URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Alejandro Miguens Uriel

Catherina Monteghirfo Nez
C.S. San Jos Norte - HUMS 03-04-2012

INTRODUCCION

Urticaria = proviene del vocablo latino urtica u
ortiga. Hierba cuyo contacto con la piel
reproduce las lesiones de la urticaria.

PRURITO: Sensacin cutnea que provoca la
respuesta motora del rascado.
o Prurito primaria o sine materia.
o Prurito secundaria o cum materia.

EPIDEMIOLOGIA
Constituyen una de las patologas ms
frecuentes en AP.
Hasta un 20-25% de la poblacin ha padecido al
menos un episodio a lo largo de su vida.
Predomina en mujeres de 40 a 50 aos.
Afecta al 6-7% de nios pre-escolares y al 17%
de nios con dermatitis atpica.
En la mayora de pctes. se asocia urticaria y
angioedema. Un 40% slo urticaria y 10% slo
angioedema.

CARACTERISTICAS
URTICARIA:
Erupcin cutnea definida por la presencia del
habn.
Ppula eritematosa, pruriginosa y evanescente
de menos de 24h de duracin, en la misma
localizacin y desaparece sin dejar lesin
residual. Cursa en brotes.
Desaparecen a la vitopresin.
Se suele asociar al angioedema.
Pueden distribuirse por
cualquier zona del cuerpo.

ANGIOEDEMA:
Edema de Quincke o angioneurtico.
Debida a la afectacin de la hipodermis.
Se presenta como edema asimtrico por la
presencia de plasma dentro del tejido celular
subcutneo y mucosas.
Lesiones tienen lmites poco definidos y suelen
conservar la coloracin normal.
Es poco pruriginoso, provocando sensacin de
tirantez.
Localizado en cara, genitales y
zonas articulares.

ANGIOEDEMA HEREDITARIO (AEH): AD.
Existe un 20% de casos de mutaciones
puntuales. La ausencia de H familiar NO
descarta el Dx.
Son episodios recurrentes de angioedema
localizado SIN urticaria y dolor abdominal por
edema de mucosa y submucosa.
Hay un dficit en la actividad funcional del C1
inhibidor con una activacin incontrolada del
sistema de contacto (cininas, coagulacin,
fibrinolisis y complemento), con liberacin de
mediadores vasoactivos que aumenta la
permeabilidad vascular y el edema.


ANAFILAXIA:
Cuadro sistmico con un gradiente de severidad
que vara desde el cuadro exclusivamente
cutneo de urticaria generalizada hasta el shock
anafilctico.
De inicio brusco: habones en segundos/minutos
sobre un enrojecimiento cutneo generalizado.
Prurito de palmas/plantas y orofarngeo.
Asociado a otros sntomas sistmicos de tipo
respiratorio, digestivo y
angioedema facial.


FISIOPATOLOGIA
URTICARIA/ANGIOEDEMA:

La liberacin de mediadores mastocitarios por
distintos estmulos induce cambios vasculares con
vasodilatacin, aumento de permeabilidad de
capilares y vnulas, con extravasacin de fluido
y un reflejo nervioso que condiciona la aparicin
de edema y eritema.
o Si es superficial = habones.
o Si es profunda = angioedema.
AEH:
Est alterado el cromosoma 11, causando
disminucin (tipo I) o disfuncin (tipo II) del
inhibidor de C1 (C1INH), con una activacin
excesiva de C1 ante diversos estmulos liberando
bradicinina, que provoca el edema.
Es el dficit ms frecuente de los Factores del
Complemento.

ETIOLOGIA Y CLASIFICACION
I. Segn la evolucin: La ms utilizada.
Aguda
Crnica
II. Segn el cuadro clnico:
Ordinaria
Fsica o de contacto (por estimulo detonador)
Angioedema
III. Segn mecanismo de desarrollo:
Inmunolgico
No inmunolgico
Mediada por el complemento o U.Autoinmune
URTICARIA AGUDA
Lesiones habonosas de una duracin de menos
de 6 semanas.
Persisten horas o das y desaparecen sin dejar
rastro.
Es la presentacin ms frecuente (13-17% de
todas las urticarias).
Las causas ms frecuentes:
o Frmacos (AINES, Antibiticos betalactmicos)
o Alimentos (Frutos secos, leche, huevos, crustceos)
o Picaduras de himenpteros
o Otros (exposicin masiva o de contacto a alergenos)

URTICARIA CRONICA
Lesiones diarias o casi diarias durante mas de 6
semanas.
Es ideoptica en el 80% de casos.

URTICARIAS FISICAS
Comprenden el 20-30% de las u. crnicas.
Mltiples detonadores fsicos.
DERMOGRAFISMO:
o Afecta al 2 5% de la poblacin.
o Friccin activa la formacin de habones de
forma lineal en los minutos posteriores al
estimulo y persisten de 30 min a 2 h.
o Ocurren despus del rascado o con ropa
ajustada = Urticaria ficticia. No se ha
identificado alrgeno.



URTICARIA COLINERGICA:
o Tipo especial de UC que se puede desarrollar
tras actividades que aumentan la temperatura
corporal.
o Presencia de ronchas pequeas y transitorias
que se exacerban con el calor, ejercicio, o
factores emocionales.
o Puede confundirse con anafilaxia inducida por
ejercicio porque se acompaa
de angioedema, mareo
y sincope.
URTICARIA ADRENERGICA:
o Es extremadamente rara.
o Habones son eritematosas, puntiformes y con
halo blanco.
o Se desencadenan por estrs y no por
ejercicio o aumento de T.
URTICARIA RETARDADA POR PRESION:
o Ocurre tras la aplicacin de presin a la piel
(20 min).
o Afecta sobretodo a palmas, plantas y glteos.
o Puede llegar a ser incapacitante.
o Mecanismo desconocido.
URTICARIA POR CALOR:
o Se presenta por contacto directo de la piel
con objetos o aire caliente.
o Los rangos de T desencadenante varan de
38C a 50C.

URTICARIA POR FRIO:
o Inducida por exposicin a bajas T (aire,
agua, objetos, alimentos o bebidas).
o Se cree que como mecanismo estn
involucrados los Ac.

URTICARIA SOLAR:
o A los pocos minutos de la exposicin a la luz
solar.
o Inducen urticaria las que van de los 2800 a
5000nm.
o Se basa en la activacin de una molcula
precursora, que a la exposicin se convierte
en foto-alrgeno.
URTICARIA ACUOGENICA:
o Tras el contacto con el agua.
o Lesiones urticarianas pequeas.
o Se puede demostrar aplicando una toalla
hmeda durante 30 min.
URTICARIA INMUNOLGICA
Caracterizada por la hipersensibilidad mediada
por IgE.
Resulta de la liberacin de mediadores
inflamatorios como la histamina, leucotrienos,
prostaglandinas D2, fact. activador de
plaquetas, fact. quimiotctico de eosinfilos de
anafilaxis.
La histamina es el principal que desencadena el
edema y la urticaria.
Detonantes: penicilina, veneno para hormigas,
leche, huevos, transfusiones.
URTICARIAS NO INMUNOLGICAS
Se caracteriza por la degranulacin de
mastocitos por otros mediadores no-IgE como
los estmulos fsicos, qumicos (alcohol,
contrastes), medicamentos (morfina, codena
vancomicina, tiamina) y alimentos.

URTICARIAS POR COMPLEMENTO
Las protenas de complemento como C4a, C3a y
C5a (anafilotoxinas), pueden estimular
directamente los mastocitos.


DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA:
o Es la parte fundamental en el Dx de urticaria
o Debemos realizar una anamnesis detallada con
descripcin de lesiones, distribucin, tiempo d
evolucin (muy importante porque condiciona el
enfoque teraputico), presencia de lesiones
residuales, factores desencadenantes etc
o Indagar sobre sntomas sistmicos asociados
como el broncoespasmo, hipotensin o sntomas
digestivos para descartar una posible
anafilaxia.

EXPLORACIN FISICA:
o Este confirma el juicio diagnstico inicial si el
paciente presenta las lesiones en el momento de
la exploracin mdica.
o Se busca descartar un proceso infeccioso,
neoplsico o una enfermedad del tejido
conectivo.
o Caractersticas de los habones (eritematosas o
elevadas, centro blanquecino, desaparece a la
digitopresin etc)
o Presencia de angioedema o no.
o Presencia de lesiones residuales (porfirias) o
lesiones aadidas (prpura, vesculas, pstulas)
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

o Rx.
o Hemograma y VSG.
o Bioqumica.
o T4 libre, THS, Ac Antitiroideos, ANA, FR.
o IgE total.
o Niveles de C3, C4 y actividad de la C1-inhibidor.
o Serologa hidatidosis y otros parsitos.
o Parsitos en heces.
PRUEBAS ESPECFICAS:
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES:
Descubrir el agente causal y evitarlo o tratar la causa
subyacente.
Si no se puede, evitar factores desencadenantes, evitar
factores agravantes inespecficos como:
Alcohol, estrs, excesivo calor/fro, frmacos (AINEs,
codena, IECAS) y alimentos como las conservas,
fresas, chocolate, pltano, marisco, quesos
fermentados y aditivos alimentarios.
Tranquilizar y explicar al paciente:
Benignidad mayora casos.
Normalmente fracaso en detectar causa especfica.
Medicacin no curativa, slo sintomtica.


TRATAMIENTO FARMACOLGICO:

Se basa fundamentalmente en el empleo de antihistamnicos.
Inhiben la liberacin de histamina y previenen la accin de la
misma en los rganos diana.

Siempre sern de primera eleccin los (anti-H1) de segunda
generacin por va oral.

Respuesta completa en un 40 % de los casos.

Mayor eficacia cuando se toman de forma prolongada que
espordicamente, en brote agudo mantener la pauta de tratamiento
durante 5-7 das.

No se recomienda emplear anti-H1 sedantes como tratamiento de
primera lnea.



ANTIHISTAMNICOS ANTIH1 DE SEGUNDA
GENERACIN.
Loratadina, 10 mg/24 h.

Desloratadina, 5 mg/24 h.

Levocetirizina 5 mg/24 h.

Cetirizina 10 mg/12-24 h.

Mizolastina 10 mg/24 h.

Ebastina 10- 20 mg/24 h.

Fexofenadina 120-180 mg/12-24 h.

Rupatadina 10 mg/24 h.











TRATAMIENTO CORTICOIDEO FASE AGUDA:

Los corticoides orales acortan el cuadro agudo y pueden
indicarse si la afectacin cutnea es importante.
Prednisona 40 mg/da/4 das, mximo 10 das, dar
medicacin matutina.

Pautas de 3-4 semanas de corticoides orales pueden ser
tiles en urticaria por vasculitis o urticaria grave por
presin.
En caso de afectacin general o sistmica puede
emplearse 6-Metilprednisolona 1 mg/kg peso va
intramuscular.
EN CASO DE REFRACTARIEDAD AL TTO:

Aumento de dosis de anti-H1 de segunda generacin.

Cambio a anti-H1 del mismo grupo.

Cambio a anti-H1 de primera generacin.

Asociacin anti-H2 monodosis diaria, 1 semana (Ranitidina 150
mg/12 h, Famotidina 20-40 mg/da, Cimetidina 300-800 mg/12 h).
Los anti-H2 no sirven para la urticaria aguda, pero son tiles para
la crnica debido a que potencian el efecto de los anti-H1.

Aadir un inhibidor de los leucotrienos como el Montelukast. Puede
ser til en combinacin con antihistamnicos en casos de UC,
especialmente la asociada a reacciones adversas del AAS, AINE,
urticaria por presin retardada y autoinmune.
ANTIHISTAMNICOS ANTIH1 DE PRIMERA
GENERACIN:

Efectos secundarios de los antihistamnicos de 1 generacin:
Frecuentes: somnolencia, adems podemos encontrar agitacin,
sequedad de mucosas, aumento de apetito y aumento de peso.
Raros: aparicin de nauseas, vmitos y retencin urinaria.


Hidroxicina 25 mg/6-8 h.
Mequitazina 5 mg/12 h.
Clemastina 1 mg/12 h.
Ciproheptadina 4 mg/6-8 h.
Difenhidramina 50 mg/6-8 h.
Dexclorfeniramina 2-6 mg/6-8 h
Prometazina 50 mg/8-12 h.

LTIMO ESCALN DE TRATAMIENTO

Sin grandes niveles de evidencia ni gran perfil de
seguridad ni son costo-efectivos, dentro de este grupo
tendramos:
Ciclosporina A. La Ciclosporina A puede ser utilizada en pacientes
con enfermedad severa. Ya que inhibe la degranulacin de basfilos
y mastocitos.
Ketotifeno. Es un estabilizador de los mastocitos, ha mostrado ser
eficaz en el tratamiento de las urticarias colinrgicas y por fro.
Anti Ig-E (Omalizumab).
Bloqueantes de los canales de Calcio como el Nifedipino (estabiliza
a los mastocitos).
Dapsona.

Los corticoides o antihistamnicos tpicos tienen escasa
eficacia frente a las lesiones drmicas y adems tienen
riesgo de fotosensibilidad, por lo que no se deben emplear.
OJO!! ANAFILAXIA

Debemos mantener un adecuado mantenimiento de la va area y
oxgeno a flujos altos (10 lm) controlado con pulsioximetra.

Dentro del tratamiento farmacolgico hemos de aadir:
Adrenalina, dosis inicial: 0,3-0,5 mg, de preferencia intramuscular, por
un mejor perfil de absorcin. Reservando la va intravenosa para casos
muy graves, con monitorizacin cardiaca continua.

Administrar lquidos iv, 500 - 1000 mL en un adulto, cristaloides (no
hay pruebas para usar con preferencia coloides).

Corticoides: inyectar Hidrocortisona lentamente por va intravenosa o
intramuscular (100- 200 mg), prestar atencin al posible efecto rebote
del uso de corticoides parenterales.

Salbutamol inhalado o nebulizado.
CASOS ESPECIALES DE TRATAMIENTO (I)

Embarazo: Se recomienda el empleo de corticoides a dosis bajas. Se
debe evitar el uso de antihistamnicos en especial en 1 trimestre ya
que cruzan la placenta, aunque no hay evidencia de teratogenia. En caso
de ser necesario emplear Dexclorfeniramina (Polaramine) por su
amplia experiencia de uso. La Hidroxicina (Atarax) est
especialmente contraindicada.
Lactancia: se recomienda toma nocturna del antihistamnico
(Loratadina). Los anti-H1 sedantes estn contraindicados.
Nios. En nios mayores de 12 aos puede emplearse cualquier
antihistamnico. La Hidroxicina y la Desloratadina se pueden dar a
partir del ao de edad. Si mayor gravedad dar Metilprednisolona
intravenosa, 2 mg/kg de peso, o adrenalina al 1/1.000 para los casos
muy graves a 0,01 ml/kg.
Insuficiencia heptica: anti-H1 que no presenten metabolismo
heptico, es decir independientes de la Citocromo P-450, Cetirizina,
Levocetirizina, Desloratadina y Fexofenadina.
Insuficiencia renal: Fexofenadina.
CASOS ESPECIALES DE TRATAMIENTO (II)

Angioedema hereditario por dficit de INH C1:
En el brote agudo con afectacin cervicofacial o dolor
abdominal intenso se debe administrar concentrado de INH C1
(Berinert ) 500-1.000 U iv lentamente o bien Icatibant
(Firazyr).
El Icatibant es un bloqueador de los receptores 2 de la bradiquinina y se
administra por va subcutnea (sc) en forma de jeringuilla precargada (30
mg), pudindose repetir su administracin cada 6 horas si fuera necesario.
Si el brote es leve se puede pautar cido Tranexmico
(Amchafibrin) a dosis de 500-1.000 mg/8 h, vo o iv.

En determinadas situaciones estresantes, como
politraumatismos o intervenciones quirrgicas, es
necesario realizar tratamiento profilctico con Danazol
200 mg/8 h o Estanozolol 4 mg/6 h por vo. Si se dispone
de l, administrar INH C1.


ALGORITMO RESUMEN TTO
PRONSTICO Y EVOLUCIN

El pronstico depende de la variedad de urticaria o angioedema que
tenga el paciente.

En las urticarias secundarias el pronstico depender de la
enfermedad asociada.

En general la sintomatologa tiende a reducirse con la edad y los
cuadros que se producen en el embarazo suelen recidivar en los
posteriores.

El Angioedema Hereditario Familiar cursa de manera recurrente,
puede llegar a haber una mortalidad del 30%, si bien en la
actualidad se van reduciendo estos porcentajes con un adecuado
diagnstico y tratamiento.
DERIVACIN A ALRGOLOGO
DERIVACIN PREFERENTE

Urticaria aguda con sospecha de alrgeno desencadenante de
difcil evitacin.

Reaccin sistmica urticarial por picadura de himenpteros.

Sospecha de alergia a un medicamento con indicacin de
administracin actual y sin alternativa teraputica.

Sospecha de alergia alimentaria en lactantes y primera infancia.

Sospecha de urticaria de contacto profesional.

Urticaria acompaada de anafilaxia.
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Muchas gracias por vuestra atencin