SNDROMES PARANEOPLSICOS.

Jesica Fabiola Guevara Montero.

Nancy Dinorah Gonzlez Hernndez.
Brenda Esmeralda Meja Hernndez.

Manifestaciones a distancia.
Sin relacin con la diseminacin de clulas
tumorales.

Se deben a la produccin por parte de estos de

sustancias biolgicamente activas.
Pueden preceder, acompaar o seguir el
padecimiento neoplsico maligno.

Los tumores en los que con mayor frecuencia

aparecen los cuadros paraneoplsicos son:

* CMCP

* Ca de mama.

Pero tambin linfomas, cncer de ovario, GI y renal.

Su importancia clnica radica:

Pueden constituir el primer signo de enfermedad,
por lo que son de utilidad en el diagnstico precoz
de determinados carcinomas.
Pueden ser utilizados como marcadores de
progresin tumoral.

Se clasifican en:
* Neurolgicos.
* Endocrinolgicos.
* Hematolgicos.

* Renales.
* Dermatolgicos.
* Gastrointestinales.

MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES

ENTEROPATIA
PIERDE-PROTEINAS

Trastorno definido por una prdida excesiva de

protenas sricas en la luz gastrointestinal, que
generalmente conduce a hipoproteinemia

ENTEROPATIA
PIERDE-PROTEINAS

alteraciones de la
estructura celular
de la mucosa

se debe a:
incremento de la
permeabilidad de
la mucosa para
las protenas
sricas

erosiones o
ulceraciones
mucosas

 Los elementos que dependen de

protenas transportadoras, como
hierro, cobre y calcio pueden
disminuir en los pacientes que
desarrollan
situaciones
de
hipoproteinemia.

 puede acompaarse de:

edema perifrico, anasarca.
sntomas gastrointestinales, como diarrea

A pesar de las disminuciones de

 Puede detectarse hipoalbuminemia en

prcticamente cualquier cncer del
tracto
gastrointestinal,
ya
sea
esofgico , gstrico, colnico o un
sndrome carcinoide.

DX
-1-antitripsina

HC

TX

Del tumor responsable.

ANOREXIA Y CAQUEXIA

Paciente con carcinoma extenso

Perdida de peso
Anorexia
Caquexia

Supervivencia
mas corta

 La reduccion de la ingesta de alimentos

secundario a cancer obedece a:
Disfunciones neurologicas
Repercusiones del tumor sobre el tracto
gastrointestinal
Trastornos de la tolerancia a los alimentos
(gusto y olfato)
Depresion con aversion por la comida
Efectos de la quimioterapia

Tumores afectan vas digestivas altas

Obstruccin local
Trastornos deglutorios
Maldigestin
Malabsorcin

Tumores que modifican la percepcion de los alimentos impiden disfrutar de la

comida.

Serotonina

Principal responsable (modifica la funcion reguladora del apetito por lel SNC)

Los enfermos de
cancer

Evaluacion del paciente con

desnutricion
Historia clinica

Exploracion fisica

 Respuesta inmune: otro medio para

evalual edo. Nutricional (capacidad
para combatir infecciones).

Balance acumulativo de nitrogeno,

(compara el ingreso total de nitrogeno
con la perdida urinaria del mismo), si
es positivo refleja un tratamiento
nutricional adecuado.

TX

Conseguir
aporte
calorico
adecuado.

Evaluar
perdidas
de
nitrogeno.

Medicamentos
para estimular el
apetito:
Acetato de
megestrol
Cannabinoides
Corticoides
Ciproheptadina
Hidracina

LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS

ENFERMEDAD

DESCRIPCIN

TUMOR MALIGNO

ACANTOSIS
NIGRICANS

Placas simtricas,
aterciopeladas y
pardogrisseas,
localizadas en cuello,
axilas, superficies de
flexin, regin
anogenital

Adenocarcinoma
(gstrico)

PALMAS
ESTEROIDES

Palmas engrosadas,
aterciopeladas e
hiperpigmentadas con
surcos muy profundos

Ca. de estomago
Ca. de pulmn

CAUSA
Desconocida

Desconocida

Acantosis nigricans

LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS

ENFERMEDAD

DESCRIPCIN

TUMOR MALIGNO CAUSAS

MELANOSIS
GENERALIZADA

Pigmentacin
pardogrissea difusa de
la piel

Melanoma
Tumores
productores de
ACTH

Deposito de
melanina en la
dermis

SIGNO DE LESERTRELAT

Aparicin de gran
cantidad de queratosis
seborreicas

Adenocarcinoma
de estomago,
linfomas
Ca de mana

Desconocida

Fiebre, neutrofilia y
placas cutneas
eritematosas y dolorosas
que hacer relieve

Neoplasias
hematolgicas

Desconocida

SINDROME DE
SWEET

Melanosis
generalizada

Signo de Leser-Trelat

SINDROME DE SWEET

LESIONES PIGMENTADAS Y QUERATOSIS

ENFERMEDAD

ACROQUERATOSIS
PARANEOPLASICA
O
ENFERMEDAD DE
BAZEX

ENFERMEDAD
DE PAGET

DESCRIPCIN

Hiperqueratosis acra
simtrica psoriasiforme
con descamacin y
prurito en dedos de los
pies, orejas y nariz, con
distrofia ungueal

Placa eritematosa y
queratsica sobre
areolas, pezones o tejido
mamario accesorio

TUMOR MALIGNO

CAUSA

Carcinoma de
clulas escamosas
del esfago,
cabeza, cuello y
pulmn

Desconocida

Mama

Clulas de
Paget
Clulas de
Langerhns

Acroqueratosis
paraneoplasica

Enfermedad de Paget

ERITEMAS

ENFERMEDAD

Eritema gyratum
repens
Eritema necrotico
migratorio

Sofoco

Eritema anular
centrifugo
Dermatitis
exfoliativa

DESCRIPCIN

TUMOR
MALIGNO

CAUSA

Eritema descamativo
progresivo con prurito y
aspecto rugoso

Pulmon, mama,
utero,
gastrointestinal

Desconocida

Area circinadas y
circulares de vesiculas
y eritema erosivo en
cara, abdomen y
miembros.

Tumor de los
Glucagon o
islotes pancreaticos derivado de su
metabolismo

Enrojecimiento
transitorio de cara y
cuello

Carcinoide,
carcinoma medular
de tiroides

Lesiones eritematosas
Prostata, mieloma
anulares y configuradas
lentamente migratorias
Eritema progresivo
seguido de
descamacion

Serotonina u
otros peptidos
vasoactivos

Desconocida

Linfoma cutaneo de desconocida

celulas t,
enfermedad de
Hodgkin

Eritema gyratum repens

Eritema necrotico migratorio

Dermatitis exfoliativa
Eritema anular centrifugo

Lesiones
endocrinas y
metabolicas

Enfermedad

Descripcion

Tumor maligno

Causa

Paniculitis
nodular
sistemica

Nodulos subcutaneos
violaceos y dolorosos,
acompanado de dolor
abdominal y necrosis
grasa de la medula
osea, pulmones

Adenocarcinoma
de pancreas

Liberacion de
enzimas
pancreaticas a la
sangre y paso a
los tejidos grasos

Sx. De Cushing

Estrias purpuricas
Pulmonar, tiroides, Aumento de
anchas, atrofia,
testiculo y ovarios ACTH
hiperpigmentacion,
pletora, telangiectasias e
hirsutismo

Sx. De Addison

Hiperpigmentacion de
cicatrices y zonas de
presion o friccion,
aumento de vello

Invasion de las
glandulas
suprarrenales,
linfomas o
carcinomas

Disminucion de
glucocorticoides

Hirsutismo
androide

Aumento del vello de

distribucion

Tumores
suprarrenales,
tumores ovaricos

Aumento de
glucocorticoides,
aumento de
testosterona

LESIONES
AMPOLLOSAS
Y URTICARIALES

ENFERMEDAD

DESCRIPCION

TUMOR
MALIGNO

CAUSA

Penfigo bulloso

Ampollas grandes y Linfomas

a tension con
ausencia
histologica de
acantolisis

Autoanticuerpos que
reaccionan con un
complejo antigenico
(desmoplakina I,
antigenos del
penfigoide bulloso y
dos antigenos no
identificados

Penfigo vulgar

Ampollas en piel,
visiculas orales

Linfomas,
sarcoma de
Kaposi, ca de
mama

Desconocida

Dermatitis
herpetiforme

Ampllas
subepidermicas
simetricas y
pleomorficas

Linfomas

En relacion con
autoanticuerpos

Sx de Muir-Torre

Neoplasia de las
Ca de colon,
glandulas sebaceas linfomas

desconocida

Penfigo vulgar

Dermatitis herpetiforme

LESIONES
DIVERSAS

ENFERMEDAD

DESCRIPCION

TUMOR
MALIGNO

CAUSA

Ictiosis adquirida

Piel seca y quebradiza

de forma
generalizada, palmas
y plantas
hiperqueratsicas,
escamas romboideas

Enfermedad de
Hodgking

Desconocida

Dermatomiositis

Eritema o
telangiectasias de los
nudillos, el trax, y
regin periorbitaria

Diversos

Desconocida

Ictiosis adquirida

Dermatomiositis

ENFERMEDAD

DESCRIPCIN

TUMOR
MALIGNO

CAUSA

PAQUIDERMOPERIOS
TOSIS

Engrosamiento de la piel
Aparicin de pliegues
Engrosamiento de labios,
orejas y parpados
Macroglosia
Engrosamiento de la piel de la
frente y del cuero cabelludo
Acropaquias, sudoracin
excesiva

Pulmn

Desconocida

HIPERTRICOSIS
LANUGINOSA
(lanugo maligno)

Aparicin de vello finolargo y

sedoso en orejas y frente

Desconocida
Pulmn,
colon, vejiga,
tero,
vescula
biliar

Paquidermoperiostosis

ENFERMEDAD

DESCRIPCIN

TUMOR
MALIGNO

CAUSA

PRURITO

Imposibilidad de identificar
una causa cutnea evidente

Linfomas
Leucemias
Mieloma
mltiple
Tumor del SNC
Tumores
abdominales

Desconocida

Obliga a descartar una

enfermedad sistmica
subyacente

TRASTORNOS
HEREDITARIOS

Enfermedad

Descripcion

Tumor maligno

Causa

Enfermedad de
Cowden (sx de
hamartomas
multiples)

Fibromas de la
mucosa oral con
empedrado de la
lengua,
triquilemomas
faciales

Carcinomas de
tiroides y mama

Autosomica
dominante

Sx de Gardner

Exostosis oseas,
quistes
epidermicos,
quistes sebaceos,
tumores
dermoides,
lipomas, fibromas

Adenocarcinoma
de intestino
delgado o grueso

Autosomica
dominante

Enfermedad de cowden

Sindrome de Gardner

Enfermedad

Descripcion

Tumor maligno

Causa

Sx de PeutzJehgers

Polipos hamartomatosos
del tracto gastrointestinal
y pigmentacion
cutaneomucosa de labios,
cara y mucosa oral

Adenocarcinomas
gastrointestinales

Autosomica
dominante

Queratosis
palmo-plantar

Hiperqueratosis de palmas Carcinoma

y plantas que aparece
esofagico
despues de los 10 a;os de
edad

Autosomica
dominante

Sx de carcinoma
nevoide de
celulas basales

Carninomas multiples de
Meduloblastoma,
celulas basales,
fibrosarcoma
hiperqueratosis
puntiformes en palmas y
plantas, quistes
mandibulares, alteraciones
esqueleticas

Autosomica
dominante

Sindrome de Peutz-Jehgers

Sindrome nevoide de celulas

basales

Queratosis palmo-plantar

MANIFESTACIONES
RENALES
DEL
CANCER EXTRARENAL

Los
enfermos
con
desarrollan
muchas
importantes.

carcinoma
extrarrenal
complicaciones
renales
Trastornos
tubulointersticiales

Nefropatias
secundarias
al
tratamiento

Nefritis por
Radiacion

Nefropatias
secundarias a
Antibioticos

Origen de
disfuncion
renal

Nefropatia por
analgesicos

Toxicidad por
Medicamentos
antineoplacicos

Ovario

mama

Colon

Rinon

Estomago

Reversibles

La reseccion o la
radioterapia determinan
mejoria de la tasa de
filtracion glomerular y sx
nefrotico

Alteraciones
renales

Responden al
tratamiento

SINDROMES PARANEOPLSICOS
Manifestaciones Endocrinolgicas del
cncer

Sndrome de la hormona
adrenocorticotropa ectpica
Brown 1928 (primera
comunicacin)

Sx ACTH ectpica
2 sx paraneoplsico
(despus de
hipercalcemia)

Molculas activas

Precursores
de ACTH

(predominan en el sx)

lipotropina
MSH

Endorfinas

Encefalinas

15 pacientes

Sx ACTH
ectpica

Precursores de ACTH

Se asociaban con
concentraciones
anormalmente
elevadas de
cortisol en plasma.

 La ACTH ectpica se asocia frecuentemente

puede detectarse en diversas neoplasias.

Trastornos clnicos ms frecuentes que afectan la

produccin de cortisol
ACTH ectpica
ACTH hipofisaria
Enfermedad suprarrenal

Manifestaciones Clnicas

Manifestaciones clnicas

Manifestaciones cnicas
Amenorrea

No son
especficos

Comparacin clnica
Sntoma

Enfermedad de Cushing

ACTH ectpica

Cara de luna llena

Obesidad de tronco

Estras purpreas

Hipertensin

Debilidad

Cuello de bfalo

Hirsutismo

Hiperpigmentacin

Hipokaliemia

Alcalosis metablica

c
u
s
h
i
n
g

riesgo cncer
de pulmn

50% pac. c/
ACTH ectpica

3-7% sx
ACTH

Perfil bioqumico:
intolerancia a la glucosa
hipokaliemia y
alcalosis metablica
La hipokaliemia puede ser tan intensa como
para poner en peligro la vida.

Diagnstico

(produccin excesiva de cortisol)

Diferenciar :
adenoma hipofisario
sndrome de produccin excesiva
de ACTH
trastorno primitivo de glndulas
suprarrenales

Las dos pruebas ms frecuentes de

cribado en la produccin excesiva de
cortisol son:
1. la determinacin de cortisol libre en
orina de 24 hrs.
2. Y la prueba de supresin con 1 mg de
dexametasona.

TRATAMIENTO
Localizacin

Detecta + 90%
tumores
pulmonares
asociados con la
produccin de
ACTH

Ca de
pulmn

 Ciruga:
Eleccin en pacientes con tumores en
estadios tempranos

Tumores
diseminados
(cura una
pequea
proporcin de los
pac)

Reseccin
del tumor
primitivo

Sntomas
completamente
aliviados

TRATAMIENTO
MEDICAMENTOS UTILIZADOS PARA EL TRATAMIENTO DE LA
PRODUCCIN ECTPICA DE ACTH
MEDICAMENTO

DOSIS

Ketoconazol

400-1200 mg/da

Metirapona

500-4000 mg/da

Aminoglutetimida

500-2000 mg/da (las respuestas

distan de haber sido completas)

Mitotano

4-12 gr/da (toxicidad, lento

comienzo de su efecto)

Sandostatn (octretido)

300-1500 mg/da

Tratamiento
Supresin de la produccin primaria
de ACTH:
Quimioterapia citotxica
Supresin de la liberacin de ACTH
con octretido

Sx de produccin inadecuada de
ACTH
1963

3-15% de los pac con carcinoma pulmonar de

cl pequeas presentan este sndrome.

 Hallazgo inicial:
Hiponatremia

La definicin del Sx incluye:

Hipoosmolaridad srica
Hiperosmolaridad urinaria
Concentracin urinaria de Na inadecuada
Funcin renal, suprarrenal y tiroidea normales.

Causas de SIADH
SNC
Infecciones
Vasculitis
Ictus
Traumatismo craneal
Tumores
Sx de Guillain- Barr
Porfirio aguda intermitente
Estrs psquico
PULMONARES
Infecciones
Tumores
Ventilacin con presin positiva
Neumotrax
Asma
Fibrosis qustica
MEDICAMENTOS

Vincristina
Ciclofosfamida
Morfina
Clorpropamida
Tiacidas

Clofibrato
Carbamacepina

Cisplatino

Tumores que se asocian con SIADH

Cncer de pulmn
Cncer de cabeza y cuello
Tumores cerebrales

Linfomas
Leucemias
Mesotelioma
Tumores gastrointestinales
Tumores ginecolgicos
Cncer de prstata
Cncer de vejiga

75% todos los SIADH

asociados con tumores
malignos secundarios a

MANIFESTACIONES CLNICAS
La mayora de los enfermos est asintomtico

Rasgos
fundamentales:

1. Intoxicacin
hdrica
2. Hiponatremia

Fases iniciales

Avanza el sndrome

 Finalmente
Convulsiones refractarias

Rara
vez

DIAGNSTICO
Tener en cuenta otras causas de
hiponatremia
Valorar volumen circulante
Euvolmico

Descartar hipotiroidismo, enfermedad

renal, enfermedad de Addison

TRATAMIENTO
Control de la enfermedad subyacente
Quimterpia
Metstasis cerebrales: asociar
quimioterapia
Medidas paliativas

Restriccin de lquidos
Tratamiento farmacolgico
Demeclocina (600mg/da)
Difenilhidantna
Litio

Na en plasma
a 130 mEq/L

 La demeclocina inhibe el efecto de:

Arginina- vasopresina sobre el rion.

En casos graves
Soluciones hipertnicas de sodio junto con
furosemida intravenosa.

HIPOCALCEMIA
Es ms frecuente en los
enfermos con metstasis
seas.

Tumores
capaces de
producir
metstasis
osteolticas

Tetania
irritabilidad neuromuscular

 Tratamiento:
Infusin de calcio

Pacientes con:
Irritabilidad neuromuscular
Tetania
Convulsiones.

OSTEOMALACIA ONCGENA
Causa rara de osteomalacia:

De comienzo tardo,
en ausencia de
alteraciones causantes
de mineralizacin sea
deficiente
tumores
mesenquimatosos
benignos

La reseccin de estos tumores resuelven

el problema asociado

Dolor seo
Fosfaturia
Glucosuria renal
Hipofosfatemia
Normocalcemia
Concentraciones normales de hormona paratiriodea
Concentraciones <de 125-dihidroxivitamina D
Aumento de fosfatasa alcalina

 Los tumores son parecidos.

Es caracterstico que no tengan aspecto
maligno.

Tratamiento definitivo
Extirpacin del tumor
Dosis elevadas de vitamina D
fosfatos

LOCALIZACIN

PRODUCCIN TUMORAL DE
CALCITONINA

El carcinoma medular de tiroides produce calcitonina

Sensible marcador tumoral (concentraciones sricas)

Otros tumores que segregan calcitonina

Tumores carcinoides

GONADOTROPINAS
Puede producirse secrecin de
gonadotropinas en tumores:

 Las hormonas humanas con propiedades

gonadotropas
FSH
LH
hCG

Las concentraciones de FSH y LH, varan

en condiciones fisiolgicas, la hormona
hCG es utilizada para el seguimiento de los
sndromes paraneoplsicos.
Otros tumores extragonadales que
producen hCG son:

Cncer de pulmn
Carcinoma suprarrenal
Tumores del tracto
gastrointestinal
Tumores del tracto genitourinario

LACTGENO PLACENTARIO HUMANO . HORMONA LIBERADORADE

HORMONA DEL CRECIMIENTO , PROLACTINA Y SUSTANCIA
TIROTRPICA DE ORIGEN TUMORAL
Se ha detectado hPL
Pacientes no gonadales
No trofoblasticos.

Puede ir acompaado de :
Elevadas de estrgeno
Aumento de Hcg

Se encontraron concentraciones elevadas de hormona del

crecimiento en pacientes con:

HIPOGLUCEMIA
Insulinomas

hipoglucemia.

Las neoplasias que pueden asociarse raramente con

hipglucemia:
Tumores mesenquimatosos
Carcinomas suprarrenales
Cnceres gastrointestinales

Es caracterstico el gran tamao de estos tumores.

Con frecuencia invaden hgado.
El paciente puede presentar signos y sntomas de hipoglucemia.

Los tumores pueden producir hipoglucemia

de diferentes maneras

Sntesis ectpica de insulina

Consumo excesivo de glucosa
Produccin de sustancias estimulantes de la liberacin
ectpica de insulina.
Infiltracin masiva del hgado
Produccin del inhibidor heptico de la glucosa
Unin de la insulina a una protena M

El tratamiento inicial es la infusin

intravenosa de glucosa.
Reducir la masa tumoral

Manifestaciones hematolgicas del

cncer
ERITROCITOSIS

Carcinoma de clulas renales (+ frec)

Enfermedades benignas del rin
Tumor de Wilms
Hemangiomas
Hepatoma 2 tumor + frec

Hemangiomas cerebelosos
Fibrinoides uterinos
Tumores de la corteza suprarrenal
Tumores virilizantes

ANEMIA
Normoctica normocrmica (mayor frec)
Causa rara de anemia es la aplasia pura de clulas rojas.

Aparicin con diversas neoplasias malignas

leucemia linfoctica crnica

En raras ocasiones se asocia la aplasia pura de clulas rojas con

tumores slidos malignos.

 Las anemias hemolticas autoinmunes se asocian:

Neoplasias de clulas B
Leucemia linftica crnica (linfomas)

La anemia hemoltica microangioptica:

Fragmentacin de los hemates
Se detecta en enfermedades que cursan con lesin de vasos
En relacin con tumores malignos

GRANULOCITOSIS
Las neoplasias asociadas son:
Enfermedad de Hodgkin
Linfomas
Diversos tumores slidos

El mecanismo responsable es la produccin por el tumor de

factores de crecimiento.
Factor estimulador de colonias de granulocitos
Factor estimulador de colonias de granulocitos y macrfagos
Interleuquina 3 y 1

GRANULOCITOPENIA
Secundaria:
Infiltracin tumoral de la mdula sea

La granulocitopenia grave

El tto es el estimulo directo

con factores de crecimiento.

EOSINOFILIA Y BASOFILIA
Aparece con frec:

Las cl. tumorales pueden producir

Enfermedad de
Hodgkin
Micosis fungoide
Linfomas y tumores
slidos

Factor que estimule directamente la

produccin de eosinfilos.

Basofilia aparece
Leucemia mieloide crnica
Otros trastornos mieloproliferativos

Sin sntomas
tpicos

TROMBOCITOSIS
Pueden aparecer

Enfermedad de Hodgkin
Linfomas
Diversos carcinomas y leucemias

De aparicin precoz

Forma primaria: (puede presentarse)

En el curso de enfermedades inflamatorias

Hemorragias
Deficiencia de hierro
Anemia hemoltica

Forma secundaria a tumores malignos:

Produccin excesiva de trombopoyetina

TROMBOCITOPENIA
Se debe habitualmente:
Coagulacin intravascular diseminada
Infiltracin tumoral de la medula sea

En neoplasias malignas de estirpe linfoide (linfomas y Hodgkin)

Es frecuente detectar un sx. Similar a la prpura
trombocitopnica idioptica
Pueden presentar:
Hemorragias
Prpura

Responden a dosis
altas de prednisona

TROMBOFLEBITIS
El mayor riesgo de tromboflebitis migrans se da en cncer de
pncreas.

Otros adenocarcinomas

Tratamiento
Heparina
A largo plazo (heparina y warfarina poco satisfactorio)

* Sndrome neurolgico paraneoplsico.

Cualquier alteracin neurolgica en pacientes
con cncer.
No es originada por metstasis o por invasin
directa del sistema nervioso por cncer.

 Ocurre en menos del 1% de los enfermos de

cncer.
50 % los sntomas del sistema nervioso preceden
al descubrimiento del tumor asociado.

Causa es
desconocida

Diversos mecanismos:
Propios tumores liberan sustancias que resultan
neurotxicas.
Infecciones oportunistas.
Tumor compita por un nutriente o sustrato bioqumico.
*** Reaccin autoinmune.

DIFCIL
El problema clnico puede plantearse de 2 modos:

El Paciente tiene cncer y la duda es si los

sntomas son un efecto a distancia u obedece a
metstasis.

No se sabe si el paciente tiene cncer y la

cuestin es si es un Sx PN y si hay que realizar a
un estudio exhaustivo para detectar el Cncer
oculto.

INEFICAZ
* Comienzo rpido.
* Poco tiempo para establecer el diagnstico
* Se instaura el tratamiento cuando ya hay un dao
irreversible.

Excepciones:
* SMLE

plasmafresis

* Opsoclonus-mioclonus

corticosteroides.

Caracterizada por
signos y sntomas
cerebelosos.

Sndrome
paraneoplsico que
ms frecuentemente
afecta al SNC.

Prdida difusa de las

clulas de Purkinje del
cerebelo.

 Canceres de pulmn.
Ca de ovario.
Ca de mama.
Linfomas, sobre todo con
enfermedad de Hodgkin.

La forma de presentacin clnica ms habitual es

como disfuncin cerebelosa difusa.

 Los sntomas son de comienzo brusco.

Curso clnico
Empeoramiento
subagudo.
* Seguido por estabilizacin del
deterioro neurolgico.

60 % los sntomas neurolgicos

preceden a la deteccin del
tumor.

 Ataxia simtrica
* desarrollo progresivo
* afecta extremidades.

Disfagia.
Disartria y a veces nistagmo.

Demencia.

 RM y TC
atrofia cerebelosa
conforme avanza la enfermedad.
Pleocitosis leve con aumento de protenas.

Los anticuerpos presentes con mas

frecuencia son:
Anticuerpos anti-YO

Anticuerpos anti-YO

Aparecen en forma exclusiva en mujeres con DCP y

cncer de mama, ovario o aparato genital.

Puede haber otros menos especficos.

**Anticuerpos anti.HU y anticuerpos anti-Ri

 Complicacin rara.
El tumor subyacente ms frecuente es el CMCP,
seguido por el cncer testicular.
Puede estar en ausencia de cncer.

Prdida de neuronas en la amgdala y en

la corteza del hipocampo y de la nsula.

 Gliosis.
Manguitos linfocitarios alrededor de los vasos
sanguneos.
Ndulos microgliales.

 Aparicin subaguda:
** Trastornos de la personalidad
** Prdida de memoria reciente.
* Conservacin de las otras funciones cognitivas.
Menor frecuencia.
* Convulsiones.
* Alucinaciones.
* Desorientacin.

 Anticuerpos Anti-HU.
* Presentes en el 50% de los pacientes con EL y Ca de
pulmn.

Anticuerpos anti-CV2 (CRMP5), Anti-anfisina.

* Una minora de pacientes con EL y Ca de pulmn.

Anticuerpos Anti-Ma2.
* En los pocos pacientes que tienen un Ca testicular y EL.
No hay tratamiento eficaz.

 Alteracin inusual.
Los tumores ms habitualmente implicados:

* Cncer de mama.
* CMCP.
* Timoma.

 Agarrotamiento muscular progresivo

* Durante meses.
* Ms prominente en msculos paravertebrales y
miembros inferiores.

Dolor
Espasmos musculares
* Deformidades y fracturas.

Rigidez.

Pacientes con este sndrome y cncer de mama o

CMCP tienen anticuerpos anti-anfisina

Sin cncer se asocia a anticuerpos contra

descarboxilasa del acido glutmico, normalmente
los pacientes presentan DM y otras alteraciones
endocrinas.

 Opsoclonus: alteracin de la movilidad

ocular.
Caracterizado por:
* Sacudidas espontneas.
*
*
*
*

Arrtmicas.
Conjugadas de gran amplitud
Todas las direcciones de la mirada
Sin un intervalo sacdico.

 Se observa en dos circunstancias:

Nios pequeos con infeccin viral que afecta el

tronco cerebral y que no guarda ninguna relacin
con el cncer.

Sndrome paraneopsico.

 Con SP aparece asociado con

neuroblastoma en un 2%.
50 % que sufren opsoclonus
tiene un neuroblastoma
subyacente.
Responde a corticosteroides,
pero el 50 % queda con algn
dao permanente.

 La posibilidad de que se asocie a neoplasia es

mucho menor.

Solo el 20 % padecen algn tumor.

El tumor asociado con ms frecuencia es un
cncer de pulmn.

 Movimientos oculares anormales

Mioclonus.
* LCR muestra leve pleocitosis con ligera elevacin
de protenas.

Tto. pocas veces eficaz.

Numero reducido de casos se han
detectado anticuerpos anti-Hu y anti-Ri.

 Sx. Raro.
90 % se debe a CMCP y en segundo
lugar por melanoma maligno.

Hallazgos anatomopatolgicos:
** Degeneracin difusa de bastones, conos y
clulas ganglionares de la retina.

 Fotosensibilidad.
Prdida visual con escotomas.
Disminucin del calibre arteriolar de la
vascularizacin retiniana.

 Es frecuente que se deteriore la visin de

los colores y que haya ceguera nocturna y
disminucin de la agudeza visual

 Poco frecuente.
Cursa con perdida de la sensibilidad en los
miembros.
Puede aparecer en enfermos de cncer, pero es
ms frecuente en no cancerosos y en Sndrome de
Sjgren primario.

 Acorchamiento.
Parestesias.
Dolor disestsico

Extremidades.

La prdida sensitiva progresa en das o semanas hasta

afectar por completo a los 4 miembros y ascender a
continuacin a tronco y cara.

 Los reflejos tendinosos profundos estn abolidos,

pero la fuerza muscular suele ser normal.
La enfermedad tiende a estabilizarse al cabo de
varios meses tras haber producido un grado
avanzado de incapacidad.

Cuando existe tumor

90 % CMCP

Las mujeres son ms afectadas.

Se asocia sobre todo con enfermedad de Hodgkin

y con otros linfomas.

Rasgos anatomopatolgicos.
* Degeneracin de las clulas del asta anterior.
* Desmielinizacin de la sustancia blanca de la
medula espinal.

Debilidad progresiva, de instauracin

subaguda, de los miembros inferiores, sin
prdida significativa de la sensibilidad.
* Suele aparecer despus de diagnosticado el tumor
subyacente y con frecuencia lo hace mientras el cncer esta
en remisin.

* Es caracterstico que la debilidad se estabilice o mejore al

cabo de varios meses.

 En la mayora de los casos es producida:

* Quimioterapia neurotxica.
* Malnutricin.
* Alteraciones metablicas.
Puede tener relacin con el Cncer de
pulmn.

 Afecta a zonas dstales de

los miembros.
* Distribucin caracterstica
en guantes y calcetines
* Las estructuras bulbares no
suelen verse afectadas.

 Tiende a estabilizarse

curso oscilante

remisiones y
recidivas.

No hay tratamiento disponible.

cronicidad.

Trastorno de la unin neuromuscular que origina

debilidad de los msculos proximales.

40 % no tiene un cncer asociado.

* La mayora son mujeres.
60 % que si tienen una neoplasia subyacente
2/3 partes
CMCP.
Se debe al bloqueo de los canales de Calcio por los
anticuerpos del tumor, esto impide la liberacin de
Acetilcolina.

 Debilidad muscular.
* Ms intensa en msculos proximales.
Fatiga aumentada.
Dificultad para moverse.
* No suele afectar a la musculatura
bulbar, aunque un 30 % de los enfermos
sufren disfagia.

* 50 % Disfuncin autnoma.

 Los reflejos tendinosos profundos estn reducidos

o ausentes, especialmente los MI.

Responde al tratamiento con plasmafresis e

inmnosupresin.

 Polimiositis.
* Las clulas inflamatorias del sistema
inmunolgico atacan directamente a las fibras
musculares.
Dermatomiositis.
* Clulas atacan los pequeos vasos sanguneos
que abastecen los msculos y la piel

 Miopatas inflamatorias caracterizadas:

* Desarrollo subagudo de debilidad de
los msculos proximales.

* Con o sin dolor.

* Hipersensibilidad muscular.

Dermatomiositis:
* Alteraciones cutneas, adems de la
debilidad muscular.
Son idiomticos, solo en un 10 % se
asocian con cncer.

 Cuando los sntomas caractersticos aparecen en

varones de ms de 40 aos, la incidencia de cncer
subyacente, especialmente de carcinoma pulmonar,
es ms alta.
Los canceres que se asocian con mayor frecuencia
son el de pulmn y mama.

 Elevan las enzimas musculares.

* CK
Anticuerpos Jo-1
Tratamiento
* Inmunosupresores, incluidos los
corticoesteroides.

Evolucin impredecible y con frecuencia independient

de la del tumor

Caracterizado por:
* Acropaquias.
* Periostosis de los huesos largos.
Manifestaciones menores:
- Derrames pleurales.
- Seborrea.
- Foliculitis.
- Hiperhidrosis.
- Gastropata hipertrfica..
- Osteolisis acra.

PRIMARIA
Hereditaria.

SECUNDARIA.
LOCALIZADA

GENERALIZADA.

Hemiplejia.

*** Neumopatas.

Aneurismas.

* Cardiopatas.

Artritis
infecciosas.

* Hepatopatas.

Ductos arterioso
persistente

* Enf. Intestinales.
* Enf. Del Mediastino.
* Conjunto miscelaneo.

 La OAH se diagnostica por la presencia de

acropaquias y por periostitis.
El tratamiento eficaz de la enfermedad subyacente
se sigue de una rpida desaparicin del trastorno.

 30 % la presenta en algn
momento de la evolucin de la
enfermedad.
La mayora es por infeccin.
El principal criterio diferencial para
establecer si la fiebre se debe a
infeccin es la presencia o no de
neutropenia.

Causas de fiebre en pacientes con cncer:

* Infecciones.
* Propio tumor.
* Fiebre medicamentosa.
* Reacciones a sangre y derivados sanguneos
* Enfermedades autoinmune.

 El carcinoma de clulas renales es el cncer que

con mayor frecuencia induce fiebre.
33 % pacientes con hepatoma.
La fiebre de Pel-Epstein es propia de los pacientes
con enfermedad de Hodgkin..

 El aspecto ms importante a tener en cuenta

ante la fiebre en pacientes con cncer es
identificar una posible infeccin.
La fiebre tambin puede anunciar alguna
recidiva del cncer.
Es una manifestacin frecuente en pacientes
con cncer y suele ser secundaria a infeccin.