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Auto-Imune
Alan Mounzer
Naiara Barcelos Zanelato
Rafael Alves
INCIDNCIA
ETIOLOGIA
ETIOLOGIA
CLASSIFICAO
A AHAI classifi cada de acordo com a temperatura de reatividade dos anticorpos aos
eritrcitos.
A AHAI tambm pode ser classifi cada com base em sua etiologia. A AHAI idioptica ou
primria no apresenta correlao com a doena de base, j a secundria est
associada a doenas linfoproliferativas, imunodefi cincias, uso de medicamentos ou
neoplasias.
CLASSIFICAO
CLASSIFICAO
AHAI por anticorpos frios Os anticorpos ativos em baixas temperaturas causam duas doenas
clinicamente distintas: a doena das aglutininas a frio (crioaglutininas) e a hemoglobinria
paroxstica a frio. A doena das aglutininas a frio mediada por anticorpo IgM contra antgenos
polissacardeos na superfcie das hemcias em 90% dos casos(6). Os anticorpos frios so
usualmente produzidos em resposta a infeces ou por doenas linfoproliferativas. As formas
associadas a infeces so de apresentao aguda, mais comumente decorrentes de pneumonia por
germe atpico (geralmente Mycobacterium pneumoniae), e de infeces virais como mononucleose
infecciosa, causada pelo vrus Epstein-Barr. A forma mais comum, no entanto, a idioptica ou
primria, que ocorre principalmente em indivduos na sexta e stima dcadas de vida. (4) Esta forma
atualmente vem sendo considerada uma desordem linfoproliferativa no maligna de clulas B,
associada monoclonalidade de IgM na quase totalidade dos casos. (7) Hemoglobinria paroxstica a
frio um subtipo raro de AHAI descrita inicialmente como manifestao de sfilis terciria. Em
virtude do significativo declnio da ocorrncia de sfilis terciria, os raros casos relatados nos ltimos
anos esto relacionados a infeces virais, especialmente em crianas. A patognese resulta da
formao do anticorpo policlonal de Donath-Landsteiner, um anticorpo IgG direcionado ao antgeno P
da superfcie da membrana eritrocitria. Este anticorpo ativa diretamente a cascata de
complemento, causando hemlise intravascular. Os anticorpos geralmente aparecem cerca de uma
semana aps o incio das infeces e persistem por 1-3 meses. As crises so precipitadas quando h
exposio ao frio e esto associadas hemoglobinria, calafrios, febre e dor abdominal e nos
membros inferiores. A doena usualmente tem curso autolimitado
Diagnstico Clnico:
DIAGNSTICO CLNICO A apresentao clnica e a histria natural da AHAI a quente so bastante variveis, pois
dependem da quantidade e efetividade dos anticorpos que causam a anemia. Nas formas mais brandas, sua nica
manifestao o teste de Coombs direto positivo, sem sintomas clnicos. Nestes casos, a pequena quantidade de
anticorpos presentes na superfcie dos eritrcitos permite que o sistema reticuloendotelial os reconhea como
clulas normais. (9) Na maioria dos pacientes, a anemia moderada a grave (hemoglobina entre 6-10 g/dL), estando
os sintomas relacionados com a velocidade com que ela se instala e a capacidade funcional do indivduo. Os
sintomas mais comuns so dispneia, fadiga, palpitaes e cefaleia. Ao exame fsico, encontram-se variados graus de
palidez e ictercia, e o bao geralmente est aumentado. (1,10) O curso da doena varivel, tendo relao com a
faixa etria dos pacientes. Em crianas, a doena geralmente autolimitada; em adultos, usualmente crnica,
podendo apresentar exacerbao e remisso ao longo do tempo. (1,11) Na AHAI a frio, o quadro clnico est
relacionado com a anemia e a aglutinao das hemcias quando h exposio ao frio. A maioria dos pacientes
apresenta anemia leve representada clinicamente por palidez e fadiga. Nos meses de inverno, no entanto, pode
haver piora da anemia e hemlise aguda, ocasionando hemoglobinemia, hemoglobinria e ictercia. Acrocianose e
fenmeno de Raynaud podem ocorrer, pois o sangue, nas extremidades, 64 Anemia hemoltica autoimune ANEMIA
HEMOLTICA AUTOIMUNE mais suscetvel s temperaturas externas. Raramente estes episdios so
acompanhados de ocluses vasculares seguidas de necrose. (1) A apresentao clnica dos pacientes com a forma
secundria a infeces autolimitada. Os sintomas comumente aparecem duas a trs semanas aps o incio da
infeco e se resolvem espontaneamente duas a trs semanas mais tarde. (12) A identifi cao da doena em seu
estgio inicial e o encaminhamento gil e adequado para o atendimento especializado do Ateno Bsica um
carter essencial para um melhor resultado teraputico e prognstico dos casos.
DIAGNSTICO
TRATAMENTO
O tratamento tem por objetivo reduzir o grau de hemlise, acarretando elevao dos
nveis de hemoglobina e melhora dos sintomas. Nos casos de AHAI secundria,
importante realizar tambm o tratamento da causabase, seja pela suspenso de
frmacos que possam estar desencadeando o processo, seja pelo tratamento de
doenas linfoproliferativas ou autoimunes associadas. A correta identificao do tipo de
AHAI fundamental, j que o tratamento e o curso da doena so distintos. Vrios
autores indicam suplementao com cido flico, uma vez que o consumo medular
dessa vitamina aumenta em razo da maior eritropoese que ocorre nos pacientes. A
deficincia do cido flico pode resultar em crise megaloblstica, quando a medula no
consegue fabricar hemcias adequadamente, acarretando anemia grave. H poucos
estudos clnicos controlados para o tratamento da doena, sendo a maior parte das
evidncias de tratamento proveniente de srie de casos. (4,5,15-18) O anticorpo
monoclonal anti-CD20 rituximabe tem sido testado em estudos de fase II, isoladamente
ou com imunossupressor associado, no tratamento de AHAI refratria a corticoterapia.
Dada a falta de estudos comparativos e dvidas sobre segurana e eficcia em longo
prazo, considera-se no haver dados suficientes para protocolar essa terapia. (7,19)
Referncias Bibliogrficas
http://www.medicinanet.com.br/m/conteudos/acpmedicine/5077/deficiencias_em_imunoglobulinas_e_na_imunidade_celular_
%E2%80%93_kathleen_e_sullivan.htm, acessado em 25/05/2015;