Enfermedades

del sistema
inmunitario
Lagunas Ramrez Yessica
Becerra Cervantes Angie
Moreno Huaraqui Ricardo
Enfermedades del
sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
Hipersensibilidad
y trastornos
autoinmunitarios
Rechazo de los
transplantes de
rganos
Sndromes de
inmunodeficiencia
Amiliodosis
Enfermedades del sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
I. Inata
I. Adaptativa
Componente
s del sistema
inmunitario
Clulas
Tejidos
Molculas del
complejo principal de
histocompatibilidad
Citocinas
Visin de conjunto de la
activacin linfoctica y de
las respuestas inmunitarias
Presentacion y
reconocimiento de Ag
I. Celular
I. Humoral
Deterioro de respuesta
inmunitaria y memoria
Enfermedades
del sistema
inmunitario
Hipersensibilidad
y trastornos
autoinmunitarios
Mecanismos de
las reacciones de
hipersensibilidad
Inmediata
(Tipo I)
Mediada
por Ac
(Tipo II)
Mediada
por
inmunoco
mplejos
(tipo III)
Mediada
por
linfocito
(Tipo
IV)
Enfermedades
autoinmunitarias
LES
Artritis R
Sx de Sjogren
Esclerosis
sistmica
Miopatas
inflamatorias
Enf. Mixta del
tejido
conjuntivo
Poliarteritis
nudosa
Otras vasculitis
INTRODUCCION
Captulo 6
Inmunidad demasiado dbil Reactividad inmunitaria excesiva
Sistema inmunitario hiperactivo puede producir enfermedades
potencialmente mortales
Rx. Alrgicas Autoinminudad: clulas propias
El sistema inmunitario nos protege de patgenos infecciosos
Espada de doble filo
RESPUESTA INMUNITARIA NORMAL
Defensa frente a los patgenos infecciosos.
Mecanismos de proteccin, 2 categoras:







Inmunidad innata
Natural o pasiva
Presente antes de la
infeccin
Menos potente que la
adaptativa
Inmunidad adaptativa
Adquirida o especfica
Formada por mecanismos
estimulados (adaptados)
Reconoce sustancias
microbianas y no
microbianas
Enfermedades del sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
I. Inata
I. Adaptativa
Componente
s del sistema
inmunitario
Clulas
Tejidos
Molculas del
complejo principal de
histocompatibilidad
Citocinas
Visin de conjunto de la
activacin linfoctica y de
las respuestas inmunitarias
Presentacion y
reconocimiento de Ag
I. Celular
I. Humoral
Deterioro de respuesta
inmunitaria y memoria
Inmunidad innata
Principales conponentes: barreras epiteliales,
clulas fagocticas, dendrticas, NK y protenas
plasmticas.
Las 2 Rx celulares ms importantes:
inflamacin y defensa antivrica.
Receptores para el reconociminento de
patrones: receptores celulares que reconocen
molculas.
TLR: familia de protenas llamadas receptores
de tipo seuelo, situados en la superficie celular
y en endosomas.
Clulas epiteliales: de piel, digestivo y
respiratorio, son barreras mecnicas que
producem molculas entimicrobianas.
Otros mecanismos de defensa: monocitos y
neutrfilos, sistema complememnto (via clsica,
alternativa y lectina).
Activa respuesta inmunitaria adaptativa.
Enfermedades del sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
I. Inata
I. Adaptativa
Componente
s del sistema
inmunitario
Clulas
Tejidos
Molculas del
complejo principal de
histocompatibilidad
Citocinas
Visin de conjunto de la
activacin linfoctica y de
las respuestas inmunitarias
Presentacion y
reconocimiento de Ag
I. Celular
I. Humoral
Deterioro de respuesta
inmunitaria y memoria
Inmunidad adaptativa
Formado por: linfocitos y sus
productos como los Ac. Sus
receptores son ms variados.
Hay 2 tipos de I. A: humoral y
celular.
Humoral: protg frente a M.O.
extracelulares. Mediada por
Linfocitos B (Mdula sea).
Celular: defesa frente a M.O.
intracelulares. Mediada por
lnfocitos T (Timo).
Enfermedades del sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
I. Inata
I. Adaptativa
Componente
s del sistema
inmunitario
Clulas
Tejidos
Molculas del
complejo principal de
histocompatibilidad
Citocinas
Visin de conjunto de la
activacin linfoctica y de
las respuestas inmunitarias
Presentacion y
reconocimiento de Ag
I. Celular
I. Humoral
Deterioro de respuesta
inmunitaria y memoria
Componentes del S. I.
Clulas, tejidos, citocinas y molculas seleccionadas.
CELULAS
Linfocitos T
Linfocitos B
Clulas dendrticas
Macrfagos
Linfocotos citotxicos naturales
Linfocitos T
Precursores del timo.
Las clulasmaduras se encuentran en sangrey
contituyen un 60-70%.
Reconoce un antgeno unido a la clula por
medio de un receptor RLT especfico.
El RLT reconoce Ag peptdicos que son
presentados por las molculas del complejo
principal de histocompatibilidad sobre las
superficies de las clulas presentadoras de
antgenos.
Linfocitos B
Se desarrollan a partir de
precursores de la mdula sea.
Constituyen del 10-20%
circulantes y tambin en tejidos
linfticos como ganglios y bazo.
En su superficie hay Ac unidos a la
membrana llamados IgM e IgD,
son el componente de unin al Ag
del comlejo del receptor de los
linfocitos B.
Clula dendrticas
Hay 2 tipos de clulas con morfologa dendrtica:
1.-Clulas dendrticas interdigitadas: son las clulas
presentadoras de Ag mas importantes para iniciar las
principales respuestas de los linfocitos T.
Las clulas dendrticas inmaduras de la epidermis se
llaman clulas de Langerhans.
2.- Clula dendrtica folicular: estn en los centros
germinales de los folculos linfticos del bazo y de los
ganglios linfticos.
Macrfagos
Forman parte del sistema
fagoctico mononuclear.
Desempean funciones
importantes en las fases de
induccin y efectora de las
respuestas inmunitarias
adaptativas.
Linfocitos citotxicos naturales
Los linfocitos NK conponen del 10-15% en
sangre.
No expresan RLT ni Ig.
Contienen abundantes grnulos azurfilos.
Tienen la capacidad de destruir diversas
clulas infectadas y timorales sin
exposicin ni activacin previa.
Primera lnea de defensa frente a
infecciones vricas.
Capacidad funcional regulada por equilibrio
entre seales de receptores e inhibidores.
TEJIDOS
rganos linfticos
generadores
rganos linfticos
perifricos
Recirculacin de los
linfocitos
rganos linf. generadores
Tambin llamados primarios o centrales.
En los que los linfocitos T y B maduran y se hacen
competentes para responder a los antgenos.
Los principales son el timo y la mdula sea.
rganos linf. perifricos
Tambin llamados secundarios
En los que se inician las respuestas
inmunitarias adaptativas frente a los
microorganismos.
Ganglios linfticos
Bazo
Sistemas linfticos cutneo y mucoso
Los linfocitos T y B estn en regiones
diferentes:
Linfocitos B: folculos en la periferia o corteza.
Linfocitos T: en la zona paracortical.

Recirculacin de los linfocitos
Los linfocitos recirculan constantemente entre los tejidos
y migran selectivamente a localizaciones particulares.
Linfocitos vrgenes: atraviesan los rganos linfticos
perifricos en los que se inician las respuestas
inmunitarias.
Linfocitos efectores: migran hasta los focos de infeccin
e inflamacin.
MOLECULAS
CPH de clase I
CPH de clase II
Locus de CPH
Moleculas del complejo principal de histocompatibilidad (CHP): sistema de
presentacin de pptidos de la inmunidad adaptativa.
Moleculas de CPH clase I
Se expresan en todas las clulas nucleadas y en las
plaquetas.
Se codifican por HLA-A, HLA-B y HLA-C.
Las molculas del CPH de clase I presentan pptidos
derivados de protenas, como ag vricos, que estn
localizados en el citoplasma y habitualmente se producen
en la clula, y los pptidos asociados a la clase I son
reconocidos por los linfocitos T CD8+.
Molculas de CPH clase II
Son codificadas por una regin llamada HLA-D.
Tiene 3 subregiones: HLA-DP, HLA-DQ y HLA-DR.
Formado por una cadena y una .
Las molculas del CPH de clase II presentan ag que son
interiorizados hacia el interior de vesculas, y que
tpicamente proceden de microorganismos extracelulares
y protenas solubles.
Locus de CPH
Contiene genes que codifican algunos componentes del
complemento y las citocinas factor de necrosis tumoral y
linfotoxinas.
Codifican protenas que particpan en el procesamiento y
la presentacin de los antgenos.
HLA y asociacin con
enfermedades
Enfermedades inflamatorias
Enfermedades autoinmunitarias
Errores hereditarios del metabolismo
CITOCINAS
Citocinas de la
inmunidad innata
Citocinas de la
inmunidad adaptativa
Factores estimuladores
de las colonias
Citocinas de la
inmunidad innata
Sintetizadas por: Citocinas:
Macrfagos TNF
Clulas dendrticas IL-1
Linfocitos NK IL-12
INF de tipo I
INF-
Quimiocinas
Citocinas de la respuesta
inmunitaria adaptativa
Sintetizadas por: Citocinas:
Linfocitos T CD4+ IL-2
IL-4
IL-5
IL-17
INF-
Factores estimuladores
de las colonias
Estimulan la hepatopoyesis.
Sus funciones son aumentar los
nmeros de leucocitos durante las
respuestas inmunitarias e inflamatorias
y sustituir a los leucocitos que se
consumen durante dichas respuestas.
Enfermedades del sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
I. Inata
I. Adaptativa
Componente
s del sistema
inmunitario
Clulas
Tejidos
Molculas del
complejo principal de
histocompatibilidad
Citocinas
Visin de conjunto de la
activacin linfoctica y de
las respuestas inmunitarias
Presentacion y
reconocimiento de Ag
I. Celular
I. Humoral
Deterioro de respuesta
inmunitaria y memoria
Visin de conjunto de la activacin
linfoctica y de las respuestas inm.
Presentacin y
reconocimiento
de los Ag
Inmunidad
Celular
Activacin de los
linfocitos T
Eliminacin de
microorganismos
intracelulares
Inmunidad
Humoral
Activacin de los
linfocitos B
Eliminacin de
microorganismos
extracelulares
Deterioro de las
respuesta
inmunitarias y
memoria
inmunitaria
Presentacin y
reconocimiento de los Ag
1. Hay linfocitos especficos para un gran nmero de antgenos
antes de la exposicin al antgeno, y cuando entra un ag
selecciona los linfocitos especficos y los activa.
2. Hipoteisis de la seleccin clonal: clones de linfocitos
especficos de ag se desarrollan antes de la exposicin al
antgeno.
3. Respuesta inmunitaria innata.
4. El microorganismo activa a las CPA para que expresen
molculas llamadas coestimuladores y para que secreten
citocinas que estimulan la proliferacin y la diferenciacin de
los linfocitos T.
Inmunidad Celular
Activacin de los linfocitos T y eliminacin de
microorganismos intracelulares.
1) Linfocitos T vrgenes son activados, proliferan y se
diferencan hasta clulas efectoras que migran a
cualquier lugar en el que est presente el antgeno.
2) Parte de la progenie de los linfocitos T expandidos se
diferencan a clulas efectoras que pueden secretar
diferentes conjuntos de citocinas.
3) Induccin de sustancias microbicidas en los
macrfagos, lo que lleva a la destruccin de los
microorganismos ingeridos.
Inmunidad Humoral
Activacin de los linfocitos B y eliminacin de
microorganismos extracelulares.
1) Se activan y proliferan los linfocitos B y se diferencan en
clulas plasmticas que secretan diferentes ac.
2) Cada clula plasmtica secreta ac que tienen el mismo punto
de unin al antgeno que los anticuerpos de la superficie
celular.
3) Maduracin de la afinidad.
4) Nautralizacin: los Ac se unen a los MO y evita que infecte
clulas.
5) Los Ac IgG opsonizan los MO para su fagocitosis.
6) Se activa el sistema complemento por la va clsica, y
favorece la fagocitosis y destruccin del MO.
Deterioro de las respuesta
inmunitarias y memoria
La mayora de los linfocitos inducidos por patgeno
mueren (apoptosis) despus de la eliminacin del MO.
La activacin inicial de los linfocitos genera linfocitos de
memoria que pueden sobrevivir y responden ms rapido y
mejor cuando vuelven a ser expuestos al Ag.
Vacunacin: generacin de linfocitos de memoria.

Enfermedades del
sistema
inmunitario
Respuesta
inmunitaria
normal
Hipersensibilidad
y trastornos
autoinmunitarios
Rechazo de los
transplantes de
rganos
Sndromes de
inmunodeficiencia
Amiliodosis
Enfermedades
del sistema
inmunitario
Hipersensibilidad
y trastornos
autoinmunitarios
Mecanismos de
las reacciones de
hipersensibilidad
Inmediata
(Tipo I)
Mediada
por Ac
(Tipo II)
Mediada
por
inmunoco
mplejos
(tipo III)
Mediada
por
linfocito
(Tipo
IV)
Enfermedades
autoinmunitarias
LES
Artritis R
Sx de Sjogren
Esclerosis
sistmica
Miopatas
inflamatorias
Enf. Mixta del
tejido
conjuntivo
Poliarteritis
nudosa
Otras vasculitis
Mecanismos de las Rx de
hipersensibilidad
Sensibilidad: cuando un individuo fue expuesto a un Ag.
Hipersensibilidad: exposicin repetida al mismo
antgeno, reacciones patolgicas.
1) Antgenos exgenos y endgenos pueden desencadenar
reacciones de hipersensibilidad.
2) Aparicin de enfermedades por hipersensibilidad
asociadas a herencia de genes de susceptibilidad.
3) Es un desequilibrio entre los mecanismos efectores de
las respuestas inmunitarias y los mecanismos de control
que limitan la respuesta.

Tipo de Rx. Trastorno
prototpico
Mecanismos
inmunitarios
Lesiones
anatomopatolgicas
Inmediata
(I)
Anafilaxia,
alergias, asma.
Produccin de anticuerpos IgE,
liberacin inmediata de aminas
vasoactivas y de otros mediadores desde
los mastocitos, posterior atraccin de
clulas inflamatorias.
Dilatacin vascular, edema,
contraccin de musculo liso,
prod de moco, lesin tisular,
inflamacin.
Mediada
por Ac (II)
Anemia hemoltica
autoinmunitaria,
Sx de Goodpasture
Produccin de IgG, IgM, se una al Ag
de la cllula o tejido diana, fagocitosis o
lisis de la clula diana del complemento
activado o los receptores de Fc,
atraccin de leucocitos.
Fagocitosis y lisis de clulas,
inflamacin, trastornos
funcionales sin lesin celular
no tisular.
Mediada
por
inmunocom
plejos (III)
LES,
glomerulonefritis,
enfermedad del
suero, rx de Arthus
Depsito de complejos Ag-Ac,
activacin del complemento, atraccin
de leucocitos por los productos del
complemento y los receptores de Fc,
liberacin de enzimas y de otras
molculas txicas.
Inflamacin, vasculitis
necrosante (necrosis
fibrinoide).
Mediada
por
linfocitos
(IV)
Dermatitis de
contacto,
esclerosis
mltiple, diabetes
tipo I, artritis
reumatoide,
enfermedad
inflamatoria
intestinal,
tuberculosis.
Linfocitos T activados, liberacin de
citocinas, inflamacin y activacin de
los macrfagos, citotoxicidad mediada
por linfocitos T.
Infiltrados celulares
perivasculares, edema,
formacin de granulomas,
destruccin celular.