UNIVERSIDAD DEL MAR.

CIENCIAS DE LA SALUD.
CARRERA DE
FONOAUDIOLOGA

DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL: SU
DEFINICIN, DIAGNSTICO
DIFERENCIAL, Y MANEJO.

Autores: Lauren M. Cycyk and Heather Harris

Wright
Arizona State University, Tempe, AZ, USA
Publicado: 12 Junio 2007

OBJETIVOS
Los objetivos de este tutorial son:
definir demencia frontotemporal incluyendo las
caractersticas de comportamiento de las tres
subtipos clnicamente distintivos (variante
frontotemporal, afasia no fluente progresiva,
demencia semntica)
Identificar similitudes y diferencias entre DFT y
demencia tipo Alzheimer, y
Discutir las estrategias de manejo con pacientes
con DFT.

demencia
frontotemporal
(DFT)

enfermedad de
Pick
degeneracin lobar
frontotemporal
Degeneracin del lbulo
frontal de tipo noalzheimer
demencia por degeneracin
corticobasal asociada con
enfermedad de la neurona
motora

demencia
semntica
afasia progresiva
primaria

En trminos generales , DFT es resultado por una neurodegeneracin primaria

de lbulos temporales y/o frontales anteriores, que resulta en marcados
cambios en cognicin, lenguaje, personalidad, y funcionamiento social.
Anteriormente era pensada como una rara enfermedad

clasificacin de la
demencia
degenerativa

discusin de la terminologa

subtipos de la edad de
aparicin y ubicacin
de la neuropata

Alzheimer
(EA)

los mecanismos de dao neurolgico

y las correspondientes
presentaciones de comportamiento
(Ripich & Horner, 2004).
medicina y la
rehabilitacin

demencia
vascular (DV)
demencia con
cuerpos de
Lewy (LBD),
demencia
frontotempor
al (DFT).

la tercera demencia cortical

ms comnmente
diagnosticado

segunda causa ms comn

de demenciaV <65

Trmino
amplio

FTD no puede recibir un diagnstico

derivado de los cambios neurolgicos
(Chow, Miller, Boone, Mishkin, y
Cummings, 2002)

Autopsia

apata, desinhibicin, y disfuncin

del lenguaje progresiva en la
ausencia de trastornos de la
memoria inicial

Diferenciacin

criterios de LundChow y colaboradores

(2002)

subtipos
de FTD

Manchester
(Lund y los grupos de
Manchester, 1994)
criterios diagnsticos
clnicos establecidos
sucesivamente por
consenso entre Neary y
sus colegas (1998),
Grupo de Trabajo sobre
la demencia
frontotemporal y Pick
(McKhann et al.
2001).

Sntomas
neurolgicos
falta de
acuerdo

Sntomas de
comportamiento

grupos de Lund
y Manchester
(1994)

No se hace distincin
entre los subtipos de
FTD hasta la autopsia

Lbulo frontal
Tipo Pick
tipo de enfermedad de
la neurona motora.

Antes de la muerte, un diagnstico

positivo de FTD requiere la
presencia de al menos dos de los
siguientes caractersticas:

prdida de la conciencia personal, la reduccin de

adecuacin social, la rigidez mental, hbitos
alimenticios extraos, perseveraciones, o cambios en
el estado de nimo.
Superposicin en
etapa tarda

la disfuncin ejecutiva frontal o la reduccin del

habla de salida con capacidad visual-espacial
relativamente preservada. Hodges et al. (1999)

Usando la anterior

Chow et al (2002)

clasificacin anterior no corroboran la mayora de los

resultados de la investigacin actual sobre FTD.

Neary y sus colegas

(1998)

Lund-Manchester, 1994
usando

afasia no fluente
progresiva (PA)

la demencia
frontotemporal (DFT)

demencia Semntica;
(variante del lbulo
temporal)

afasia no fluente
progresiva (PA)

*dao bilateral, simtrico en el lbulo frontal con los

cambios de comportamiento asociados. Presentaciones del
comportamiento:
* manifiestan como cambios significativos de la personalidad
y alteraciones de la conducta social, especficamente
relacionados con el embotamiento emocional, prdida de
visin e incapacidad para regular las relaciones
interpersonales.

produccin del habla con esfuerzo

errores en la gramtica y la produccin fonolgica
dificultades con la recuperacin de la palabra,
mientras que la conocimiento semntico a nivel de
palabra sigue siendo relativamente bien conservados
(Neary et al. 1998)
Demencia semntica

asimetra y la atrofia de los lbulos frontal y temporal izquierda. Problemas de lenguaje se manifiesta por
dao bilaterales del lbulo temporal anterior . Los pacientes con demencia semntica a menudo manifiestan

dificultades para recuperar las palabras

enterpretar significado de las palabras

comprender la informacin visual

Los dficits son a menudo acompaada por la dislexia superficial y / o disgrafa, prosopagnosia, y / o agnosia
(Neary et al., 1998). El Habla espontnea es fluida, pero carece de contenido informativo.

Grupo de Trabajo en la demencia lobular

frontotemporal y enfermedad de Pick
(McKhann et al., 2001).
heterogeneidad de las
personas con FTD;

sistema de clasificacin ms
reciente

presentaciones de prediccin
clnica, patologa especfica, y
composicin gentica.

conclusin de que todas las subdivisiones clnicos deben

ser colectivamente como FTD.

Las categoras de Grupo de Trabajo sobre la disfuncin progresiva del lenguaje en

los pacientes de FTD son similares a las distinciones hechas por Neary y
colaboradores (1998) entre afasia progresiva primaria y demencia semntica.
disfuncin del lenguaje

esfuerzo habilidades del lenguaje

expresivo y dificultades con la lectura y
la escritura
anomia severa y disminucin de la
comprensin del significado de la
palabra.

Suelen
presentarse
sin problemas
cognitivos

No requiere batera especfica

de medidas mdicas y
neuropsicolgicas para un
diagnstico de la demencia
frontotemporal

proceso de eliminacin

Pruebas de diagnstico
para descartar

Anlisis de sangre de rutina - para descartar una enfermedad de la tiroides, deficiencia de

vitamina B12, infecciones, deshidratacin, o el cncer

CUADRO 1

PRUEBAS
DIAGNSTICAS
UTILIZADAS
PARAoDETERMINAR
LA
Examen neurolgico
- para identificar problemas
fsicos o motores y cognitivos
de
cambios de comportamiento .
DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL

Exmenes neuropsicolgicos
- para medir la memoria, concentracin, habilidades visualespaciales, la resolucin de problemas, matemticas bsicas, y las competencias lingsticas; puede
CRITERIO
DE LA
DE
diferenciar la demencia
de laFINALIDAD
depresin y diferentes
tiposDIAGNSTICO
de demencia

Electroencefalograma (EEG) - para descartar convulsiones, lesin en la cabeza, trastornos del

cerebro o de otra ndole; los pacientes con FTD pueden presentar con normal o no especfico
Resultados de EEG
Electromiografa - para medir la respuesta de los msculos a los estmulos nerviosos a los
descartar enfermedades de la motoneurona
Puncin lumbar (puncin espinal) para recoger lquido cefalorraqudeo para descartar infecciones
raras y cncer
La tomografa computarizada (TC) - para evaluar el cerebro para el sangrado, tumores u otras
lesiones;
un paciente con FTD puede mostrar atrofia cerebral o contraccin
La resonancia magntica (MRI) para ver el cerebro y las estructuras adicionales, puede identificar
en el cerebro la atrofia o encogimiento sugestivos de FTD
La tomografa por emisin de positrones (PET) - para determinar qu reas del cerebro estn
trabajando funcionalmente; puede indicar la reduccin de la funcin de la frontal y / o temporal
lbulos ,sugestivos de FTD
tomografa Computada por emisin de fotn nico
(SPECT) - Para medir el flujo sanguneo y los niveles de la actividad cerebral, ayudando a la
identificacin de dficits conductuales y cognitivos

CUADRO 2
COMPARACIN DE DOS SUBTIPOS DE DEMENCIA FRONTOTEMPORAL CON
ALTERACIONES DE LENGUAJE PRINCIPAL:
AFASIA NO FLUENTE PROGRESIVA Y DEMENCIA SEMNTICA