Dr.

Manuel Batalla Sales

Mdico de Familia. Centro de Salud Rafalafena. Castelln.
Qu es el Sdre de Brugada?
Es una alteracin arritmgena, que
produce muerte sbita cardiaca por
fibrilacin ventricular.
Es una enfermedad congnita
autosmica dominante
Un poco de Historia
Hace varias dcadas ya se conocia en Oceania un
proceso que producia muerte subita nocturna
Bangungut (el lamento con muerte) en Filipinas
o Pokkuri en Japn o La Tai en Tailandia.
En 1992 unos mdicos Espaoles describen la
asociacin de muerte sbita cardiaca con un
patrn ECG que consista en elevacin de ST en
V1-V2-V3.
Los Dres Brugada
Girona, 1952) Cardilogo espaol. Pedro Brugada Terradellas naci el 11 de
agosto de 1952 en Girona, en el seno de una familia relacionada con la
medicina. Era el mayor de tres hermanos; los otros dos, Josep y Ramon, con el
tiempo tomaran un camino similar, el de la cardiologa.
Tras cursar la enseanza media en Girona, en 1969 se matricul en la Facultad
de Medicina de la Universidad de Barcelona, donde se licenci en 1975. Durante
su etapa de estudiante realiz las prcticas obligatorias en el Hospital Clnico
de Barcelona, y al terminar los estudios superiores consigui un puesto de
interino en el Hospital de Sant Pau i Santa Tecla, en Tarragona. Un ao despus
consigui una plaza en el servicio de urgencias de la Seguridad Social en
Barcelona, trabajo que compatibiliz con la especialidad de cardiologa y la
consiguiente residencia en el Hospital Clnico.
Brugada, que ya haba decidido que su verdadera vocacin era la cardiologa,
decidi, en 1979, trasladarse a los Pases Bajos como investigador en la Clnica
de Electrofisiologa Cardaca de la Universidad de Limburg (en Maastricht),
centro del que lleg a ser docente hasta alcanzar, en 1982, la direccin del
Laboratorio de Electrofisiologa Clnica, una subespecialidad de la cardiologa
que se dedica al estudio del sistema elctrico del corazn, al diagnstico de sus
alteraciones y a su tratamiento

Epidemiologia
Responsable del 4% de todas las muertes sbitas
Responsable del 50% de las muertes sbitas que se
producen en pacientes con corazn estructuralmente
sano.
Afecta predominantemente a hombres (8:1) entre los 35-
40 aos.
En los pases asiticos la incidencia es del 25-
35/100.000/ao. En Europa se calcula una incidencia de
1/100.000 (posiblemente subestimada)

Etiopatogenia
Se identifican tres mutaciones en el gen
SNC5A localizado en el cromosoma 3 que
afectan a los canales de Na+
Se producen entonces alteraciones en el
potencial de accin epicardico, y alteraciones
en la repolarizacin, con una corriente de
reentrada que puede iniciar o perpetuar las
arritmias ventriculares
Diagnstico
El diagnstico se hace cuando existen
cambios tpicos en el ECG y antecedente
de muerte sbita o episodios de sincope.
Pueden existir casos asintomticos, que
solamente expresen las alteraciones
electrocardiogrficas
Diagnstico
Tipo I: caracterizado por una elevacin prominente cncava
del segmento ST con un punto J o elevacin del segmento ST
superior a 2 mm o 0.2 mV en su punto mximo seguido por
una onda T negativa sin, o muy pequea, separacin
isoelctrica.
Tipo II: tambin presenta elevacin del segmento ST, pero la
onda J cae gradualmente y se mantiene con el ST elevado
mayor a 1 mm respecto a la lnea de base, seguido de una
onda T positiva o bifsica que resulta en una configuracin
saddle back.
Tipo III: es una elevacin del segmento ST menor a 1 mm del
tipo saddle back o cncavo o ambos.

TIPO I
TIPO II
TIPO III
European Society of Cardiology
Patrones electrocardiogrficos
Y para que veamos que esto, no solo se ve en
tailandia..


ESTO ES UN SDRME DE BRUGADA

Diagnostico
El diagnstico en presencia de ECG tpico es sencillo, pero
pueden darse circunstancias que lo compliquen. En
pacientes con cuadros sincopales con ECG normal, (las
alteraciones ECG pueden normalizarse en determinadas
circunstancias, ejercicio, taquicardia, frmacos
simpaticomimticos)
As pues en caso de duda en la morfologa o sincope
inexplicado se realizan pruebas de provocacin con
Flecainimida, ajmalina etc.
Un ejemplo
Diagnstico
Como veremos la importancia del proceso a
largo plazo depender de una serie de factores
que despus comentaremos cuando veamos
el manejo no obstante. A nivel de A.P. nos
debe quedar clara la sospecha diagnostica,
puesto que dada la trascendencia del
diagnostico debe ser remitido a Cardiologa.
Veamos con que se puede Confundir.
PATOLOGIA CARDIACA:
IMA SEPTAL
DISLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICULO D
ANEURISMA VENTRICULAR
SDME REPOLARIZACION PRECOZ
PERICARDIITIS
DESEQUILIBRIO
ELECTROLITOS
HIPERKALIEMIA
HIPERCALCEMIA
PATOLOGIA PULMONAR
TEP
PATOLOGIA DEL SNC Y SNP
LESION CEREBRAL
ATAXIA DE FRIEDRICH
MIOPATIA
DISTROFIA DE DUCHENE
PECTUS EXCAVATUM
TUMOR DE
MEDIASTINO
SOBREDOSIFICACION DE ANTIDEPRE
TRICICLICOS
INTOXICACION POR COCAINA
Tratamiento
Actualmente el nico tratamiento eficaz
para el sndrome de Brugada el la
implantacin de un desfibrilador. (D.A.I.)
NO existe tratamiento farmacolgico
Pero . a todos los pacientes ?
Veamos un cuadro de manejo por
estatificacin del riesgo.
PATRON ECG BRUGADA
MUERTE CARDIACA SUBITA REANIMADA
SINCOPE
FAMILIARES CON CUADRO SINCOPALES O MSC
RAZA SUDESTE ASIATICO
SI NO
DUDA
ELECTROFISIOLOGICO
TEST FARMACOLOGICO
ESTUDI O FAMILIAR
SEGUIMIENTO
CLNICO
D.A.I
+ -
A. Di Grande, V. Tomaselli, L. Massarelli, S. Amico, I. Bellanuova, A. Barbera.
BRUGADA-LIKE ELECTROCARDIOGRAPHIC PATTERN. Eur J Intern Med 2005

Duda?
El diagnostico de certeza en estos casos seria
el diagnostico gentico pero tiene sus
inconvenientes:
Tarda semanas en estar realizado
Solo lo realizan unos pocos laboratorios en
el mundo
Existen pacientes en los que no se identifica
la mutacin tpica.
Pronstico
El ultimo consenso Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association . Circulation.
2005; 111:659-670. dice lo siguiente:
Los pacientes reanimados tras arritmia grave presentan el
riesgo mas alto ( 69% de recurrencias a los 5 aos)
Los pacientes con cuadros sincopales y patrn ECG tpico (19%
de recurrencias a los 3 aos de seguimiento)
En los pacientes con patrn pero inicialmente asintomticos
se observa 8% de episodios arrtmicos (cardiac events) no
especifica el tiempo de seguimiento
Aquellos en los que los cambios en el ECG aparece tras
provocacin con drogas los considera como mnimo o ningn
riesgo de arritmias
CONCLUSIONES
EL SINDROME EXISTE
SOSPECHARLO CON EL PATRON TIPICO Y
EN SINCOPES INEXPLICADOS
BUSCAR ANTECEDENTES FAMILIARES
REMITIR PARA ESTUDIO Y MANEJO POR
CARDIOLOGIA
Bibliografia
Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference
Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association
. Circulation. 2005;111:659-670.
Proposed Diagnostic Criteria for the Brugada Syndrome. Consensus Report .
Circulation. 2002;106:2514.

Elevacin del ST, bloqueo de rama derecha y muerte sbita: Sndrome de Brugada.
Asensio LE, lvarez MB, Lozano DE, Faras VA et al . Arch Inst Cardiol Mex 2000; 70
(3): 301-311
Sndrome de Brugada. Ral Daz-Padrn Camejo. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc
2000;14(2):133-140
www.brugada.org/about/about-es.html . Web oficial de la Fundacin del Sindrome
de Brugada.