UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAAGUAZU

Sede Coronel Oviedo

Creada por Ley N 3.198 del 4 de Mayo de 2.007

FACULTAD DE MEDICINA

Patologa Medica I
Dra. Beatriz Molinas

Insuficiencia de la Mdula
sea. Agranulocitosis.
CORONEL OVIEDO
PARAGUAY

Integrantes
Claudia Helena Escobar
Reiniak.
Luis Enrique Martnez Espinola

Marcos Antonio Irala Burgos

Perla Romina Gonzlez

Gutierrez

Aplasia Medular

Insuficiencia de
la mdula sea

Insuficiencia
medular selectiva

Hemoglobinuria
Paroxstica
Nocturna

Aplasia Medular

Aplasia Medular
Engloba
un
grupo
heterogneo
de
enfermedades que se caracterizan por
pancitopenia, sin evidencia de infiltracin
neoplsica ni de sndrome mieloproliferativo.

Etiolgicamente la AM se divide en dos:

Aplasia Medular Adquirida.
Aplasia Medular Constitucional o congnita

Farreras - Rozma

Aplasia Medular Adquirida

La aplasia medular adquirida (AM) es una
insuficiencia
medular
cuantitativa
adquirida que afecta, en mayor o menor
medida, a las tres series hematopoyticas.
Epidemiologa :
Muy variable
Mayor en el oriente
De 2 a 6 casos por cada milln de personas
Afecta a ambos sexos

Tiene dos picos de incidencia a los 30 y 60 aos

Farreras - Rozma

Etiologa:
Radiaciones ionizantes
Medicamentos
Agentes qumicos
Virus

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Cuadro Clnico
Relacionado a las citopenias y el grado de
estas.
No se palpan esplenomegalias ni
adenopatias.
Combinacin de anemia, leucopenia y
trombocitopenia.

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Exploraciones
Complementarias:
Pancitopenia, linfocitos normales, se
presenta una anemia normoctica y
normocrmica.
Hb inferior a 80g/L.
Plaquetas inferiores a 50000 mm3
Depsitos de hierro en abundancia.
Escases de las tres series

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Pronstico
La Aplasia Medular Adquirida se subdivide
en:

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Tratamiento
Pacientes con trombocitopenia intensa
asociada a hemorragias, deben de recibir
transfusiones de plaquetas de preferencia
de un donante nico.
Se deben de tratar las infecciones por
bacterias con antibiticos de amplio
espectro.
Aplicar concentrados de hemates.

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Transporte de progenitores
hematopoyeticos (TPH)
Para aplasias graves y muy graves.
Edad inferior a 40 aos.
Disponer de un donante histocompatible
(generalmente un hermano).
Depende del numero de transfusiones
previas al TPH.

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Tratamiento Inmunodepresor
Frmacos como la globulina
antilinfocitica/antitimocitica, la ciclosporina A y los
glucocorticoides. Generalmente se combinan dos.
Raramente es completa ya que con frecuencia
queda alguna citopenia residual y alteraciones
displsicas de la serie roja.
Recomendado en pacientes mayores de 40 aos o
con granulocitos superiores a 500/mm3 sin
donante.

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Aplasias congnitas o
constitucionales
Anemia de Fanconi

Aplasia medular asociada a malformaciones

congnitas.

Defecto en la reparacin del ADN y la mayor

sensibilidad a los radicales toxico del oxigeno
determinan entrecruzamientos y roturas del ADN.
El patrn de herencia es autosomica recesiva.
El diagnostico se realiza entre los 7 y 9 aos.

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Las anomalas congnitas asociadas son:

Baja estatura
Pulgares anormales
Microcefalea
Manchas cutneas
Base nasal ancha

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Diagnstico
Se efecta mediante estudios
citogenticos mediante estimulacin con
diepoxibutano, mitomicina C, o cisplatino.
La supervivencia es de 2 a 6 aos.
El TPH cambia la historia natural de la
enfermedad ya que corrige las
alteraciones hematolgicas.

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Insuficiencia
Medular
Selectiva

Insuficiencia Medular
Selectiva Clasificacin

Farreras - Rozma

Hipoplasia de la
Serie Roja

Hipoplasia de la Serie
Roja
Caractersticas
Anemia
normoctica
Anemia
normocrmica
Reticulocitopenia
Eritroblastopenia

Farreras - Rozma

Hipoplasia de la Serie
Roja
Clasificacin

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 Eritroblastopenia
congnita de Blackfan
Diamond
Comprende un grupo heterogneo de
pacientes:

Algunos con herencia autosmica

dominante o recesiva.

La mayora sin historia familiar.

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Eritroblastopenia
congnita de Blackfan
Diamond. Tratamiento
Glucocorticoides (2mg/kg de peso
x da).
TPH (Transplante de Progenitores
Hemopoyticos).

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 Hipoplasia Adquirida de la
Serie Roja Clasificacin

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Hipoplasia Adquirida de la
Serie Roja
Formas Agudas
Causas ms
frecuentes:

Frmacos

Infecciones

Farreras - Rozma

Hipoplasia Adquirida de la
Serie Roja
Formas Agudas
Tratamiento:

Recuperacin espontnea.

En pacientes con infeccin por PV-B19

(Parvovirus B19) puede ser til el uso
de IgG Humana

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Hipoplasia Adquirida de la
Serie Roja
Formas Crnicas

Ocurren en mayores de 50 aos con

timoma y miastenia grave.

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Hipoplasia Adquirida de la
Serie Roja
Formas Crnicas
Tratamiento:

Timectoma.

Inmunodepresores (IgG,
ciclofosfamida, azatioprina).

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Trombocitopenia
Hipomegacarioctic
a

Trombocitopenia
Hipomegacarioctica
Clasificacin

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 Trombocitopenia
amegacarioctica
congnita.
Caractersticas

Se asocia a alteraciones esquelticas

(TAR).

Herencia autosmica recesiva.

Se presentan complicaciones
hemorrgicas.

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Trombocitopenia
amegacarioctica
congnita. Tratamiento
TPH (Transplante de progenitores
hemopoyticos).

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 Trombocitopenia
Hipomegacarioctica
adquirida.
Causas ms
frecuentes:

Exposicin a frmacos o
txicos.

Infecciones vricas.

Lupus eritematoso sistmico.

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Trombocitopenia
Hipomegacarioctica
adquirida. Tratamiento

Inmunodepresores.

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Hemoglobinuria
Paroxstica
Nocturna

Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

Concepto

Enfermedad adquirida y clonal

PIGA

glucosilfosfatidilinositol

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Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

Cuadro Clnico

Anemia hemoltica crnica

Trombosis en territorio venoso
Defecto hemopoytico
Infecciones repetidas

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Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

Diagnstico
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Signos de hemolisis
Ferropenia

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 Hemolisis eritrocitaria provocada en

un medio acificado
Prueba de la sacarosa

Farreras - Rozma

Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

Pronostico

Esperanza de vida
Causas de muertes

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Hemoglobinuria Paroxstica Nocturna

Tratamiento

Transfusiones
Ciclosporina A
Eculizumab
TPH

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Leucopenias
neutropnicas

Clasificacin
ETIOLGICA
NEUTROPENI
AS
IINTENSIDAD

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CONGNITAS

- PRIMARIAS
(IDIOPTICAS)
- SECUNDARIAS

ADQUIRIDAS

- PRIMARIAS
(IDIOPTICAS)
- SECUNDARIAS

ETIOLOGA

Farreras - Rozma

LEVE: NEUTRFILOS
> /L
NEUTROPENIAS
SEGN SU
INTENSIDAD

MODERADA:
NEUTRFILOS / L

GRAVE:
NEUTRFILOS /L

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Agranulocitosis
inducida por
frmacos

Epidemiologa
- INCIDENCIA: BAJA, (4 CASOS/ 1 000
000 HAB / AO)
PREDOMINANCIA: MUJERES
FRECUENCIA: PERSONAS ENTRE 40
60 AOS

Farreras - Rozma

Etiopatogenia

1.
2.
3.
4.
5.

FRMACOS CAUSANTES DE
AGRANULOCITOSIS:
Aminopirinas
Sulfanamidas
Quinidinas
Antitiroideos
Fenotiazinas*

Farreras - Rozma

Cuadro clnico
Fiebre
Escalosfrios
Postracin
Infecciones (Bacterias gramnegativas: E. Coli,
Pseudomona Aeruginosa, Enterobacter, Klebsiella.
Bacterias grammpositivas: S. aureus, S. epidermidis,
Streptococcus spp.)
lceras necrticas no purulentas en la mucosa orofarngea

Farreras - Rozma

Laboratorio
Recuento

leucocitario: < 1 x / L (con

menos de 0,2 x / L de neutrfilos, o
ausencia virtual de los mismos)
Linfocitopenia
Anemia y/o trombocitopenia obliga a
descartar otros diagnsticos

Farreras - Rozma

Muchas Gracias