Polimiositis/Dermatomiosit

is
Dra. Mara de los Angeles Rivera Cruz.
Dr. Jos Antonio Prez Daz.

PM/DM.
Definicin

Enfermedad inflamatoria autoinmune

del msculo estriado, de etiologa
desconocida, que adems cursa con
manifestaciones
extramusculares
importantes.

Clasificacin de las Miopatas

Inflamatorias.
I.
II.
III.
IV.

Polimiositis Primaria Idioptica.

V.

PM/DM asociada con enfermedad vascular de

la colgena (LES, AR, MTC, ESP).

VI.

Miscelnea (Miositis por Cuerpos de Inclusin,

Eosinoflica, Miositis Nodular Localizada).

Dermatomiositis Primaria Idioptica.

PM o DM asociada con Neoplasia.
PM/DM de la Infancia.

Bohan et al/ Whitaker

PM/DM
Caractersticas Generales
Incidencia anual 5/1,000,000.
Ms frecuente en mujeres de cualquier edad.
Sobrevida acumulada a 6 7 aos 70% - 80%.
Pronstico pobre:
Mayores de 45 aos.
Mujeres.
Negros.

Agentes infecciosos (adenovirus, picornavirus,

coxackie, toxoplasmosis).
Asociacin con HLA-DR3, HLA-B8.

DM
Caractersticas Clnicas I
Debilidad muscular proximal, menos distal.
Inicio en la cintura escapular y plvica.
Dolor, inflamacin y/o hipersensibilidad muscular.
Prdidas de peso insidiosa.
Dificultad para deglutir o masticar.
Dolor articular y/o artritis.
Edema facial.

DM
Caractersticas Clnicas II
Ppulas de Gottron.
Ppulas aplanadas, violceas en cara dorsal de las
IFPs, MCFs, codos, rodillas y maleolos.

Erupcin eritematosa fotosensible en la cara

(malar, frontal, mejillas), V del escote,
hombros, espalda superior (Signo del Chal).
Poiquilodermia.
Erupcin en Heliotropo (borde libre de los
prpados)
Mano de mecnico
Piel rugosa y descamativa, agrietamiento e
hiperpigmentacin en las caras laterales y
pulpejos de los dedos de las manos.

Erupcin en heliotropo

Erupcin en heliotropo

Vasculitis periungueal con sobrecrecimiento

cuticular

Eritema linear en la superficie extensora de las manos, ms

all de la localizacin normal de las ppulas del signo de
Gottron

Ppulas de
Gottron

Calcificaciones extensas sobre el codo. Dermatomiositis

Juvenil

DM
Caractersticas Clnicas III
Fenmeno de Raynaud.
Afeccin Cardiaca:

Arritmias.
ICC.
Hipertrofia ventricular.
Pericarditis.

Afeccin pulmonar:
Volmenes reducidos.
Capacidad de difusin reducida.
Fibrosis Pulmonar.

Calcinosis (PM/DM de la infancia)

Vasculitis.

Auto-Ab Especficos de Miositis

Surgen meses antes que la enfermedad.
Sus ttulos se correlacionan con la actividad de la
enfermedad.
Desaparecen despus de una remisin completa
prolongada.
Se unen e inhiben las enzimas Auto-Ag in vitro.
No se encuentran mas de uno en el mismo paciente.

Sndromes Asociados con Auto-Ab

Especficos de Miositis
Anti-Jo-1 y otros antisintetasas. Inicio relativamente agudo,
EPI, fiebre, F. de Raynaud, artritis y manos de mecnico,
Respuesta moderada al tratamiento pero persistente. 20% 25% de los pacientes.
Anti-SRP. Inicio muy agudo (PM), frecuente en invierno,
debilidad severa, sin erupciones, afeccin cardiaca con
palpitaciones mas frecuente en mujeres, pobre respuesta al
tratamiento, 5% de los pacientes.
Anti-Mi-2. Inicio relativamente agudo, DM clsica con signo
de la V y del chal, sobrecrecimiento cuticular, buena
respuesta al tratamiento. 5% -10%de los pacientes.
Anti-MAS. Polimiositis despus de rabdomiolisis alcoholica.
AntiPM-Scl, Ku, Anti-RNPU2. Sndromes de sobreposicin
Escleroderma/Polimiositis.

Artritis deformante como parte de Sndrome

Antisintetasa Anti Jo-1

Manos de mecnico (Sndrome antisintetasa)

Anormalidades de laboratorio I
Enzimas musculares.
CK, TGP, TGO, aldolasa.
Generalmente se correlacionan con el grado de miositis, pero
pueden no siempre correlacionarse con el grado de enfermedad.
Pueden ser normales en 5% - 10% de los pacientes al inicio. Las
elevaciones pueden predecir exacerbaciones por semanas o
meses.
Fraccin MB de CK. Se correlaciona con la actividad de la
enfermedad y es una fuente de confusin con infarto de
miocardio. Probablemente se origina en los mioblastos mas que
de clulas del msculo cardiaco.

Creatinuria.
La elevacin de la excrecin urinaria indica dao muscular.

Creatinina.
Los niveles sricos bajos indican miositis de larga evolucin y
atrofia muscular.

Anormalidades de laboratorio II
Mioglobina srica/urinaria.
Puede correlacionarse con la fuerza muscular mejor
que las enzimas musculares y puede predecir recada
clnica.

Leucocitos y plaquetas.
Las elevaciones se correlacionan con miositis activa.

Hipergamaglobulinemia.
10% de los pacientes. Se correlaciona con actividad.
IgE en miositis juvenil.

Hipo o agamaglobulinemia.
Rara, excepto en dermatomiositis juvenil asociada a
echovirus.

Anormalidades de laboratorio III

VSG.
Elevada en menos de la mitad de los pacientes. No
correlaciona con actividad.

PCR.
Normal en muchos pacientes. La elevacin con frecuencia
indica infeccin.

ANAs.
60% - 90% de los pacientes.
Es un buen discriminador de miopata inflamatoria de otras
formas de miopata en las cuales los ANAs son mucho menos
frecuentes.
La tincin citoplsmica en un patrn difuso sugiere la
presencia de otros autoanticuerpos, con frecuencia
autoanticuerpos especficos de miositis.

PM/DM
Hallazgos Histopatolgicos
Inflamacin en parches, entre fibras musculares y
alrededor de pequeos vasos (vnulas).
Infiltrado predominantemente linfocitario.

Linfocitos T CD8+ predominantes.

Linfocitos T CD4+ y linfocitos B escasos.

Histiocitos, clulas plasmticas y eosinfilos

ocasionales.
Fibrosis endomisial y perimisial.
Necrosis, fagocitosis y regeneracin.
Atrofia perifascicular.
Presencia de C3B-9.

Infiltracin focal endomisial. Polimiositis.

Infiltracin focal endomisial con clulas

mononucleares de un paciente con polimiositis.

Miositis por cuerpos de inclusin. Material granular

purprico.

PM/DM
Hallazgos Eletromiogrficos
Potenciales polifsicos de amplitud pequea y duracin
corta en la Unidades Motoras.
Fibrilaciones espontneas, ondas mximas positivas en
reposo y aumento de la excitacin.
Descargas repetitivas anormales y de frecuencia

alta.
Ausencia de Neuropata.

Criterios para Dx de miopata

inflamatoria idioptica I
Debilidad simtica, usualmente progresiva en las cinturas
de las extremidades.
Evidencia de miositis en biopsia muscular.
Necrosis de fibras musculares tipo I y tipo II.
Fagocitosis.
Degeneracin y regeneracin de miofibrillas convariacin del
tamao de la miofibrilla.
Clulas mononucleares endomisiales, perimisiales,
perivasculares o intersticiales.
Elevacin de enzimas sricas musculares.
Creatincinasa.
Aldolasa.
Deshidrogenasa lctica.
Transaminasas.

Criterios para Dx de miopata

inflamatoria idioptica II
Triada elecromiogrfica clsica.
Potenciales de unidad motora polifsicas, cortas, pequeas y
de baja amplitud.
Potenciales de fibrilacin, incluso en reposo.
Descargas bizarras repetitivas de alta frecuencia.

Erupcin caracterstica de Dermatomiositis.

Erupcin en heliotropo. Coloracin lila de los prpados y
zona periorbitaria.
Ppulas de Gottron. Erupcin eritematosa descamativa sobre
las MCFs e IFPs y sobre otras superficies extensoras (rodillas,
codos y maleolos mediales).
Signo de Gottron. Eritema en la distribucin de las ppulas de
Gottron pero sin ppulas.

Discriminadores
Favorecen sospecha de
miositis.
Historia familiar de enf.
autoinmune.
Debilidad simtrica
crnica proximal > distal.
Atrofia muscular despus
de sintomas crnicos.
Ausencia de neuropata
por EMG/VCN.
Laboratorio.
Signos clnicos.
Biopsia.
IMR.
Respuesta clnica a
inmunosupresores.

Alejan la sospecha de miositis.

Historia familiar de
sndrome similar al del
paciente.
Debilidad relacionada con
ejercicio, comida o ayuno.
Atrofia muscular temprana
o incluso hipertrofia.
Neuropata.
Fasciculaciones o calambres
musculares prominentes.
No erupcin o vasculitis.
Autoanticuerpos .
Falta de respuesta a
inmunosupresores.

Diagnstico Diferencial
Enfermedades neuromusculares.
Distrofia muscular gentica.
Atrofia muscular espinal.
Neuropatas (polineuropatas autoinmunes [Guillian-Barr]
Diabetes mellitus).
Miastenia gravis y Sndrome de Eaton-Lambert.
Esclerosis lateral amiotrfica.
Miotoma.

Enfermedades endcrinas y metablicas.

Alteraciones electrolticas (K, Mg).
Hipotiroidismo e hipertiroidismo.
Hipoparatiroidismo e hiperparatiroidismo.
Sndrome de Cushing y Enfermedad de Addison.
Enfermedad de McArdle.

Diagnstico Diferencial
Medicamentos.
D-Penicilamina.
Corticoesteroides
Cloroquina.
Clofibrato.
Lovastatina.
Zidovudina.

Miopata Alcohlica Aguda.

Miopatas Mitocondriales.

PM/DM
Tratamiento
Corticoesteroides: 1-2 mg/Kg/da.
Inmunosupresores:
Metotrexato.
Azatioprina.
Ciclofosfamida.
Clorambucilo.
Ciclosporina-A.

Gammaglobulina IV.
Irradiacin Nodal Total.
Irradiacin Corporal Total.