Professional Documents
Culture Documents
ASCHIE MARIANA
LEZIUNI DISTROFICE
(CELULARE SI INTERSTITIALE)
DEFINITIE
Leziunile
distrofice
sunt
leziuni
patologice
elementare, care reprezinta expresia morfopatologica
a alterarilor metabolice survenite la nivel celular
si/sau tisular.
PROTEINELOR
GLUCIDELOR
LIPIDELOR
MINERALELOR
PIGMENTILOR
celulara si,
Cauze:
In functie de mecanismul de actiune a agentilor cauzatori se disting patru
tipuri de injurii:
1. Scaderea cantitatii de ATP (transportul ionilor de Na+ si K+ prin
membrana este un proces activ care necesita consum de ATP)
2. Pierderea permeabilitatii selective membranare (alterarea structurii
membranei celulare)
3. Cresterea Na+ extracelular
4. Modificari de pH ale mediului extracelular
1) Intumescenta clara
2) Intumescenta tulbure
3) Distrofia granulara
4) Distrofie vacuolara
Intumescenta tulbure
- apare in special la organele parenchimatoase (cord, ficat, rinichi)
- Macroscopic - organele sunt marite de volum, mai ferme, fara luciu
- la sectionare, parenchimul pare sa se omogenizeze
(aspect de carne fiarta)
- Microscopic
- celulele turgescente, cu numeroase granulatii de marimi
diferite in citoplasma
- se constata diferite grade de anizocorie
10
Distrofia granulara
- apare in stadiile mai avansate
- granulatiile intracitoplasmatice sunt
vizibile
- nucleii sunt picnotici
Distrofia vacuolara
- citoplasma tumefiata, palida, clar
conturata, cu putine granulatii
intracitoplasmatice si cu numeroase
vacuole mari, uneori acestea putand
masca nucleul
- celula capata un aspect spumos si
reticular
11
Distrofie
granulo-vacuolara renala
Celulele tubilor
contorti cu prezenta
de granulatii si
vacuole
intracitoplasmatice
12
Distrofia ceroasa
(degenerescenta Zencker)
- apare la nivelul muschilor striati (drepti abdominali, diafragm) in
stari infectioase grave (febra tifoida)
-tesutul muscular este foarte moale si friabil, cu spect ceros
- fibrele musculare isi pierd striatiile si au aspect hialin
13
14
2) DISTROFIA FIBRINOIDA
- a fost intens studiata in cazul reumatismului poliarticular acut
- apare frecvent in tesutul conjunctiv al valvelor cardiace sau al
miocardului si in testurile periarticulare.
- Mai poate apare si in periarterita nodoasa, lupusul eritematos
diseminat, dermatomiozita , placenta (mai ales in cazul hipertensiunii
de sarcina) etc
Microscopic:
- apar modificari la nivelul substantei fundamentalesi al fibrelor
colagene, care se edematiaza, capatand aspect omogen
- in interstitiu, se depune o substanta extrem de eozinofila, cu aspect
similar fibrinei
- in cazuri severe, cand tesuturile in care isi are sediul leziunea sufera o
distructie completa, se poate vorbi de necroza fibrinoida
Microscopia electronica si imunofluorescenta
- releva faptul ca la formarea leziunilor de distrofie fibrinoida participa
in mare masura fibrina exsudata
15
Distrofie fibrinoida
placentara
Fibrinoidul
substanta eozinofila,
amorfa, cu resturi
nucleare si celulare
16
interstitial.
Amiloidul:
- este o substanta de natura glicoproteica.
- histochimic este metacromatic cu violetul de metil
- se coloreaza cu Rosu de Congo si polarizeaza lumina dupa aceasta
colorare
- devina fluorescent dupa tratarea cu tioflavina T
- Microscopia electronica amiloidul este alcatuit din fibrile dispersate,
dispuse neregulate. Structura fibrilara permite persistenta
schimburilor nutritive in organelor afectate si, in plus,permite
absorbtia a diferite substante, fapt care ii confera o mare variabilitate
chimica
17
Structura amiloidului
Din punct de vedere chimic amiloidul este alcatuit din:
- fibrile proteice (95%)
- o glicoproteina (5%)
Din punct de vedere al componentei biochimice sunt descrise 15
forme distincte de amiloid, cele mai frecvente fiind:
tipul AL (amiloid light chain) contine lanturi de imunoglobuline - tip
kappa si lambda
tipul AA (amyloid associated) contine o proteina sintetizata de ficat, fara
structura imunoglobulinica
18
Clasificarea amiloidozelor
In functie de localizare :
I) Amiloidoze sistemice
Ereditare (familiale)
- sunt rare si se caracterizeaza prin fibre de amiloid de tip AA
- ex:febra mediteraneana familiala (tranzmitere autozomal recesiv)
- clinic : episoade febrile si poliserozite
polineuropatia amiloidozica familiala (tranzmitere autozomal
dominant)- se descriu depuneri de amiloid la nivelul nervilor periferici
Primare
Clasificarea amiloidozelor
Secundare
- se caracterizeaza prin depuneri de tipul AA mai ales la nivelul splinei,
ficatului si rinichilor
Cauze:
frecvent : tuberculoza si infectiile cronice (Incidenta amiloidozei
secundare a scazut considerabil datorita tratamentului antituberculos si
introducerii antibioterapiei).
mai rar: periarterita nodoasa, lupus eritematos diseminat,
dermatomiozitei, rectocolitei ulcerohemoragice, bolii Hodgkin, tumorilor
maligne (in special cele digestive
Localizarea la nivel hepatic:
o
Macroscopic ficatul este marit de volum, de consistenta crescuta,
culoare cenusie, usor translucid
o
Microscopic - initial amiloidul se depune intre endoteliul sinusoidelor si
celulele hepatice. (Datorita ingreunarii aportului de substante nutritive si
oxigen, hepatocitele degenereaza)
20
Clasificarea amiloidozelor
Localizarea la nivel renal
Amiloidul se depune la nivelul peretilor arteriolelor mici, in special a
arteriolelor aferente, precum si la nivelul glomerulilor, intre endoteliul
si membrana bazala a capilarelor
Functia renala poate fi grav afectata daca procesul este suficient de
extins, in final putandu-se ajunge la insuficienta renala sau uneori se
poate instala un sindrom nefrotic.
Localizarea la nivelul splinei
Macroscopic splina este voluminoasa, dura,elastica.
Microscopic - amiloidul se depune sub forma
nodulara, mai ales la nivelul arterelor penicilate din corpusculul Malpighi
(splina sagu)
difuz , la nivelul pulpei rosii (splina sunca).
21
Clasificarea amiloidozelor
II) Amiloidoze localizate
23
Amiloidoza renala
Col HE
24
Amiloidoza localizata:
carcinom medular tiroidian
Amiloidul este prezent doar in
interiorul tumorii
26
Amiloidoza hepatica
amiloidul se depune in
spatiile sinusoidale hepatice
(A); Hepatocitele (H) sunt
atrofice
Amiloidoza cardiaca
Amiloidul se acumuleaza in
peretii vaselor miocardice (V)
27
29
Steatoza hepatica
Steatoza extrahepatica
Sindromul Reye
Steatoza din hiperlipidemiilor plasmatice
Obezitatea
Lipomatozele
Citosteatonecroza
Granulomul lipofagic
Boala Weber- Christian (paniculita recidivanta)
Gangliozidoze
Cerebrozidoze
Sulfatidoze
Sfingomielinoza (boala Niemann Pick)
30
STEATOZA
Este cea mai frecventa distrofie lipidica, caracterizata prin acumularea
Anoxia
Intoxicatiile metalele grele: arsenic, mercur, cloroform, tetraclorura de carbon
Tulburari ale metabolismului glucidic: la diabetici, in inanitie
Deficitul factorilor lipotropi necesari sintezei fosfolipidelor la nivel hepatic
31
Steatoza hepatica
Este cea mai frecventa forma de steatoza
Macroscopic:
Ficatul este difuz marit de volum, greutatea este mai mare decat cea
normala, consistenta redusa
La sectionare parenchimul hepatic are culoare galbena
32
STEATOZA HEPATICA
33
STEATOZA HEPATICA
34
STEATOZA EXTRAHEPATICA
Depozitarea, in conditii de distrofie, a lipidelor se poate produce in
diferite tesuturi, dar alterarile cele mai marcate se intalnesc in rinichi
si miocard, si in unele tumori.
Steatoza renala:
- Este intalnita in mod frecvent in asociere cu steatoza hepatica
- se caracterizeaza prin acumularea de picaturi lipidice in celulele
epiteliului contort proximal
La nivel miocardic:
- Miocardul apare tigrat, cu alternanta de zone grasoase si cu alte
cvasinormale
- apar striuri galbui la nivelul pilierilor, corespunzatoare acumularilor
de lipide in fibrele miocardice
35
SINDROMUL REYE
36
II) LIPOMATOZELE
Definitie afectiuni in care structurile normale constituente ale unui
tesut sau organ sunt inlocuite prin tesut adipos
Clasificare - in functie de mecanismul de producere
Fiziologic atrofia maduvei hematogene sau a timusului
Patologic lipomatoza pancreasului, suprarenalelor,paratiroidelor,
ganglionilor limfatici, muschilor scheletici
37
38
CITOSTEATONECROZA
Macroscopic apar mici pete opace, albicioase (aspect denumit in pete de
spermantet) la nivelul tesuturilor peripancreatice, mezenter, epiploon
Microscopic
zonele de precipitare a sapunurilor de calciu apar ca pete intunecate, de
forma neregulata, colorate de hematoxilina.
In teritoriile respective structurile celulare dispar sau se mentin sub forma de
detritus.
In jur apar histiocite care se incarca cu lipide fagocitate
Citosteatonecroza pancreatica
Col HE, ob 10x
39
40
41
Xantoamele
Sunt acumulari de histiocite cu citoplasma
42
CEREBROZIDOZE
-Se caracterizeaza prin acumularea intracitoplasmatica de diferite derivate
de ceramide
Boala Gaucher
Se manifesta in general in copilarie, dar poate debuta si la adulti
Se tranzmite autozomal recesiv
Este determinata de lipsa de beta- glucozidaza din lizozomi
Clinic splenomegalie giganta , hepatomegalie, adenopatii
Se datoreaza acumularii de histiocite Gaucher celule de 20- 80
microni diametru, citoplasma clara, omogena sau fibrilara, datorata
supraincarcarii cu glucocerebrozide
Uneori se poate asocia cu perturbari biochimice mai complexe
gammapatie monoclonala, deficienta de factor IX
46
47
48