CAUSAS NO

HEMOLTICAS


A.AUMENTO DE CIRCULACION
ENTEROHEPATICA
Ictericia asociada a la leche materna.
OBSTRUCCION DEL TGI
- Diafragmas duodenales
- Pncreas anular
- Estenosis pilrica
- Tapn meconial
B.MAYOR PRODUCCIN DE
BILIRRUBINA
Poliglobulia
Reabsorcin/destruccin de GR
en lesiones traumticas y/o
hemorrgicas.

C. ALTERACIONES EN EL
METABOLISMO HEPTICO
Deficiencia en la actividad de la
UDP glucuroniltransferasa

D. DISFUNCIN HEPTICA
SECUNDARIA
-Asfixia, shock, insuficiencia
cardaca, hepatitis, TORCH, sepsis e
ITU.
E. ENFERMEDADES METABLICAS -
DEPSITO
CAUSAS NO HEMOLTICAS


Sindrome de
Gilbert
Dficit parcial de UDP-GT
Ictericia congnita, familiar, intermitente, sin
repercusin general
de BI = 2 a 6 mg /100 ml.
con el ayuno y las infecciones vricas.
Nro de microvellosidades en la superficie sinusoidal
del hepatocito (interfiere en captacin de la bilirrubina)
Ictericias por defecto de
la captacin
Sx de Gilbert
Otros sntomas: Fatiga, dispepsia y molestias en la regin
heptica.
No existe coluria, ni hepatoesplenomegalia.
Tto: Fenobarbital aumenta captacin y excrecin biliar
de la bilirrubina.
Esperanza de vida normal.
Ictericia congnita, hereditaria, no hemoltica. Muy rara.
Se debe a un dficit de UDP-GT
Aparece en las primeras horas de vida
Es muy intensa (20 y 45 mg/100ml)

kernicterus
Sx de Crigler Najjar
Ictericias por defecto de la
conjugacin

Sx de Crigler Najjar
Tipo I:(>20mg/100ml)
Rara.
Ausencia total de la
Enz. UDP-GT
Es siempre letal y la
muerte secundaria al
kernicterus , tiene
lugar en los primeros
18 meses de vida.


Tipo II: (8-25mg/100ml)
Mas frecuente, pero es
ms difcil de
identificar.
Enz. UDP-GT muy
disminuida
Menos grave.
Menor riesgo de
ictericia


Tto se dirige a reducir la bilirrubina circundante para evitar la
encefalopata.

Existen 2 tipos:
-Tipo I: Hay ausencia total de glucoroniltransferasa. (El
fenobarbital es inefectivo). La fototerapia puede evitar la
afeccin neurolgica.

-El tipo II: Defecto enzimtico incompleto. El tratamiento con
fenobarbital u otros inductores enzimticos consigue
disminuir la hiperbilirrubinemia. La fototerapia tambin es
efectiva.

Sx de Crigler Najjar
BNC LIBRE
PERMEABILIDAD
BHE
BNC SOBREPASA UNION CON
ALBUMINA
PRESENCIA DE FACTORES
QUE ALTEREN UNION A
ALBUMINA
HIPOALBUMINEMIA
DAO/INFLAMACION DE LA
BARRERA
INMADUREZ DE LA BARERA
MEDICAMENTOS
FACTORES QUE DISMINUYEN LA CAPACIDAD DE
UNIN DE LA ALBUMINA CON LA BILIRRUBINA
Condiciones clnicas


Prematurez
Asfixia y acidosis
Enfriamiento
Hipoalbuminemia
Infeccin
Hemlisis

Sustancias que compiten en a
unin con la albmina

Aumento de cidos grasos
libres
Sulfonamidas
Medios de contraste
radiolgicos
Salicilicos
Indometacina en dosis
>2mg/kg
ibuprofeno


TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

INHIBE PROCESOS
OXIDATIVOS
EN MITOCONDRIAS.

DISMINUC. ATP

ALTERAC. DE
METABOLISMO


INH. FOSFORILAC.
PROTEICA.


ALTERAC. DE
SINAPSIS.

SNC.
N
E
U
R
O
T
O
X
I
C
I
D
A
D
Necrosis celular
Mayor tiempo de exposicin -> diferenciacin
Alteracin de la audicin: Neuropata auditiva




KERNICTERUS
Coloracin amarilla de los ganglios basales
Producida por impregnacin con bilirrubina

Pigmentacin y necrosis de las neuronas en los ganglios basales (globo
plido), hipocampo , ncleos subtalmicos y el cerebelo (ncleo
dentado). No afecta corteza cerebral.
Cuando tie corteza cerebral y sustancia blanca periventricular:
Brainicterus.
El nivel srico de bilirrubina considerado de riesgo para el desarrollo de
kernicterus es controvertido .En un recin nacido a termino sin otra
anormalidad y sin trastorno hemoltico , se puede considerar que un
nivel srico mayor que 25 mg/dl se asocia con un riesgo aumentado de
kernicterus


FACTORES DE RIESGO
Encefalopata bilirrubnica

Antecedentes de
asfixia
Peso <1500g
Acidosis PH<7.15
PaO2 <40 por 2h
Hipotermia >4h
Albmina <1.5g/dl

Protenas <4g/dl
Insuf. Respiratoria
Prematuridad
Hemlisis. Sepsis
Sust. Compiten
por albmina.

ENCEFALOPATIA
BILIRRUBINEMICA
1ra Fase: Succin pobre, hipotona,
letargia, estupor.
2da Fase: Opisttonos, fiebre, llanto agudo,
convulsiones.
3ra Fase: disminucin o desaparicin de la hipertona
ETAPA AGUDA

ENCEFALOPATIA CRNICA
1ER AO DE VIDA
Retardo psicomotor, hipotona con
reflejos aumentados
signos extrapiramidales, disfuncin auditiva,
estrabismo,
Y nistagmo, hipoplasia dental, retardo mental,
dficit intelectual.
ETAPA CRNICA
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
DEFINICIN
Bilirrubina
directa >
1,5 mg%
Excede el
20% de la
bilirrubina
total
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Causas biliares
extrahepticas
Hepatitis
neonatal
idioptica
Atresia de vas
biliares
extrahepticas
Quiste del
coldoco
Causas biliares
intrahepticas
Escasez de
conductos
biliares
interlobulares
Sndrome de
bilis espesa
Causas
hepatocelulares
Deficiencia de
alfa1-
antitripsina
Sd. Dubin-
Johnson
Galactosemia
Infecciones
perinatales
Sepsis neonatal
Colestasis por
nutricin
parenteral total
ETIOLOGA
OBSTRUCCIN BILIAR:
Atresia Biliar.
Quiste coldoco.
Colangitis esclerosante
neonatal.
Perforacin espontanea de la
va biliar

HEPATITIS NEONATAL:
Idioptica.
Citomegalovirus.
Rubeola.
Herpes virus.
Toxoplasma.


SNDROMES COLESTSICOS GENTICOS:
Escases de Conductos intraheptica
(sndrome de Alagille).

ENFERMEDADES METABLICAS:
Dficit de la alfa 1 antitripsina.
Trastornos del metabolismos de
aminocidos.
Galactosemia.
Trastornos del ciclo de la rea.

Hiperbilirrubinemia Directa
Obstruccion Biliar 50%
Hepatitis Neonatal 40%
Sndromes Colestsicos Genticos 5 -
10%
Enfermedades Metablicas 5-10%
CARACTERSTICAS

Intraheptica Extraheptica
Edad inicio de
acolia
Luego de
periodo neonatal
2 3 semana
Consistencia
normal de la
hepatomegalia
3 veces ms
frecuente
1
Peso al nacer < 3 Kg > 3 kg
Acolia a 10 das
de admisin
3 veces ms
frecuente
1

CAUSAS BILIARES EXTRAHEPTICAS

HEPATITS NEONATAL IDIOPTICA
Transformacin gigantocelular
Constituye del 35 al 40% de todos los pacientes con
colestasis
El pronstico es variable
Entre el 30 y el 60% se recuperan
QUISTE DEL COLDOCO
Dilataciones del rbol biliar extraheptico con
sintomatologa clnica en el 50% de los casos
DX: Ecografa
Se asocia al Sndrome de Caroli
Tto: quirrgico. Evitar riesgo de
COLANGIOCARCINOMA

ATRESIA BILIAR
Se desarrolla desde la segunda o tercera semana de
vida. El 25% se asocia a malformaciones del bazo, con
alteraciones de la vena porta, vena porta, cava inferior y
situs inversus con poli o asplenia.
DIAGNSTICO:
Intraoperatorio, efectundose una
colangiografia intraoperatoria.
TRATAMIENTO
Ciruga de Kasai: Hepatoportoenterostoma.
Frmacos favorecedores del flujo biliar:
Fenobarbital.
Al da siguiente de la ciruga desaparece
acolia.
Sin ciruga mortalidad a los 3 aos es 100%
La atresia operada antes de las 8 semanas
tiene un xito de 80%.
70% de operados necesitan trasplante
heptico en un futuro

CAUSAS INTRAHEPTICAS
HIPOPLASIA Y DISMINUCIN DEL NMERO
DE DUCTOS INTERLOBULARES

Puede presentarse unido a un cierto tipo de
malformacin que incluye: hipoplasia o
estenosis de la arteria pulmonar, vrtebras en
mariposa y conforman el llamado sx de
Alagille
-Desorden autosmico dominante
mutacin de gen JAG 1.
-Colestasis con escasez de
conductos biliares intrahepticos.
-Estenosis de arteria pulmonar.
-Vertebras en alas de mariposa.
-Embriotoxon posterior.
-Facies de hipertelorismo

DIAGNOSTICO
Asociacin de 3 o mas anomalas antes descritas.
TRATAMIENTO
No tiene tratamiento, se recomienda trasplante
heptico en casos de cirrosis o hipertensin
portal.

SINDROME DE LA BILIS
ESPESA
En neonatos con anemia
hemoltica por
incompatibilidad Rh y ABO
Desaparece en horas
CAUSAS HEPATOCELULARES
DEFICIENCIA DE ALFA 1 ANTITRIPSINA
Pronstico variable
Algunos resolvern su ictericia dentro
del primer ao
Curso progresivo de insuficiencia
heptica y cirrosis
Trasplante heptico
SINDROME DE DUBIN JOHNSON
Hiperbilirrubinemia conjugada no
hemoltica por deficiencia en la
excrecin de bilirrubina
Es casi asintomtico, salvo por la
ictericia
Pronstico bueno

SINDROME DE ROTOR
Autosmico recesivo
asintomtico
GALACTOSEMIA
Ms frecuente es la de
GALACTOSA 1 FOSFATO UT
Ictericia, hepatomegalia,
letargia, vmitos, anorexia y
dficit de crecimiento
Hay hipoglicemia, aciduria y
formacin de cataras.
Su manejo es dieta exenta de
lactosa y galactosa
INFECCIONES PERINATALES
TORCH

SEPSIS NEONATAL U OTRAS
INFECCIONES BACTERIANAS

COLESTASIS POR NUTRICIN
PARENTERAL
MBPN
Prematuridad y ayuno prolongado
Uso colecistokinina-octapptido

TRATAMIENTO
Principales Medidas
Degradacin de bilirrubina por
fototerapia
Exanguinotransfusin
Intentos de estimular enzima
conjugantes por bilirrubina
de la absorcin intestinal.
produccin de bilirrubina.




CURVAS DE BHUTANI
FOTOTERAPIA
Es mas til en las hiperbilirrubinemia indirectas
NO HEMOLITICAS..

EQUIPO DE LUMINOTERAPIA
TUBOS DE LUZ BLANCA
DISTANCIA (50cm)
INCUBADORA O CUNA
PROTECTOR
OCULAR
Sabanas Blancas
Factores importantes en la eficacia de la fototerapia
Maisels M, McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928
LUZ AZUL VERDE:
(425-490 NM)
PENETRA MEJOR
ENLA PIEL
MEJOR ABSORCION
MENOS CALOR

LUZ BLANCA:
EMISION ESPECTRL
DE 380 A 700 NM
Fototerapia
Mecanismo de accin:
Fotooxidacin:
destruccin fsica de la
bilirrubina, en productos
ms pequeos y polares
para ser excretados.

Fotoisomerizacin: es la
va principal de
excrecin, en la que la
bilirrubina permanece
igual pero con distinta
conformacin espacial
(Lumibilirrubina).

RECOMENDACIONES
o Control permanente del equipo.
o 6 10 tubos e 20 wattts.
o Los RN se rotan cada 3 a 4 horas (Luz blanca. <30cm)
o Proteger retina del neonato.
o Neonato debe estar sin ropa.
o Distancia: neonato y el tubo de luz:40-50 cm
o Control de peso diario(pi)
o Control de FV.
o No interrumpir leche materna.
o Se debe utilizar fototerapia intensiva: (30 uW/cm2/nm)
o >2mg/dL de la curva de indicacin o >20 mg/dL cerca a exanguinot.
o Examen srico de bilirrubinas: 6-8h en ict elevada, el resto cada
24 h.
o 1 2 mg/dl en 4-6h sino fracaso
o Suspensin no hay acuerdo
13-14 mg/dl en RNT.
10 mg/dl en RNPT.

Fototerapia
Efectos secundarios
1. Incremento insensible de prdida de agua. 20-40% en
RNT. 80-90% en Rnpret.
2. Aumento del trnsito intestinal. Diarrea acuosa.
3. Hipertermia. Hipotermia
4. Dao ocular . Lesin retiniana.
5. Eritema cutneo. Aumenta el flujo sanguneo cutneo.
6. Hipocalcemia
7. Conjuntivitis
8. Nio bronceado (mal uso)



OBJETIVOS
Corregir la anemia
Remover el exceso de bilirrubina y la presencia de Ac
Remover las clulas sensibilizadas
Despus del 4to da con >25mg/dL a pesar de 4 6h FT intensiva.
En RN con alto riesgo se toma en cuenta los valores de 20mg/dL
despus del 4to da
RN con isoinmunizacin Rh, con aumento >0.5 mg/dl/hora
RN con isoinmunizacin ABO con aumento > 1mg/dl/hora
Hidrops fetal inmune ( se debe corregir primero la anemia)
Anemia o Policitemia
E. PRECOZ:
Hb <12g/dL + BST >4mg/dL
En infante con reaccin positiva a la prueba de Coombs.
de bilirrubina a vel >0.7mg/dL/hora
de bilirrubina a vel >0.5 mg/dL/hora con fototerapia
E. TARDA:
Despus de los 6 8h de vida
de bilirrubina a vel >0.5 mg/dL/hora con fototerapia



INDICACIONES

PERSONAL
EXPERIMENTADO
MONITORIZAR
F.V
SUSPENDER LA
ALIMENTACIN
(3h. ANTES)
BOLSA DE SANGRE
A TRANSFUNDIR
(T AMB.)
ANTICOAGULANTE
CPDA-1
MESA CON CALOR
RADIANTE
Si tiene ms de 48h medir el
pH y el potasio de la bolsa
2 VOLEMIAS EQUIVALE
160- 180 Ml/kg
NORMAS A TENER EN
CUENTA
o T DE SANGRE DONANTE: T
AMB.
o Controlar que sangre donante,
sea grupo y Rh solicitados.
o Controlar fecha de extraccin.
o Dejar al R.N 2 a 3 horas en
ayuno.
o Evitar la hipotermia.
o Monitorizar: F. C, F. R, T
o Administrar 1ml de calcio al 10%
luego de recambiar 100mL
o Luego de recambio
o Glucosa EV al 10%
o Dosaje de bilirrubina, glucosa, K, Ca,
Mg, pH
o Colocarlo en fototerapia


Seleccin del tipo
de sangre del
donador

Madre
Tipo
Rh
Hijo
Tipo Rh
Donador
Tipo Rh
O-
A-
B-
AB-
A o B-
O-
O+
A+
B+
O+
O+
A+
B+
AB+
O+
A o B+
A o B+
B+
A+
A o B+
O-
A- O-
B- u O-
AB- u O-
A o B- u O-
O-
O+
PG O+ RCP B+
PG O+ RCP A+
PG O+ RCP del
grupo del nio
COMPLICACIONES
VASCULARES
CARDACOS
HEMORRAGIA
DESEQUILIBRIO
HIDROELECTROLTICO
INFECCIN
Embolia
Vasoconstriccin
Trombosis
Infarto vascular
Arritmias
Sobrecarga
Paro cardiaco
Trombocitopenia
Deficiencia de
Factores de coagulacin.

Hipocalcemia
Hiperpotasemia.

FENOBARBITAL
INDUCTOR ENZIMATICO
Prevenir hiperbilirrubinemia en RNT sin hemlisis
Estimula accin de UDP-glucoroniltransferasa: aumenta
conjugacin y excrecin
Fenobarbital 100mg/da VO x 10 das antes del parto =
bilirrubinemia hasta 50% al 4to da postnatal
Efecto indeseable: sedacin del RN

INMMUNOGLOBULINA ANTI-D :
1ml que contiene 250 ug anti D
Impide la sensibilizacin, unindose a los Ag Rh.

RNT ICTERICIA
HISTORIA CLINICA
MOMENTO DE LA APARICIN
SI SE DA DE ALTA ANTES DE LAS 48 DEBE SER
CONTROLADO DENTRO DE LOS 2 A 3 DIAS
SIGUIENTES
EN ICTERICIA PROLONGADA: HIPOTIROIDISMO
DEFINIR TRATAMIENTO