Villeda Jurez Elizabeth

GRUPO: 3335
0.05-1% de pacientes HTA
Morbilidad y Mortalidad

Diagnstico Temprano
2-8 Casos por milln de habitantes
por ao


Tumores productores de catecolaminas
Regla de 10%


Extra suprarrenales
En nios
Mltiples o bilaterales
Recurren despus de la ciruga
Malignos
Familiares

Tipos

Suprarrenales

Extra suprarrenales

80% Unilateral
(derecho)

10% Bilateral

Malignidad 10%


10%

Malignidad 30%
Localizacin
Abdomen
Trax
Vejiga
cuello
Etiologa
Multifactorial
Asociados a:
Neurofibromatosis
Sndromes de Neoplasia Endocrina Mltiple (NEM-2)




Cncer De Tiroides

Mdula Suprarrenal (90%)
Tejido hiperplsico o neoplasia

Extra suprarrenales / Paraganglionores


Cls. Cromafines de:

abdominales
Gl. Simpticos
trax

Org.Zockerkandl (aorta abdominal)











Feocromacitoma Extra Suprarrenales
Tamao pequeo
Abdomen
Asocian a ganglios mesentericos y celiacos

Hueso ( 1 Lugar)
Metstasis


Hgado ( 2 Lugar)
Feocromacitoma Familiar
5% de los casos

Autosmico dominante

Puede aparecer slo o asociado con neoplasia endocrina

Los bilaterales ( Asociacin)

( Riesgo metastsico)
Fisiopatologa
FCCT sint-almacena catecolaminas NA y A


+ Vasopresina
Somatostatina
Sust. P
ACTH ( Y Liberadora)
B-endorfina
Lipotropina
Cambio de flujo sanguneo PIV
Necrosis dentro del tumor IL-6
NP-Y
TUMORES NO INERVADOS Calcitonina
Grastina



Liberacin de Catecolaminas
(NA, A)




Manifestacin HTA
+ Comn




Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)
Manifestaciones Clnicas
Jvenes (cualquier edad)
Edad (30-50 aos)
Mujer (ligero predominio)
Causa consulta Crisis HT

Paroxstica

No hubo
respuesta al
tratamiento
Manifestaciones Clnicas
Cefalea
Triada HT Diaforesis profunda
Palpitaciones





El paciente puede ser : Normotenso
Moderadamente HT
Cefalea : Pulstil , Opresiva
Bilateral, Intensa.
92 % de paroxismos.
72 % HT estable.

Por : - ejercicio
- induccin anestsica
- palpacin abdominal sobre el Feocromacitoma
- flexin forzada de tronco
- frmacos

Crisis Paroxsticas
Sntomas

Episodio 10 60 min diarios o espordicos

Sostenida 50 %
Paroxstica 50 %

>300 / 200 mmHg
Sin R = al Tx

Paroxismos 50% de los pacientes


Crisis


Min Hrs
1 vez o varias / da 1 vez / mes

Tpico TA
Diaforesis
Palidez Cara
Entumecimiento
Frialdad Pies y Manos
Palpitacin
Cefalea.



Las 5 H de los Feocromocitomas


Hipertensin
Hipermetabolismo
Cefalea ( headache)
Hiperhidrosis
Hiperglucemia

Si tumor slo Adrenalina

Choque
Similar sptico



Hipotensin
Vasodilatacin
perifrica.
C
Complicaciones
IAM
CPK
Edema pulmonar agudo

Presin pulmonar
hidrosttica

Permeabilidad Microvascular.
Alteracin EKG
Inversin onda T
Por exceso de catecolaminas
Cambio ST

Prominentes U


Arritmias Supraventriculares

Efecto directo en miocito y tejido de conduccin
Laboratorio
Hto.
Fiebre
IL-6
VSG Tasa de metabolismo
Hiperglucemia con glucosura

Intolerancia a glucosa
Gluconeognesis

Gluclisis

Lipsis

Diagnstico
Determinacin urinaria de metabolitos
de catecolaminas.

Muestra aislada.

Recoleccin de orina de 24 hrs.

Metanefrinas
S durante HT espontnea
Inmediatamente despus de provocarse.
Metabolismo Catecolaminas
2 Vas : Normetanefrina
O metilacin Metanefrina
Enzimtico (COMT)
Monoaminoxidacion Dihidroxifehilglicol.
(MAO)
Hgado

Metoxihidroifenilglicol.


Ac.Vanimandlico (CAVM)

> 0.02 mg aislado
Metanefrina
> 1.3 mg muestra de 24 hrs


Anormal,(+) prueba.



Examen adicional.
Prueba + Estandarizada

Determinacin de catecolaminas
y sus metabolitos en orina de 24 hrs.

Ayunas (Sin cafena , ni haber fumado).

Secrecin nocturna de NA
en superior comparacin
con pacientes normales
hipertensos.
Si el tumor:

Slo dopamina Medir Ac. Homovanlico.

Adrenalina Normetanefrina
Confinado a glndula
suprarrenal.


NA Urinaria < Adrenalina urinaria extrasuprarrenal.
Prueba de Estimulacin
Tono simptico c/agonistas a2
Clonidina Dosis 300 mg

Determinacin: - antes.
- a los 30 min.
- 120 min.

Se espera no supresin de catecolaminas plasmticas.
Prueba de Estimulacin

Glucagn PA
Catecolaminas


Puede no PA
Diagnstico Diferencial
Todos los tipos de HT
Sndromes facticios

Simpaticomimtico
Cocana

Estados Hiperdinmicos
Otras Cefaleas vasculares paroxsticas
Aneurismas de A. basilar
Tumor cerebral, hipertiroidismo.
Para Localizacin del Tumor

TAC > 90% Localizacin
Difcil Extra suprarrenales
RMN

Ecografa Embarazadas


Angiografa (Si falla TAC y RMN)
Para Localizacin del Tumor

Centello grafa con Metilyodobenzilguanidina
marcada con I131 I123 (MIBG)
Simple
No invasivo
Anlogo de guanidina radio marcada
en el Feocromacitoma.
Localizacin
86 % casos
Diagnstico
Ayuda a localizar metstasis.

MIGB

Localiza reas de funcin adrenrgica anormal.

Valora dao cardiaco y pulmonar.

Detecta dao endotelial
( capacidad de extraer adrenalina).
Para Localizacin del Tumor
Tratamiento
Extirpacin Quirrgica

Bloqueo parcial de receptores adrenrgicos
y expandir volumen por soluciones salinas en las
12-24 hrs previas de la ciruga.

Fenoxibenzamina
10-20 mg , 3-4 veces/da durante 1-2 semanas
previas a la ciruga (dosis crecientes).

Se debe controlar la TA
y desaparecer el paroxismo.


Preoperatorio controlado :

1. PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs.

2. Hipotensin ortosttica No menor de 85/45 mmHg.

3. EKG sin alteracin ( 2 semanas )
No mas de 1 extrasstole ventricular c/5 min.
Otros Frmacos :
Prazosin : 2-5 mg 2 veces / da
hasta 20 mg.


-bloqueador : si aparece taquicardia
arritmias.

Propanolol : 1-2 mg VI
, 10 mg 3-4 veces / da.
Bibliografa.
Dorantes Cuellar, Yolanda.- Endocrinologa Clnica.
Manual Moderno, 3ra ed. Mxico, 2008.

de la Fuente Martos M. V., Hernndez Bayo A., Ruiz
del Fresno L.,Estecha Foncea M.A.- Captulo 5. 7.
Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma.
Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso.
Porfirias. (http: //tratado. uninet. edu/ c050701. html