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PRIONES

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGA

Son los causantes de las ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES TSE De origen proteico PrPSc, sin cido nucleico especfico El prion es una forma alterada de una protena celular funcional (PrPc)
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGA

Los niveles ms altos de PrPc se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazn, msculo esqueltico

Como los virus, los priones se perpetan y causan enfermedad


Al contrario que los virus, NO son INMUNOGNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad...
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LOS PRIONES Y SU BIOLOGA

La Patologa se produce cuando PrPSc transforma PrPc en ms PrPSc Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variacin de pH, UV Pierden infectividad a 132C.
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A pesar de todo...

Sigue sin conocerse con precisin el mecanismo de propagacin (Alimentos? Derivados farmacolgicos?)
Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer...
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Mientras tanto Qu hacer??

Simplemente seguir las recomendaciones puntuales de las autoridades:

No ingerir material de riesgo

Informar de cualquier sntoma o incidencia en familiares o conocidos Y si no consigue fiarse de las informaciones...
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VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA

Se actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria.


Se establecen medidas de seguridad: prevencin y

Atencin a los pacientes Desinfeccin y esterilizacin de materiales Eliminacin de residuos


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Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparicin de la Encefalopata Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de CreutzfeldJakob (nvCJD)

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ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE)

Son enfermedades neurodegenerativas


Se producen tanto en animales como en el hombre Pueden transmitirse de unos animales a otros La etiologa de las TSE naturales suele ser desconocida Pueden existir factores genticos
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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS

Scrapie (Ovejas y Cabras) BSE (Bvidos) Kuru (Humanos) Creutzfeld-Jakob (Humanos) Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu) Insomnio Familiar Fatal (Humanos)
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KURU

Se describi en la poblacin de las tribus Fore en Papua-Guinea Relacionado con rituales de canibalismo Predominio en jvenes y nios mujeres

Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un ao...


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SCRAPIE

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SCRAPIE

Se conoce en Europa desde hace unos 250 aos En 1936 la patologa se pudo reproducir experimentalmente en Francia El tiempo de incubacin va de los 14-22 meses

Se observ una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus


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SCRAPIE

En 1982 se propuso la hiptesis del PRION como partcula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner)
PRION: Partcula infectiva proteica

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SCRAPIE. Sintomatologa

Vara en cada animal segn la regin del cerebro afectada


Produce cambios en el comportamiento Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos Prdida de coordinacin, excesiva ingesta de lquidos, prdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores...
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SCRAPIE. Sintomatologa

Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparicin de los sntomas clnicos
La muerte es inevitable

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ENCEFALOPATA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)

Abril 1985: Se observ, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Sndrome Neurolgico (hipersensibilidad crnica con sndrome de descoordinacin)

7 meses despus: 9 casos ms


1997: 170.000 casos en Gran Bretaa
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BSE

La BSE se pudo originar por la transmisin del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca
Durante 1981-2 se pudo producir una exposicin brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde

Esta contaminacin podra estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboracin de dichas harinas
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BSE: Posibles causas directas

Reduccin en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extraccin de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricacin de las harinas
Reduccin de la temperatura de coccin que se aplicaba al material resultante anterior
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BSE: Posibles causas directas

La poltica de subvenciones que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenan con vida corderos hasta edades avanzadas...

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De la BSE a la nvCJD

Mientras que en animales suele producir ataxia como sntoma principal,


En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte (1-6 meses despus de los primeros sntomas)...
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