HERNIA DIAFRAGMTICA

Ylave Ponte, Adrin

Yauli Torres, Claudia

Ysuhuaylas Hinostroza, Jimmy

Zamora Nole, Daro

Zamudio Zamudio, Lorena

INTRODUCCIN

Comunicacin entre las cavidades abdominal y

torcica con o sin contenido abdominal en el
trax.

Sntomas y
pronstico
ETIOLOGA

TRAUMTICA

CONGNITA

Representa el 90% de las

hernias del periodo
neonatal y un 80 90% se
produce en el lado
izquierdo.

Defecto

anomalas

Hiato
esofgico
Para
esofgico
Retro
esternal
Pstero
lateral

Bochdalek

HERNIA DIAFRAGMTICA
CONGNITA (BOCHDALEK)

HDC
Defecto del desarrollo embrionario producido generalmente
por una falla en el cierre normal de los pliegues pleuroperitoneales en la semana 5 de gestacin, lo que conduce a un
defecto diafragmtico, permitindose as el ascenso de rganos
abdominales a la cavidad torcica.

EPIDEMIOLOGA
La incidencia de HDC oscila entre 1/2.000 y
1/5.000 nacidos vivos y afecta dos veces ms a las
mujeres que a los hombres.
Ms frecuentes en el lado izquierdo (85%) y 10%
derecha.
El 2% son bilaterales.
El 95% tipo BOCHDALEK (defecto posterolateral).
El 5% tipo MORGAGNI (defecto anterior).

Anomalas asociadas hasta en un 30% de los

casos e incluyen lesiones del sistema nervioso
central, atresia esofgica, onfalocele y lesiones
cardiovasculares.
La HDC forma parte de varios sndromes
cromosmicos: trisomas 21, 13, 18, Fryns,
Fraser, Pierre robin, Brachmannde Lange,
Pallister-Killian, y Turner.

EMBRIOLOGIA
TEORAS DE LA
EMBRIOGNESIS DE LA
HERNIA
DIAFRAGMTICA
CRECIMIENTO
PULMONAR ANORMAL

DEFECTO
DIAFRAGMTICO
PRIMARIO

DESARROLLO
DIAFRAGMTICO
ANORMAL

HIPOPLASIA PULMONAR
SECUNDARIA

DATOS EMBRIOLGICOS
En el primer mes de vida existe la comunicacin
pleuro-peritoneal.
Entre la 4ta y 9na semana se forma la membrana
pleuro-peritoneal.
El intestino desciende hacia el peritoneo en la
semana 9.
El desarrollo del diafragma se completa a las 12
sem.
El desarrollo de la va area empieza a la 4ta y 5ta
sem. y termina en la decimosptima y su
diferenciacin va desde la 17 a 24 semanas
quedando slo el desarrollo alveolar y terminando
despus del nacimiento.

FISIOPATOLOGA

LAS ESTRUCTURAS MS COMNMENTE

HERNIADAS SON:
INTESTINO

ESTMAGO
PARTE

DELGADO

DEL COLON DESCENDENTE

RIN IZQUIERDO
LBULO IZQUIERDO DEL HGADO OCUPANDO
EL LADO IZQUIERDO DEL TRAX PROVOCANDO
HIPOPLASIA PULMONAR.

CLASIFICACIN DE WISEMAN Y MC
PHERSON
Herniacin
temprana

Herniacin durante
la ramificacin
bronquial distal

Herniacin
tardamente en la
vida fetal

4ta a 5ta
semana

17 sem. de
gestacin

La herniacin
visceral ocurre
tempranamente
durante la
ramificacin
bronquial
provocando
hipoplasia
pulmonar y
muerte.

Ocurre durante la
ramificacin
bronquial
provocando una
hipoplasia
unilateral.

Se presenta en
presencia de
pulmones
desarrollados
normalmente
La insuficiencia
respiratoria se
presenta posterior
a la deglucin de
aire que distiende
el intestino y trax.

Herniacin
postnatal

Sin
patologa
pulmonar.

FISIOPATOLOGA
La relacin alveolo capilar es normal, pero debido
a la disminucin del nmero de alveolos el total
de rea vascular est disminuido provocando
hipertensin pulmonar.
La primera causa de muerte en estos pacientes es
la hipoxemia progresiva y la acidosis.

FISIOLOGA

Factores que influyen

en la hipertensin
pulmonar

irreversibles

reversibles

Hipoplasia
Arterias displsicas

Constriccin de
arterias relativamente
normales.

El efecto de la
compresin pulmonar
es controversial

La distensin gaseosa
masiva en estmago e
intestino
El neumotrax

PATOGENIA
Etiologa: DESCONOCIDA probablemente
MULTIFACTORIAL.
Evidencia reciente:
Alteracin de la va de los retinoides (vit A
cido retinoico).

Pulmones del RN con HDC:

Disminucin de las divisiones bronquiales.
Disminucin de la superficie de intercambio
gaseoso.
Disminucin del volumen, nmero y madurez
alveolar.
Aumento de grosor de la pared alveolar y del
tejido intersticial.

DIAGNSTICO, PRESENTACIN
CLNICA Y TRATAMIENTO
Puede diagnosticarse en la ecografa prenatal en ms
del 50% de los casos.
Los hallazgos ecogrficos incluyen polihidramnios
(secundario a compresin esofgica), masa torcica,
desviacin mediastnica, burbuja gstrica o un
hgado en la cavidad torcica y anasarca fetal.

En caso de HDC derechas, el Dx. antenatal es

ms difcil debido a que el hgado herniado y el
pulmn fetal tienen similar ecogenicidad.
Despus del parto, se confirma el diagnstico con
una radiografa de trax.
HDC diagnostica antes de las 25ss y la presencia
de hgado como parte del contenido herniado
PEOR PRONSTICO.

El diagnstico diferencial puede incluir una

lesin pulmonar qustica (secuestro pulmonar,
malformacin qustica adenomatoide) que
requiere una serie de la parte superior del tubo
digestivo para confirmar el diagnstico.

CUADRO CLNICO
Depende del grado de hipoplasia pulmonar e
HPPN (hipertensin pulmonar persistente
neonatal).
Clnica:

Dificultad

respiratoria con polipnea, quejido,

retraccin torcica, abdomen escavado, excursin
respiratoria ausente en hemitrax comprometido,
murmullo vesicular disminuido asimtrico o ausente,
latido cardiaco desplazado.

CUADRO CLNICO
La dificultad respiratoria
es un signo fundamental en
los bebs con HDC. Puede
presentarse
inmediatamente o puede
existir un periodo de luna
de miel de hasta 48 horas
durante la cual el beb est
relativamente estable.
La dificultad respiratoria
temprana en las 6 primeras
horas de vida se considera
un signo de mal pronstico.

Los signos clnicos

de dificultad respiratoria se
caracterizan por taquipnea,
resoplidos, utilizacin
de la musculatura accesoria y
cianosis.

Los ruidos intestinales pueden escucharse en el

trax con atenuacin bilateral de los sonidos
respiratorios. El punto de impulso mximo
cardiaco puede estar desplazado y alejado del
lugar de la hernia si se ha producido
desplazamiento mediastnico.
Confirmar el diagnstico:

Radiografa

de trax y una sonda nasogstrica.

En un pequeo grupo de pacientes las

manifestaciones se presentarn despus del
periodo neonatal.
Vmitos

secundarios a la obstruccin intestinal o

sntomas respiratorios leves.

La incarceracin del intestino acabar en

isquemia con sepsis y shock.

TRATAMIENTO

Manejo prenatal:
Oclusin

traqueal in tero mediante un baln

traqueal despegable.

Manejo neonatal periparto:

Corticoides

prenatales.

Manejo posparto inmediato:

Intubacin

endotraqueal inmediata.
Sonda nasogstrica doble lumen.