Professional Documents
Culture Documents
• Primare
• Secundare
Clasificarea vasculitelor
VASCULITELE VASELOR VASCULITELE VASELOR
MARI MEDII
PURPURA HENOCH-
GRANULOMATOZA WEGENER SCHÖNLEIN
Proteinaza 3 (PR3) =
PR3-ANCA
(cANCA)
Mieloperoxidaza (MPO)
= MPO-ANCA PR3= cANCA
(pANCA)
ANCA pozitiv
• granulomatoza Wegener
• poliangeita microscopica
• boala Churg-Strauss
4 criterii:
1. Astm- wheezing
2. Eozinofilie> 10%
3. Mononeuropatie sau polineuropatie
4. Opacitati migratorii sau tranzitorii pe RXP
5. Anomalii ale sinusurilor paranazale
6. Biopsie: vase de sange cu acumulari de eozinofile in
ariile extravasculare
Vasculite ANCA + induse de
medicamente
• Majoritatea sunt MPO-ANCA (pANCA)
PR3= cANCA
•Boala Wegener- 75%
•Poliangeita microscopica –
30%
•Glomerulonefrita izolata
pauciimuna- 30%
•Sd Churg Strauss – 30%
Daca testele ANCA sunt negative, se
poate exclude diagnosticul de vasculita
asociata ANCA ?
NU:
• 40% din pacientii cu BW limitata au ANCA negativ, DAR
si 10% din cei cu boala severa pot fi ANCA negativi
• 30 % din pacientii cu poliangeita microscopica = ANCA
negativi
• 50% din cei cu sd Churg Strauss = ANCA negativi
EX URINII:
Sediment urinar activ – ca in GN acuta:
HISTOLOGIC
• Glomerulonefrita necrotizanta(semilune – tipul 3)
pauci-imuna (cantitate redusa sau absenta
depozitelor imune) in glomeruli
• Vasculita asociata
• Inconstant granuloame
HISTOLOGIE
• DA
Prognostic nefavorabil
• Dializa renala
• Transplant renal
se face la cel putin 6 luni dupa diagnosticul bolii
sau al ultimei recaderi
recaderi posttransplant = 17%
TRATAMENT
tratament initial
Asociere CF cu CS – p.o. sau* i.v. ( * CYCLOPS )
Indicatii: forme cu risc vital:
• creatininemie> 2 mg/dl,
• hipoxemie,
• afectarea SNC,
• infarct/perforatie intestinala
Posologie:
• CF p.o. 1,5-2 mg/kgc/zi,
• CF puls terapie i.v. = 0.5 - 1.0 g/m2 suprafata corporala
• AntiCD20 (rituximab)
• Anti limfocite T
• Imunoglobuline i.v.
NU INTOTDEAUNA:
Tratamentul cu CF:
• monitorizarea HLG- leucocitelor care nu trebuie sa
scada sub 3000/mm3 , a neutrofilelor care nu trebuie sa
scada sub 1500/mm3
TRATAMENT
profilaxia complicatiilor tratamentului
Pt CF:
• Profilaxia infectiilor cu Pn Carinii (trimetoprim-sulfametoxazol)
Pt CS:
• Profilaxia infectiilor fungice (nystatin)