuosos
Existe la forma adquirida caras y extremidades
Diagnostico: cuantificacin C1 INH y C4

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA DE INHIBIDORES DEL

COMPLEMENTO:

2)glomerulonefritis membrano proliferativa

- deficiencia del factor H
- efecto: la via alterna tiene un consumo exagerado
- pacientes: baja de CH50 y C3

ENFERMEDADES POR DEFICIENCIA DE INHIBIDORES DEL

COMPLEMENTO:

3) Hemoglobinuria paroxstica nocturna

-Deficiencia de CD59
-hemolisis iv, hemoglobinuria, trombosis
- Dx por citometria de flujo de CD59 y DAF

LA ACTIVACIN DESCONTROLADA DEL COMPLEMENTO DA

LUGAR A:
Sx de reaccin inflamatoria sistmica
Sx de disfuncin de rganos multiples
Sx de isquemia por reperfusion
Angioedema
Sx de escape capilar
Rechazo agudo e hiperagudo
Vasculitis, nefritis
Enfermedades autoinmunes

Alzheimer
Esclerosis multiple
Sx de Guillain-Barre

CUANTIFICACIN DE LAS PROTENAS DEL COMPLEMENTO

TECNICA DEL CH50 O COMPLEMENTO HEMOLITICO AL 50%

Resultado final = liberacin de

hb
Y su valor es la cantidad de
complemento presente en la
muestra .
Los valores normales son: 20 a
50 U CH50

CUANTIFICACIN SRICA DE C3 Y C4

Una de las primeras tcnicas fue la;

-inmunodifusion radial
-Tcnicas de nefelometra
-Tcnicas inmunoenzimaticas