Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacin

Universidad Nacional Experimental Francisco de
Miranda
Aprendizaje Dialgico Interactivo
Unidad Curricular Practica Medica I

Esclerodermia
Sistmica

Integrantes:
- Castellano Sofhy
- Esteves Noymar

Esclerodermia
Sistmica
Es una enfermedad del tejido conjuntivo con
manifestaciones clnicas heterogneas y con
evolucin crnica (por lo general es progresiva) .
Es un tipo detrastorno autoinmunitario, una
afeccin que ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y destruye tejido
corporal sano.
Modalidad Cutnea
Difusa
Engrosamiento
de la piel
Afectacin
caracterstica de
rganos internos

Esclerodermia
Sistmica
Manifestacion
es
inflamatorias
notables

Alteraciones
funcionales y
estructurales
de mltiples
lechos
vasculares

Disfuncin
progresiva de
vsceras y
rganos

Esclerodermia
Sistmica

Clasificacin de Esclerodermia
Esclerosis Sistmica
- Forma difusa
- Forma limitada
- Esclerodermia localizada
- Morfea
- Esclerodermia lineal
- Fascitis eosinofilica

Alteraciones esclerodermiformes inducidas por

sustancias qumicas
- Cloruro de polivinilo
- Pentazocina
- Bleomicina
- Aceite toxico

Esclerodermia
Sistmica

Clasificacin de Esclerodermia
Sndromes seudoclerodermiformes
1. Edematosos
- Escleredema de Buschke
- Escleromixedema
2. Indurativos
- Sndrome Carcinoide
- Sndrome de Werner
- Amiloidosis
3. Atrficos
- Acrodermatitis atrofica
- Lipoatrofia Localizada

Esclerodermia
Sistmica

SSc Difusa

SSc Limitada

Induracin progresiva
Afectacin cutnea lenta:
Fenmeno
de
Raynaud y
- Dedos de las manos
de la piel:
- Dedos de
las manos
(esclerodactilia)
otras
clnicas tpicas
de
- Cara
- Zona distal de
SSc, peroextremidades
SIN
- Tronco
- Cara
ENGROSAMIENTO
- NO AFECTA TRONCO

DETECTABLE

Peligro de presentar fibrosis

pulmonar temprana

Tiempo atrs presentando el

fenmeno de Raynaud antes
de las manifestaciones
cutneas
Sistmica

Esclerosis
Dismotilidad esofgica
sin Esclerodermia
Afectacin aguda de los
riones

Sndrome CREST
Afectacin de vsceras y
rganos inconstante

Esclerodermia
Sistmica

Generalmente, solo 2 de 5 sntomas del sndrome CREST son

necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad

Esclerodermia
Sistmica
LA ESCLERODERMIA EN COUP DE SABRE
La esclerodermia lineal de la cara o el
cuero cabelludo aparece como una lnea
blanca y puede ser muy destructiva,
como cuando causa atrofia (una prdida de
tejido) de la cara, que puede afectar la
lengua y la boca.

Epidemiologia

Enf.
Espo
rdic
a
Adqu
irida

30
50
Aos

Factores de Riesgos

Incidenci
a
Mineros
expuestos al
silicio

Tentativame
nte

Frmaco
s

- Cloruro de
polivinilo
- Resinas
epoxido
- Hidrocarburo
s aromaticos

- Pentazocina
- Bleomicina
- Cocaina

Estudios actuales, investigan y

clasifican como factor de riesgo
implantes mamarios de silicona

Anatoma Patolgica
Autoinmunida
d de tipo
celular o
humoral
Fibrosis
visceral
Vasculopatas progresiva en
muchos
rganos

Fisiopatologa
Actividad
inmunolgica
cooperadora

Citosinas,
anticuerpos
especficos,
infeccin

Activacin de
diferentes tipos
celulares
(plaquetas,
linfocitos,
mastocitos)

Facilita la
formacin de
anticuerpos y
expansin de
linfocitos T
especifico

La accin de un
agente lesivo
para el endotelio

Actan sobre el
endotelio y los
fibroblastos

Formacin de
fibrosis

Motivar la
alteracin
vascular y la
fibrosis
intersticial

La alteracin
vascular
+ lesin
endotelial

Manifestaciones
Generales
Dolor
generaliz
ado

Rigidez

Fatigabilid
ad

Perdida
de peso

Endurecimie
nto de
manos

Hipo e hper
pigmentaci
n

Telengiectasi
a

Fenmeno
de Raynaud

Manifestaciones
Clnicas

SSC
Difusa

Manifestaciones
Clnicas

SSC
Limitada

Afectacin de
rganos

1. Fenmeno de
Raynaud
Vasoconstriccin
episdica de dedos de manos y
pies, tambin abarca punta de la nariz y lbulos
de las ojeras.
Desencadenado tambin por exposicin al frio,
emocional y vibraciones.
1.
Vasoconstriccin
2. Isquemia
3. Restauracin
de la circulacin

1. Fenmeno de
Raynaud

1. Fenmeno de
Raynaud
- Esclerodermia
- LUPUS
- Artritis
reumatoide
- Enf. Arteriales
(arterioesclerosis
)
- Sind. Tunel
carpiano
- Desordenes
glndula tiroides

40aos

1. Fenmeno de
Raynaud

Afectacin de
rganos
2. Manifestaciones

La piel afectada
es firme y engrosada y puede
Cutneas
presentar pigmentacin oscura de extremidades
y tronco, se pueden llegar a observar zonas de
calcinosis y reas morfeas

2. Manifestaciones
Cutneas

Edematos
a

Indurativa

Atrofia y
Adelgazamie
nto cutneo

- Al inicio se presenta la fase 3 con textura mas o

La piel aparece
engrosada
y alos
la vez
Afecta
principalmente
dedos
de
manos;
menos extensa con imposibilidad de pellizcarla
tirante
la morfologa
de dedo de
- cuales
Perdidaadoptan
de las arrugas
y pliegues cutneos
- salchicha.
Esclerodactilia
- Rostro carente de expresin
- Abertura labial limitada (microstomia)
- Surco peribucales

Afectacin de
rganos

3. Alteraciones del Tubo

Digestivo
Atrofia
del musculo de las fibras lisas, mucosa
intacta y vasculopatia obliterante de vasos finos

Tubo digestivo alto

- Microstoma
- Acortamiento del frenillo de
la lengua
- Pirosis, regurgitaciones
y disfagia
- Menor tensin del esfnter
esofgico

Tubo digestivo bajo

- Disminucion de la
motilidad intestinal
- Malabsorcion
- Nauseas
- Estreimiento

Afectacin de
rganos

4. Alteraciones
Pulmonares

Disnea en esfuerzo Tos No productiva y

fatiga
Estertores basales a modo de crujidos a nivel
de bases
Neuropata
Intersticial
Intercambio
gaseoso

HT arteria
pulmonar
Presin media de la
arteria pulmonar >25
mmHg

Afectacin de
rganos

5. Alteraciones en Riones
En la
patogenia
intervienen:

La
progresiva en
el flujo
sanguneo
renal

La vasculopata
obliterante
Agostamiento luminal de las
arterias arqueadas de los
riones
Hiperplasia
yuxtaglomerular

secrecin de
renina y
activacin de
angiotensina

Todo esto aparece en la forma clnica

HTA
Maligna

Afectacin de
rganos

6. Alteraciones Cardacas
Disnea de intensidad
variable
Edemas

Dolor torcico de tipo

anginoso
Arritmias y trastornos de la
conduccin
Forma
10 % Signos de miocardiopatas
difusa
congestivas

Diagnostico
Cuando se desarrolla y
puede observarse:
Trastornos
esofgico

Fenmeno
de Raynaud
Induracin
cutnea

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pag: 1025

Diagnostico
En casos de certezas:
Marcadores
inmunolgic
os
especficos

Alteraciones
en la
morfologa
de la
microcirculac
ion

Capilaroscopia

Del lecho ungueal en

forma de dilataciones
capilares (megacapilares)Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 1025

Diagnostico
En 1980, el American Collage of
Rheumatology estableci unos criterios de
clasificacin con el fin de introducir
Criterios mayores:
homogeneidad

Esclerodermia proximal (articulaciones metacarpofalangicas

y/o metatarsofalangicas)
Criterios menores:
Esclerodactilia
Cicatrices puntiformes en pulpejos de los dedos
Fibrosis pulmonar bibasal (RX de trax)
Esclerosis sistmica definida:
Un criterio mayor
Dos o mas criterios menores

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 1025

Preesclerodermia:
Fenomeno de Raynaud
Alteraciones capilaroscopicas
ANA positivo
Lesiones isquemicas digital
Forma limitada:
Fenomeno de Raynaud de varios aos de evolucion
afeccion cutanea limitada a manos, cara y/o antebrazos
Presencia tardia de de afeccion visceral
Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30 %)
Capilariscopia: asas distales y perdida capilar.
Forama difusa:
Fenomeno de Raynaud de aparicion reciente
Afeccion cutanea de tronco y partes acras
Presencia de temprana de afeccion visceral
Anticuerpos antitopoisomerasa 1 (30 %)
Capilariscopia: asas distales y perdida capilar.

Esclerodermia sine esclerodermia

Fenomeno de Raynaud +/No afeccion de la piel
Afeccion visceral ( pulmonar, cardiaca, renal y/o digestiva)
ANA positivo
Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Pronostico
Formas difusas

Formas
laminadas

Afeccin renal,
Pulmonar,
cardiaca
La aparicin de alguna afeccin grave se
presenta durante los primeros aos de
evolucin.

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Cuadro clnico inducido

por sustancias qumicas
Cloruro de
polivinilo

fase industrial
de polimerizacin

Se caracteriza
por:
Acrosteolisis de las falanges distales
Fenomeno de Raynaud
Alteraciones
cutaneas
esclerodermiformes

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Cuadro clnico inducido

por sustancias qumicas

Bleomicina

Personas
expuestas
a slice

Causa:
placa infiltrativa
y nodulos

Es el 25% +
frecuente

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Cuadro clnico inducido

por sustancias qumicas
Aceite
txico

Lesiones
cutaneas
esclerodermicas
Fenomeno de Raynaud
Disfagia
Sndrome seco

Adm de godolino (presentes en sustancias

utilizadas para contrastes)
Causa:
Fibrosis sistmica en Px con
insuficiencia renal

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Sndrome
pseudoesclerodermiform
es
Existen mltiples enfermedades que
producen lesiones cutneas que pueden
parecerse a las de la esclerodermia
Sndrome carcinoide
La porfiria cutania tarda o
amiloidosi
Esclerodermia de Buschke

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Sndrome
pseudoesclerodermiform
es
es una induracin

Esclerodermia de
Buschke
De
comienzo
sbito

Simtrico

cutnea

Localizado en:
Zona posterior a hombro
brazos y cara

En muchos casos existe una

infeccin generalmente
streptococcica y vrica

50%
Diabtic
os

Farrera/Rosman. Capitulo; 126. pg.: 10

Gracia
s!