DR. LUIS ANGEL COAGUILA C.

Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO
Discoide 3cm
Sobreviven 10 das
Funcin: Mantener la integridad del

sistema de Hemostasia

ESTRUCTURA Y FUNCION DE LAS

PLAQUETAS
1. RELACION ESTRUCTURA-FUNCION:
MEMBRANA PLAQUETARIA: INTERACCION CON EL EXTERIOR (RECEPTORES)
CITOESQUELETO: CAMBIO DE FORMA Y SECRECION
Contraccin celular
Secrecin del contenido de grnulos especficos
GRANULOS ESPECIFICOS: ALMACEN DE PRODUCTOS ACTIVOS
Molculas pro-hemostticas
Molculas pro-cicatrizantes
Molculas activadoras de plaquetas
SISTEMAS DE MEMBRANA: AMPLIFICACION DE SUPERFICIE
Interaccin con componentes de mecanismos de activacin
Retencin de sustancias
ESTRUCTURAS INESPECIFICAS: FUNCIONES METABOLICAS DE MANTENIMIENTO
Mitocondrias: metabolismo energtico
Vesculas de endocitosis y exocitosis: intercambio de nutrientes
Lisosomas y peroxisomas: degradacin de sustratos

INTEGRINAS DE LA MEMBRANA
PLAQUETARIA
gp Ib:

Forma complejos en la membrana plaquetaria con gpIX y

citoesqueleto
Receptor de contacto con la lmina basal endotelial:
factor Von Willebrand
Posible receptor de la trombina.
gpIa:
Receptor de colgeno y fibronectina
Complejo gpIIb/IIIa:
Su formacin es dependiente de Ca 2+
Receptor de fibringeno, factor Von Willebrand,
fibronectina
Implicado en la unin plaqueta-plaqueta en la agregacin
Diana de tratamientos antiplaquetarios (AbscixiMab o
Tirofibn)
gp IV:
Posible receptor de colgeno

RECEPTORES NO GLICOPROTEICOS DE LA
MEMBRANA PLAQUETARIA
1. CLASIFICACION FUNCIONAL:
Receptores activadores:
ADP, Adrenalina, Colgeno, Serotonina, Trombina,
Tromboxano A2
Receptores inhibidores:
Prostaglandinas I2 y E1, Prostaglandina D2, Adenosina
Receptores de frmacos
2. PAPEL DE LOS LIGANDOS DE RECEPTORES:
ADP:
Su unin induce la expresin de gpIIb/IIIa
Induce la agregacin a travs de fibringeno
Inhibe la adenilciclasa
Adrenalina (receptores adrenrgicos):
Induce agregacin sin cambio de forma
Potencia la accin de otros agonistas
Tromboxano A2:
Induce la movilizacin de Ca2+ intracelular
Potencia la accin de otros agonistas
Prostaglandinas:
Inducen la activacin de adenilciclasa
El AMPc aumentado inhibe la activacin de plaquetas

FORMACION DEL TROMBO

PLAQUETARIO
1) Adhesin
Forman el tapn plaquetario por agregacin tras adhesin al
colgeno subendotelial.
Necesitan el factor de von Willebrand, que enlaza la
glicoprotena Ib de la membrana plaquetaria con la pared vascular.
2) Activacin :Secrecin o liberacin a la sangre
ADP para estimular la agregacin plaquetaria
Serotonina y tromboxano A2 para activar el espasmo vascular
Factor XIII para estabilizar la red de fibrina
3) Agregacin
La agregacin est favorecida por el ADP y el tromboxano
A2,
que son agentes activadores de este proceso.
La agregacin se lleva a cabo gracias a la formacin de enlaces
entre el fibringeno del plasma y glicoprotenas de
la
membrana de las plaquetas como la IIb/ IIIa.
4) Retraccin del cogulo.
Debido a la contraccin de protenas citoslicas de las plaquetas

(tromboestenina) .

RECEPTORES DE MEMBRANA DE LAS PLAQUETAS

INTRINSECO

FIBRINOGENO

EXTRINSECO

FIBRINA

TROMBINA
Xa

FASE DE
CONTACTO

Va
RECEPTOR DE
TROMBINA

ADP
RECEPTOR
DE ADP

PLAQUETA

ADP
ADP

GP
IIb-IIIa

GP
IIb-IIIa

GP
GP
FIBRINOGENO
IIb-IIIa
IIb-IIIa

AA
GP Ib

GP Ib

CELULA ENDOTELIAL vWF

vWF

GP Ib

GP Ib

vWF

TXA2

SUBENDOTELIO

vWF

vWF

vWF

Defectos plaquetarios
Sangrados de

Disminucin del

vasos pequeos
Petequias
Prpura
Hemorragias
mucosas

nmero.
Deterioro de la
funcin

PRPURAS
CLASIFICACIN

Trombocitop
nica

Desrdenes de la produccin.
Dao medular (Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltracin medular (LLA,
tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia

Prpu
ra

Incremento de la destruccin
Consumo (SCIVD,
angiopatas, etc.)
Inmunomediacin (PTI).

No
Trombocitop
nica

Disfunciones plaquetarias
Enfermedad de Glaznmann
S. Bernard Soulier
Vasculitis
P. Henoch-Schonlein

Prpura
Trombocitopnica
Idioptica Aguda

Prpura Trombocitopnica
Idiopatica aguda.
Trombocitopena

es el resultado de
la
depuracin
de
plaquetas
circulantes cubiertas por IgM e IgG
por
parte
del
sistema
reticuloendotelial.

Prpura Trombocitopnica
idioptica aguda
Trastorno hemorrgico ms comn

en la infancia.
Incidencia: 2-5 aos de edad
Posterior a una infeccin( Rubeola,
Sarampin, Parvovirus, Influenza,
EBV) 1 y 4 semanas de exposicin
Resolucin espontnea 6 meses

Fisiopatologa

Manifestaciones Clnicas
Inicio Agudo
Petequias generalizadas
Equimosis
Epistaxis
Hemorragia Gingival
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatas

Diagnstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de clulas sanguneas
Extensin de sangre perifrica

Exploracin Fsica

Laboratorio
BH:
Hb < 10 en caso de sangrado
Plaquetas < 20, 000
MO:
Megacariocitos ( aumentada o
normal)
Serie eritroide y mieloide normal

Laboratorio
Tiempos de Coagulacin:
TP y TPT normal
Estudio de determinacin de

anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)

Coombs Anemia Inexplicable o

Sndrome de Evans

Diagnstico Diferencial
Exposicin a Frmacos Anticuerpos
Secuestro esplnico Hipertensin Portal
Anemia de Fanconi
Sndrome Hemoltico remico
CID
Sndrome de Wiskott Aldrich

Complicaciones

Hemorragia Intracraneal 1%

Plaquetas < 10, 000

Volumen plaquetario
<8

Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad fsica
Corticoesteroides

Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5

das

Inmunoglobulina Intravenosa

das

Ig 0.8- 1g/kg/da durante 1-3

Tratamiento
Anti D Intravenoso 50.75mg/kg

Anemia Hemoltica
Esplenectoma

Nios > 4 aos PTI + 1

ao
Hemorragia

intracraneal

Prpura trombocitopnica
Crnica
Trombocitopenia persistente + 6

Meses
Tratamiento:

Esplenectoma remite 64-88%

Inmunoglobulina
Prednisona
Anti -D

Prpura Trombocitopnica
inducida por frmacos
Trombocitopenia tipo inmunitario
Lesin a megacariocitos
Frmacos:

cido Valprico
Difenilhidantoina
Sulfas

Prpura Trombtica
Trombocitopnica
Presencia:
Fiebre
Anemia hemoltica microangioptica
Trombocitopenia
Alteracin de la funcin renal
Manifestaciones del SNC

Sndrome de KasabachMerritt
Hemangioma gigante + Coagulacin

intravascular Trombocitopenia.
Hipofibrinogemia

Hemangiomas Retroperitoneales,

Intraabdominales

Hemangioma

Plaquetas
con
activacin
de
la
coagulacin
Consumo de fibringeno Degradacin
de Fibrina Malformaciones AV IC

Sndrome de Kasabach
Merritt

Sndrome de Kasabach
Merritt
Tratamiento:
Reseccin Quirrgica
Fotocoagulacin con lser
Corticoesteroides
Radioterapia local
Frmacos antiangiognicos

( Interfern A)

Sndromes
Trombocitopnicos
congnitos

Trombocitopenia Amegacarioctica
Congnito

Primeros das o semanas de Vida

Petequias
Prpura en piel y mucosas
EF normal
MO Ausencia de Megacariocitos
Aplasia Medular
Tratamiento: Trasplante de MO

Trombocitopenia y
ausencia de Radio
Primeras etapas de Lactancia
Ausencia o hipoplasia de

megacariocitos
Anomalas bilaterales del radio
Acortamiento del miembro
Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores
Trombocitopenia remitir en los
primero aos de vida.

Sndrome de WiskottAldrich
Trombocitopenia con plaquetas

diminutas
Eczema
Infecciones de repeticin secundarias
Deficiencia inmunitaria
Trastorno ligado X
MO Megacariocitos Normales
Tratamiento Esplenectoma,
Trasplante de MO

Alteraciones congnitas
de la Funcin
plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann

Sndrome de BernardSoulier
Ausencia o deficiencia del receptor de FvW
GPIb en las plaquetas
Autosmico recesivo

Caracterizado:
Trombocitopenia
Plaquetas gigantes
Prolongacin del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesin plaquetaria
(ristocetina) Unin FvW

Tromboastenia de
Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibringeno

en las plaquetas GPIIb-IIIa

Autosmica Recesiva
Asociado disfuncin plaquetaria
Prolongacin del tiempo de sangrado
Recuentro plaquetario normal
Prueba de agregacin anormal o
ausente

Prpura SchonleinHenoch
Vasculitis Leucocitoclstica
Caracteriza: Prpura palpable, artiritis ,

artralgas, dolor colico abdominal,

Hemorragia GI, nefritis
Etiologa: Desconocida
Patogena: IgA
Clnica: Manifestaciones cutneas,
articulares, GI, renales, neurolgicas,
hematolgicas, pulmonares, testiculares

Prpura de SchonleinHenoch
Diagnstico:

Clnico, Biopsia cutnea,

Renal
Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada.
Complicaciones: Sndrome nefrtico
perforacin intestinal, hematoma
escrotal (torsin testicular),
Manifestaciones neurolgicas
Tratamiento: Corticoesteroides,

gammaglobulina IV.

TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA
FUNCION PLAQUETARIA
UREMIA
SIND. MIELOPROLIFERATIVO
LMA
ENF. HEPATICAS
ENF. CARDIACAS VALVULARES
QUEMADURAS
SEPSIS
DROGAS

Sndrome HemolticoUrmico
Asociado a la lactancia
Episodio Gastroenteritis aguda causada

E.coli
Anemia Hemoltica, Trombocitopenia,
IRA, sntomas Neurolgicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo
Sanguneo Destruccin
plaquetaria y Eritrocitaria Dao Renal

Sndrome Hemoltico
Urmico
Anemia Hemoltica Morfologa

anormal de los eritrocitos ( Casco,

Esferocitos, esquistocitos, clulas
espiculadas)
Trombocitopena Nmero total de

megacariocitos en MO Destruccin
plaquetaria.

Sndrome Hemoltico
Urmico
Laboratorio:
EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros
Anuria
Azoemia Lesin renal
Tratamiento:
Dilisis
Plasmafresis Complicaciones
Neurolgicas

CAUSAS DE AUMENTO DEL RCTO

PLAQUETARIO
ENF. MIELOPROLIFERATIVAS:
- POLICITEMIA VERA
- LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
TROMBOCITOSIS SECUNDARIA:
- HEMORRAGIAS
- ENF INFLAMATORIAS
- NEOPLASIAS
- POS OP DE ESPLENECTOMIA
- ANEMIA HEMOLITICA
- DEFICIENCIA DE HIERRO

HEMOSTASIA SECUNDARIA

Modificado de Wu KK, Thiagarajan P. Annu Rev Med, 1996

Modificado de Wu KK, Thiagarajan P. Annu Rev Med, 1996

Eriksson EE, Karlof E, Lundmark K, y col. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2005

TROMBOSIS
TRES FACTORES PREDISPONEN A LA TROMBOSIS:
1 LESIN ENDOTELIAL
2 ALTERACIONES EL FLUJO SANGUNEO
3 ALTERACIONES DE LA SANGRE
(HIPERCOAGULABILIDAD)

TRIADA DE VIRCHOW

TROMBOSIS
1.- LESIN ENDOTELIAL : ES IMPORTANTE PARA LA
FORMACIN DE TROMBOS EN EL CORAZN Y EN
LAS ARTERIAS.
LA LESIN SE DESARROLLA EN:
* LUGARES DE INFARTO DE MIOCARDIO.
* PLACAS DE ATEROMA DE AORTA Y
ARTERIA.
* LESIONES ENDOCARDIACAS DEBIDO A
CIRUGA.
* INFECCIONES DE MIOCARDIO.
* REACCIONES INMUNOLGICAS.
* IRRADIACIN.

2.- ALTERACIONES DEL FLUJO SANGUNEO

LA TURBULENCIA TROMBOS ARTERIALES
ESTASIS TROMBOSIS VENOSA
ESTASIS Y TURBULENCIA ORIGINAN:
DISTORSIN DEL FLUJO LAMINAR
IMPIDEN LA DILUCIN POR EL FLUJO DE SANGRE
NUEVA Y EL ACLARAMIENTO HEPTICO DE FACTORES
DE LA COAGULACIN.
RETRASAN EL ACCESO DE INHIBIDORES DE LA
COAGULACIN
LA TURBULENCIA
ENDOTELIAL.

PUEDEN

CAUSAR

LESIN

2 CAUSAS DE ALTERACIONES DEL FLUJO

SANGUNEO
LAS
PLACAS
ATEROSCLEROTICAS
TURBULENCIA LOCAL.

ORIGINAN

-LOS TROMBOS NACEN EN LAS BOLSAS VARICOSAS

CREADAS POR LAS VLVULAS VENOSAS.
- LA HIPERVISCOSIDAD DE LA SANGRE PUEDE DAR
LUGAR A ESTASIS .

3.- LA HIPERCOAGULABILIDAD
ES UN MECANISMO DE LA COAGULACIN QUE
PREDISPONE A LA TROMBOSIS.
LOS ESTADOS HIPERCOAGULABLES SON POR:
- TRANSTORNOS GENTICOS.
- TRANSTORNOS CLNICOS (REPOSOS, INFARTO,
CNCER....)
- DFICIT DE ANTICOAGULANTES.
- ALTERACIONES MEDICAMENTOSAS.
- ENVEJECIMIENTO.
- TABAQUISMO.
- OBESIDAD.

TIPOS DE TROMBOS
TROMBO MURAL: TROMBO SUPERPUESTO A LA PARED,
SE DAN EN GRANDES CAVIDADES Y AORTA.
TROMBO ARTERIAL: SUELE SER OCLUSIVO, AUNQUE
PUEDE SER MURALES, SE DAN EN ARTERIAS
CORONARIAS, CEREBRALES Y FEMORALES.
TROMBO VENOSO: CASI SIEMPRE OCLUSIVO, POSEE
MS ERITROCITOS, SON TROMBOS ROJOS,
COAGULATIVOS O DE ESTASIS.

TRASTORNOS HEMODINMICOS, TROMBOSIS Y SHOCK