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Son un grupo de enfermedades

inflamatorias que tienen una expresin


clnica comn, que es la artritis
(inflamacin articular), acompaada de
un componente sistmico.
Puede afectar una o ms articulaciones
se inicia antes de los 16 aos (juvenil) y
persiste al menos 6 semanas,
excluyendo otras causas de artritis
Se caracteriza por la presencia de
inflamacin de la membrana sinovial
(sinovitis) que puede causar la
destruccin de las estructuras intra y
periarticulares, con el consiguiente
deterioro funcional.
fue el primer mdico en
describir artritis infantil
cronica, una enfermedad
que ms tarde sera
conocida como
enfermedad de Still o AIJ
O ARJ
1864
"padre de la pediatra
britnica"
autor de numerosos libros
y artculos que
describieron la artritis
reumatoide juvenil y
gracias a su nombre se
conocio como enf de still
1897
.....
George Frederick Still Victor Andr Cornil
1977
Colegio americano de reumatologa
Artritis reumatode juvenil
-sistmica
-poliarticular
-pauciarticular
1978
Liga europea contra el reumatismo
Artritis cronica juvenil
-sistmica
-poliarticular (FR negativo)
-poliarticular (FR positivo)
-pauciarticular
-psoriasica juvenil
-espondilitis anquilosante
juvenil
1997 ACTUAL SEGN LA LIGA
INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES
PARA LA REUMATOLOGIA (ILAR)
HISTORIA...
CLASIFICACIN
1997: ILAR: ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Sistmica
Poliarticular FR negativo
Poliarticular FR positivo
Oligoarticular
persistente
extendida
Artritis Psorisica
Artritis relacionada a Entesitis
Otras artritis
MUNDIAL: Incidencia vara de 1 a 22/100.000 nios
prevalencia de 8 a 150/100.000
incidencia <16aos de 6.9 x 100.000
TIPO s/ILAR FREC. (%) EDAD INICIO GENERO
Sistmica 4-17 Cualquier edad F = M
Oligoartritis 27-56 Infancia temprana
(>2-4 aos)
F > M
Poliartritis FR + 2-7 Infancia tarda
/adolescencia
F > M
Poliartritis FR - 11-28 Bifsico: 2-4 y 6-12 F > M
Artropata
c/entesitis
3-11 Infancia tarda
/adolescencia
F > M
A. psoriatica 2-11 Bifsico: 2-4 y 9-11 M > F
A. indiferenciada 11-21
Hasta la fecha tanto la etiologa como la patogenia de
la AIJ son poco entendidas
ARTRITIS SISTEMICA: HLA DR4, DR5 Y DR8
POLIARTRISTIS FR (+): HLA DR4, DR5 Y DR7
POLIARTRITIS FR (-): HLA DR8, DP3 DQ4
OLIGOARTRITIS EN NIOS: HLA A2, DR8, DPW2 Y
DR5
NIAS CON ANA(+) E IRIDOCICLITIS: HLA DR5
*HLA DR1: PROTEGE DE PADECER IRIDOCICLITIS
*HLA DQA1*0101: FAVORECE EL CURSO DE LA
OLIGOARTRITIS EXTENDIDA
ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS: HLA B27
ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL: HLA DR1 Y DR6,
PERO NO ASOCIADO A HLA A2 Y DR8
INMUNODEFICIENCIAS: DEFICIT IgA
HIPOGAMAGLOBULINEMIA
DEFICIT DE C2
FACTORES GENETICOS INFECCIONES
ALTERACIONES EN SIST. INMUNE
ENF. VIRICAS
ARTRITIS (inflamacin articular)es uno de los sntomas cardinales pero no
necesariamente es su manifestacin inicial
CLASICAS
Seales de inflamacin en
las articulaciones:
Piel enrojecida
edema
Calor
Sensibilidad al tacto

Segn la edad, en nios pequeos
Irritabilidad
Anorexia
retraso de crecimiento se observan
sobre todo en la enfermedad sistmica
Se niegan a andar
Perdida de peso
Regresin en cuanto a los hbitos
Rigidez matutina de las articulaciones
Cansancio, somnolientos, bajo
rendimiento
EXTRAARTICULARES:
Su presencia es indicio de la naturaleza sistmica de esta enfermedad y en
oportunidades constituye la principal expresin de la enfermedad

LESIONES OCULARES
75% de los nios con artritis presentan fiebre en algn
momento de su evolucin
39C o mayor con rpido retorno a lo normal
puede anteceder en semanas o meses al comienzo de
las manifestaciones articulares
responde poco al uso DE AINE, algunos nios responden
con el uso de prednisona
FIEBRE
erupcin maculopapular rojo asalmonado, o rosado de
2-5 mm de dimetro, tiende a ser evanescense
en tronco, parte proximal de extremidades y, ms
raramente, en cara, palmas y plantas
las lesiones pueden durar minutos a pocas horas y
desaparecer sin dejar lesiones residuales
Generalmente esta acompaado de fiebre y es
pruriginoso en 10%
RASH
uvetis es la inflamacin no granulomatosa
del iris y el cuerpo ciliar
38% tendr prdida grave de la agudeza
visual
se presenta de forma insidiosa y
asintomtica. Su curso es habitualmente
crnico y el compromiso es bilateral en
ms del 50% de ellos
Iridociclitis (IRC)/Uvetis crnica (UC):
subtipo que compromete 4 o menos articulaciones
durante los primeros 6 meses de enfermedad.
Persistente: se mantienen <4 articulaciones 6 meses
desde inicio
Extendida: > de 5 articulaciones en los 6 meses desde
inicio
artritis asimtrica de comienzo temprano (menores de 6
aos)
Afecta a nias entre 1 y 3 aos proporcin de H:M 1:4
70% tienen ANA (+) (>1/160)
1
2
La afectacion extraarticular mas importante es la ocular (10-
20%) en forma de uveitis anterior o de iridociclitis cronica
la citologia del liquido articular es de tipo inflamatorio y con
cultivo negativo.
FR (-) ANAS (+) EN 90 %
ASIMETRICA
MONOARTRITIS DE
RODILLA POCO
DOLOROSA
CADERA POCO
FRECUENTE
LA UNICA
MANIFESTACION
SISTEMICA ES LA
IRIDOCICLITIS
95% DE LAS NIAS ANA(+)
+ IRIDOCICLITIS
PRESENTAN CEGUERA
PERSISTENTE
SE EXTIENDE A MAS
ARTICULACIONES
DESPUES DE LOS
PRIMEROS 6 MESES
DE EVOLUCION
CONSERVANDO LAS
CARACTERISITICAS
DEL GRUPO
OLIGOARTICULAR
EXTENDIDA
uno de los siguientes:
exantema evanescente, linfadenopata, serositis, o
hepatoesplenomegalia; con FR negativo.
2/3 antes de los 5 aos Poliarticular (75%)
Predileccion por
articulaciones:
temporomaxilares y
columna cervical
Fiebre Rash 90% Poliserositis
Linfoadenopatias
generalizadas
Hepatoesplenomegalia
> 5 articulaciones en los
primeros 6 meses
Pequeas articulaciones de
manos, temporomaxilares
cadera y columna cervical
Tenosinovitis en manos y
pies
Poliartritis
simetrica
mujeres
apartir
14 aos
Grandes y peq
articulaciones
cadera 40% en
1er ao
Nodulos
subcutaneos
5 - 10 % mal
pronostico
ANA + 75 %
FR IgM 100 %
33% a los 15
aos no son
independiantes
MUJERES EN
EDADES
TEMPRANAS
PUEDE SER
ASIMETRICA
<
ARTICULACIONES
QUE EN FR +
MEJOR
PRONOSTICO
ANA + 20 %
INFLAMACION DEL SITIO DE ANCLAJE
DE UN LIGAMENTO, TENDON O
CAPSULA ARTICULAR EN EL HUESO
ENGLOBA LAS ESPONDILOARTROPATIAS
JUVENILES
ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE
ARTRITIS DE
ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS
INTESTINALES
SD REITER
- AR
REACTIVAS

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1. Historia Clnica adecuada
y cuidadosa
2. Antecedentes familiares:
De enfermedades
reumatolgicas y/o
autoinmunes.
3. Exploracin fsica:
Evaluacin articular
(inspeccin, palpacin y
examen de la movilidad
pasiva y activa).

Edad de comienzo
en menores 16
aos
Artritis persistente de
al menos 6 semanas
de duracin en una o
ms articulaciones.
Exclusin de otras
causas de artritis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Hemograma
VSG
PCR
Coagulacin
Inmunoglobulinas, ANA, C3, C4
Factor Reumatoideo
Alteraciones primarias:
Aumento de partes blandas
por edema periarticular.
Osteoporosis y osteopenia
yuxtaarticular.
Formacin de hueso nuevo:
ensanchamiento del 1/3
medio de las falanges por
aposicin peristica.
Alteraciones tardas:

Erosiones, sobre todo, en manos y pies.
Disminucin del espacio articular: FR +.
Subluxaciones.
Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna
vertebral.

Valoracin de partes blandas periarticulares y
la articulacin (sinovial y sea).
Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis,
diagnstico diferencial artritis- celulitis
superficial, inflamacin y rotura tendinosa,
bursitis, procesos musculares, derrame
articular, hipertrofia sinovial.
Puncin articular guiada por eco.
Enfermedades del tejido conectivo
Espondiloartropatas seronegativas
Artritis infecciosas
Artritis reactivas
Trastornos ortopdicos
Sndromes dolorosos msculo-esquelticos
Los objetivos del tratamiento:
1.Eliminar la inflamacin y el dolor.
2.Evitar la inmovilizacin.
3. Obtener una calidad de vida normal.
4. Mnimos efectos secundarios.
5. Apoyo psicolgico y socio-familiar.
6.Tratamiento rehabilitador.

1. AINES:
Antiinflamatorios no
esteroideos
Naproxeno: 15
mg/kg/dia V.O
Ibuprofeno: 40
mg/kg/dia V.O
Meloxicam: 0.12
0.25 mg/kg/ dia

2. Frmacos
modificadores
Metotrexato:Dosis 5-
15 mg/m2, acta a
partir de la 3a
semana, alcanzando
la mxima efectividad
a los 3 meses.


Inmunosupresores
Ciclosporina A: dosis 5 -
6 mg/kg/dosis. Inhibe la
activacin de linfocitos
T con disminucin de
citocinas
proinflamatorias.
Inmunoglobinas iv
Los inhibidores de TNF-.
Infliximab y A
dalimumab: anticuerpos
monoclonales.
Etanercept: proteina de
fusin. Combina el
dominio extracelular del
receptor p75 del TNF-a
humano unido al
fragmento Fc de la Ig G1
humana.