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QUE ES EL AMILOIDE?
AMILOIDOSIS.
AL (cadena ligera del amiloide), producida por clulas plasmticas y se deposita en proliferaciones monoclonales de clulas B. AA (asociada al amiloide), sintetizada en el hgado y encontrada en la amiloidosis secundaria. A (beta amiloide), encontrado en la enfermedad de Alzheimer. Transtirretinina (TTR), amiloidosis sistmica senil. 2 microglobulina, depositada en pacientes sometidos a hemodilisis prolongadas.
CLASIFICACION.
DISCRASIAS INMUNOCITARIAS CON AMILOIDOSIS (AMILOIDOSIS PRIMARIA):
Distribucin sistmica, con depsito de AL. Es la forma ms frecuente (1200 - 3200 casos nuevos/ao).
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS SISTEMICA REACTIVA: Depsito sistmico de protena AA. Tambin denominada amiloidosis secundaria. Asociada a procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias crnicas no infecciosas como:
TBC, osteomielitis crnica, bronquiectasias, artritis
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS ASOCIADA A HEMODIALISIS:
Depsito de 2 microglobulina (protena no filtrable). Entre el 60 y el 80% de los pacientes desarrollan depsitos en vainas tendinosas, sinoviales y articulaciones.
AMILOIDOSIS HEREDOFAMILIAR:
Fiebre mediterrnea familiar (autosmico recesivo), con con fiebre, serositis y compromiso sinovial. Similar a la amiloidosis sistmica reactiva con depsito de AA. Mutacin del gen pyrin, con respuesta inflamatoria .
CLASIFICACION.
AMILOIDOSIS LOCALIZADA:
AMILOIDE ENDOCRINO:
PATOLOGIA.
RION: Compromiso frecuente y grave (sndrome nefrtico). Depsitos glomerulares (mesangiales),intersticiales, peritubulares y vasculares.
BAZO:
HIGADO:
PATOLOGIA.
CORAZON: Ms frecuente en amiloidosis por transtonos inmunocitarios. Depsitos subendocrdicos e interfibrilares.
OTROS ORGANOS: En enfermedades sistmicas. Depsitos intercelulares. DIAGNOSTICO:
CORRELACION CLINICA.
Debilidad, astenia y adelgazamiento. Nefropata, hepatoesplenomegalia, alteraciones cardacas. Alteraciones en sistema de conduccin cardaco o miocardiopatas restrictivas (40% de pacientes con amiloide AL mueren por cardiopata). En procesos generalizados, la supervivencia media es de 1 a 3 aos.