Malformaciones pulmonares

congnitas
Hospital General Dr. Agustn O Horan
UNIDAD DE NEONATOLOGIA
Dr. Ivn de Jess Osorio Ruiz RNeo

Antecedentes
La gnesis de las MCP corresponde a
alteraciones en la embriognesis del pulmn y
vas respiratorias.
Representan entre el 8 y 18% de todas las
MPC.
Se estima que el 10% de los casos se
identifican en el nacimiento, mientras que el
14% son diagnosticados a los 15 aos de edad.
Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

Las principales MPC tienen una base etiolgica que es capaz de alterar la
conformacin del pulmn fetal: mecnica, teratogenica, hidrulica, dentro de
las principales.

Secuestro
Secuestro pulmonar
pulmonar -- MAQ
MAQ

DESARROLLO PULMONAR Y MALFORMACIONES

Quiste broncognico
Enfisema lobar/HDC.

Agenesia, aplasia e hipoplasia

pulmonar
Son malformaciones que se producen en el dia 26 y la
24SDG (P. canalicular y sacular).
Las anomalas del desarrollo pulmonar fueron divididas
en tres grupos por Schneider y Schwalbe, as:
1. Agenesia: hay ausencia total del bronquio y el pulmn.
2. Aplasia: existe un bronquio rudimentario que termina en
una bolsa ciega sin tejido pulmonar.
3. Hipoplasia: existe un bronquio pequeo con una
cantidad variable de tejido pulmonar.

Schwalbe E, Schneider P. Jena: G. Fisher 1912;3:812-22.

Agenesia

Aplasia

Hipoplasia (HP)

- Ausencia
- Supresin de todas
- Hay disminucin en
completa
las estructuras
cantidad o tamao de
del pulmn.
bronquiales.
las vas areas, vasos
- Sin irrigacin
- Bronquio rudimentario
y alveolos.
- La compresin
vascular.
termina en saco
- Izquierdas con
ciego.
extrnseca o intrnseca
peor pronostico - Sin distincin
es la condicin
50% mortalidad.
etiolgica entre
subyacente.
- 50% se asocia a HDC.
agenesia y aplasia.

Dentro de las alteraciones en la formacin pulmonar tambin

podemos mencionar aquellas que involucran la localizacin de este
dentro de la cavidad torcica, la cual de forma aberrante puede
aparecer como una masa neumatizada o simplemente como una
masa solida dependiente de tejido pulmonar sin irrigacin, hablamos
de Ectopia pulmonar.

AGENESIA PULMONAR

El ejemplo clsico asociado a hipoplasia pulmonar es la

hernia diafragmtica congnita, en la cual un factor mecnico
es capaz de suprimir el desarrollo completo del pulmn
condicionando disminucin en el tamao e hipoplasia.

QUISTICAS
Malformacin
adenomatoidea qustica
Enfisema lobar congnito
Quiste broncognico

SOLIDAS
Secuestro pulmonar

Malformacin adenomatoidea qustica:

- Es la MPC mas frecuente que requiere tratamiento
quirrgico.
- Descrita por primera vez en 1949.
- Su incidencia es de 1 caso por cada 25,000 a 35,000Rnv.
- Representa el 95% de todas las MPC qusticas.
- Se presume se forma a partir de una lesin in tero entre
la semana 5 y 22 de gestacin.
- Puede variar en tamao, afectar a un lbulo o segmento
o un pulmn completo.
- Mayor frecuencia en lbulos inferiores.
- 85 a 95% ocurre en un solo lbulo.
Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

Malformacin adenomatoidea qustica:

La definicin y clasificacin de estas lesiones siempre ha sido
problemtica, algunos han tomado en cuenta el tamao de los
quistes as como el componente histolgico.

Clasificacin actual

- EL tipo de lesin que caracteriza a la MAC, es una proliferacin de

estructuras bronquiales a expensas de alveolos, se considera una
displasia pulmonar focal, pudiendo coexistir con paredes musculares.
- Se considera que la caracterstica esencial es un crecimiento
excesivo de los bronquios con supresin casi total del desarrollo
alveolar.

Abordaje diagnstico y conductas

Dx. Prenatal
Insuficiencia
respiratoria.

Clnica

Rx.
Ultrasonografa
Tomografa
Broncoscopia
(?)

Manejo quirrgico
In - tero
Tx. Conservador y
observacin.

Tratamien
to

En cuanto al manejo conservador existen mltiples conductas, sin

embargo hay 2 condiciones a tomar en cuenta:
- Riesgo de infecciones recurrentes
- Malignizacin de la lesin pulmonar
- Oportunidad de remodelacin pulmonar y desarrollo

Ciruga

conserva
dor

Buen
pronostico
Lobectom
a
Qx.

es
Reinfeccion
rc m
Rabdomiosa o
a
ral
Blastoma pleu
CA
la
broncquioalveo
r

Los autores partidarios de la actitud expectante para las lesiones

asintomticas argumentan que la malignidad es infrecuente, que no se
conoce la incidencia verdadera de infeccin de las lesiones
asintomticas, y que un solo episodio de infeccin previa no aumenta el

Enfisema lobar congnito

MPC poco frecuente, incidencia de 1:20,000 a 30,000 Rnv.
Sobredistensin de uno o mas lbulos pulmonares que
condiciona compresin de las estructuras adyacentes.
Etiologa deficiencia en el desarrollo del cartlago
bronquial (25%) o por obstruccin estentica bronquial
idioptica (25%).
Predominio de lbulos superior izquierdo (42%), lbulo
medio (35%) y lbulo superior derecho (21%) con un 2%
en lbulos inferiores.

Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

Cuadro clnico
Como en todo el grupo de MPC la presentacin puede ser
sintomtica o asintomtica en un pequeo porcentaje.
Insuficiencia respiratoria, taquipnea.
Sntom Cianosis, tos, sibilancias recurrentes

as

Datos clnicos de atrapamiento areo

Hipersonoridad, disminucin de murmullo
Signos vesicular, deformidad torcica.

Rx.

Hper insuflacin pulmn afectado u

opacificacin in tero.
Desplazamiento de silueta cardiaca a lado sano
Hallazgo radiolgico
Neumol Pediatr 2014;9 (3):88-94

En ambos casos la caracterstica predominante es la

sobredistensin pulmonar con desplazamiento del
mediastino hacia el lado sano posterior al nacimiento,
datos de atrapamiento areo e hipoflujo vascular,
siendo de caractersticas compatibles con un
neumotrax con el cual habr de hacer diagnostico
diferencial.

TRATAMIENTO
*Depende de sintomatologa:
Sntomas severos = Lobectoma
lbulo afectado.
Lactante asintomtico =
Seguimiento y observacin.
Sntomas leves nios mayores
= Seguimiento y observacin.
Severo SDR = intubacin
monobronquial pulmn sano.
Decbito lado afectado.
Toracotoma de emergencia y
lobectoma.

Pediatr Pulmonol2003; 35:384 - Uptodate

SECUESTRO PULMONAR

Anomalas pulmonares congnitas ms frecuentes

(0,15%-6,4% del total de MPC).

Masa de tejido pulmonar no funcionante y atpico,

separado del resto del pulmn normal y que tiene su
propia nutricin sangunea arterial por una arteria
sistmica (generalmente Ao. torcica o abdominal)
Predominio en lbulo inferior izquierdo. O lbulo de
Rokitansky.
MPC de carcter histolgico solido

- Intralobular: Cuando est al lado de parnquima

pulmonar normal y recubierto por la misma pleura
visceral que el pulmn normal. Irrigacin Ao. Torcica o
abdominal.
- Extra lobar: Cuando est revestido por su propia pleura
visceral.
75%
L.I.I

SECUESTRO INTRALOBAR
CLINICA: Asintomticos hasta que la lesin sufre una
sobreinfeccin dando lugar a sintomatologa tpica de una
neumona aguda del lbulo inferior.
DIAGNSTICO:
- Radiografa de trax.
TAC helicoidal con reconstruccin multiplanar con
visualizacin del vaso sistmico anmalo
RMN: Tcnica no invasiva de eleccin

SIGNOS EN LA RADIOGRAFIA DE TORAX:

Opacidad homognea bien delimitada, basal posterior I o D, cercana al
hemidiafragma.
Lesin qustica - Vasos sanguneos prominentes.
Signo caracterstico: paquetes broncovasculares del pulmn normal se
encuentran desplazados de su trayectoria normal, alejndose del lbulo
secuestrado, o presentan un aspecto festoneado en la periferia del mismo.

SECUESTRO EXTRALOBAR

Rx de trax: Opacidad triangular netamente delimitada en el ngulo

costofrnico posterior, en la vecindad del hemidiafragma izquierdo, o
prominencia redondeada sobre el mismo.
Aortografa: Demostrar la irrigacin arterial sistmica anmala.

TRATAMIENTO
Posturas
- Ciruga a todos:
- Observacin y seguimiento RN asintomticos y lesiones pequeas
- Ciruga slo sintomticos:
- Reseccin masa controlada la infeccin.
- SPIL: lobectoma (reseccin segmentaria si no hay infeccin).
- SPEL: secuestrectoma.

Identificacin correcta anatoma vascular y

malformaciones asociadas: sd. Cimitarra.

Cundo es mejor operar ?

Mejores resultados entre 3 6 meses

Se ha podido controlar bien infecciones
Adecuado peso y mejor crecimiento pulmonar
Seguimiento a largo plazo: buena funcin
pulmonar.

Quiste broncognico
CARACTERISTICAS:
- Localizados dentro del parnquima pulmonar.
- Lbulos inferiores sin predominio por derecho o izquierdo
CLINICA:
- Asintomticos
- Lesin ocupante de espacio, Infectarse, Sepsis pulmonar en
nios o distres respiratorio en RN.
COMPLICACIONES: neumotrax, adenocarcinomas,
aumento de tamao y ocupacin de espacio.

DIAGNOSTICO:
Radiografa de trax:
- Imagen nodular redondeada u ovalada y bien delimitada
generalmente localizada en LLII.
- Nivel hidroareo: Comunicacin rbol bronquial.

TRATAMIENTO:
Reseccin quirrgica
tasa infeccin 75-90%.
riesgo Malignizacin.
Toracotoma amplia
Videotoracoscopa.
*Buena expansin pulmn adyacente

Toracentesis ?