ALTERACION DEL

METABOLISMO DE LOS
LIPIDOS

Para recordar

REGULACION DE
LA
DEGRADACION
DE LIPIDOS
HORMONAS
REGULADORAS:
ADRENALINA
GLUCAGON
FOSFORILIZAN LA
LIPASA
ACTIVANDOLA Y
FAVORECIENDO LA
LIPOLISI
INSULINA:
Produce
desfosforilizacion de
la lipasa inhibiendo la
lipolisis

ERRORES DEL METABOLISMO DE

ACIDOS GRASOS
DEFICIT DE Acil.graso-CoADeshidrogenasa
Incidencia 1: 10 000 nacimientos
Disminucion de oxidacion de acidos
grasos, aumentando oxidacion de la
glucosa y consumo de glucogeno, que
genera hipoglucemias graves.
Se cree que es la causa de muerte en
neonatos
muerte de cuna

METABOLISMO DEL
COLESTEROL
EL COLESTEROL:
Componente esencial de membranas
plasmticas
Precursor de hormonas esteroideas
(progestagenos, estrogenos,androgenos,
glucocorticoides y mineralocorticoides)
Precursor de los cidos biliares y vit.D

FORMACION DE
COLESTEROL

REGULACION DE LA SINTESIS DE
COLESTEROL
Inhibicin por el producto
El colesterol inhibe a la 3-hidroxi3metil glutaril Co.A.
El glucagn inhibe la MHG Co,A
reductasa generando menor sntesis
de colesterol.
La insulina desfosforoliza ala enzima
generando activacin de sntesis de
colesterol.

Alteraciones del metabolismo y

transporte de lpidos
DISLIPIDEMIAS o HIPERLIPEMIAS: Son
trastornos hereditarios del
metabolismo de los lpidos.

ALTERACIONES METABOLICAS DE LOS

LIPIDOS

III

Dislipidemia remanente
Dis-b-lipoproteinemia
familiar

Apolipoproteina
E anomala.

IDL aumentada
maayor riesgo
de enfermedad
vascular

IV

Hipertrigliceridemia
familiar
(leve)

Hiperproduccio
n hepatica de
VLDL

VLDL
Aumentada

Hipertrigliceridemia
familiar
(forma grave)

Hiperproduccio
n hepatica de
VLDL

Aumento de
VLDL y de QM.

 TIPO I: Deficit familiar de

lipoproteina lipasa o
apolipoproteina C-2
Enfermedad rara, autosomica recesiva
debida a deficiencia de la enzima
lipoprotein- lipasa (LPL)
Resultado: Incapacidad de eliminar
quilomicrones del torrente sanguineo.
CARACTERISTICAS: Presente en nios
con xantomas
eruptivos,hepatoesplenomegalia, riesgo
de pancreatitis, trombosis de la vena

HIPERCOLESTEROLEMIA
FAMILIAR TIPO IIa.
Enfermedad mas frecuente con
consecuencias graves. Prevalencia 1:500
Debida a un defecto en el receptor delas
LDL.lo que ocasiona aumento de LDL
plasmatico.
CARACTERISTICAS: Xantomas tendinosos,
engrosamiento tendon de aquiles, y
xantomas sobre los tendones extensores
de los dedos.
Xantelesmas, arco senil prematuro

HIPERLIPEMIA FAMILIAR
COMBINADA TIPO Iib.
Hiperproduccion de ApolipoproteinaB. lo que aumenta la secrecion de
VLDL por el higado y el aumento de
LDL en plasma.
Prevalencia 1:300
Elevados tanto colesterol como
trigliceridos

HIPERLIPEMIA DE REMANENTES
(DISBETALIPOPROTEINEMIA
FAMILIAR TIPO III)
Prevalencia de 1:10,000 se produce
por herencia de la apolipoproteina-E
anormal.
Presenta mayor acumulo de IDL en
sangre, presentan mayor riesgo de
cardiopatia
CARACTERISTICAS:
Xantomas en pliegues palmares,
xantomas tuberosos en rodillas y
codos.

HIPERTRIGLICERIDEMIA
FAMILIAR TIPOS IV Y V
Forma leve de hipertrigliceridemia,
prevalencia 1:600.
Aumento de sntesis de VLDL heptica.
LA TIPO V: GRAVE
Asociada a otras complicaciones como
Obesidad, alcoholismo.
Aumento de la VLDL y quilomicrones
plasmticos

 CARACTERISTICAS:
Signos fsicos solo en formas
graves,aparecen xantomas eruptivos y
lipemia de retina.
Trigliceridos y colesterol muy elevados,
por lo tanto riesgo muy alto de
pancreatitis.

Xantomas
Acumulacin de lpidos en los tejidos