Tambin conocido como Guillain-Barr-Landry, es un trastorno neurolgico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del

sistema nervioso perifrico, la mielina.

Esto lleva a que se presente inflamacin del nervio que ocasiona debilidad muscular, la cual contina empeorando progresivamente

Jean Baptiste Octave Landry en 1859 introduce el trmino parlisis aguda ascendente, postula que la condicin se produca despus de otras enfermedades Westphal fue el primero en usar el epnimo parlisis ascendente de Landry (PAL) cuando informa de cuatro pacientes con este sndrome que fallecieron de insuficiencia respiratoria en 1876. 1895 Mills, en la autopsia de un caso de PAL, encuentra degeneracin de los nervios perifricos.

Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barr llevaron a cabo los estudios electrofisiolgicos, publican su clsico informe sobre este trastorno donde sealan la afectacin de los reflejos, un aumento en la concentracin de protenas en el lquido

El trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea por primera vez en 1927,

Es una polirradiculopatia. Evolucin rpida que se desencadena casi siempre despus de un proceso de tipo infeccioso En disminucin de la incidencia de polio, Sndrome de Guillian Barre (SGB) , es la causa las frecuente de parlisis flcida.

Se manifiesta ms frecuentemente con parlisis motora simtrica, con o sin prdida de la sensibilidad, y en ocasiones con alteraciones de tipo autonmico

Es mas frecuente en adultos.

En masculinos.
Incidencia anual 0.4-2.4%, en adultos y de 0.4% a 1.3% en nios Puede ocurrir a cualquier edad.

Raro antes de los dos aos de edad.

Etiopatogenia.
Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo sntomas neurolgicos: 1. Infeccin respiratoria aguda 2. Enfermedades gastrointestinales
Agentes infecciosos 1. C. Jejuni. 5. HBV.

2. CMV
3. V. Varicela Zoster. 4. HAV.

6. HIV.
7. Micoplasma. 8. EBV.

Vacunacin Influenza Antirrbica MVC4

Enfermedades Sistmicas Enfermedad de Hodgkin, Lupus eritematoso sistmico Sarcoidosis) Medicamentos Estreptoquinasa Corticosteroides Penicilamina Metrotexate

FISIOPATOLOGIA
La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario. Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

Se reconoce un antgeno

Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.

Mediado por quimioquinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas
Alex Yataco Cuyn

Dentro del sistema nervioso perifrico los linfocitos T activan macrfagos

Se aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina

Forma homloga de antgenos con los del tejido neuronal a nivel molecular

Respuesta inmunolgica, humoral y celular

Formacin de autoanticuerpos, contra los gangliosidos.

Neuropata desmielinizante inflamatoria aguda

Atacan la membrana de la mielina

Fase aguda
a)

Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas 3. En los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad 4. Afectacin de pares craneales

b) Falta de coordinacin c) Cambios en la sensibilidad d) Dolor e) Deambulacin atxica.

Fase de meseta.
Despus las primera 4 semanas de evolucin. Evolucin depende de uso o no de tramiento Tiempo no definido.

Fase de recuperacin.
Puede tardar de semanas a meses

DIAGNOSTICO
Caractersticas principales para el dx del cuadro clsico : Debilidad motora progresiva en brazos y piernas. Arreflexia. Caractersticas clnicas que fuertemente sugieren el diagnstico: Progresin en 4 semanas. Relativa simetra de los signos. Compromiso de los nervios craneanos. Signos o sntomas sensitivos leves. Disfuncin autonmica. Comienzo de la recuperacin 2-4 semanas despus de que la progresin cesa. Ausencia de fiebre al inicio. Caractersticas de laboratorio Caractersticas electrodiagnsticas de desmielinizacin.

Asimetra en la funcin motora. Alteraciones en la funcin de la vejiga o intestinales. Pleocitosis mayor de 50 clulas por mm. Anormalidades pupilares. Afectacin descendente.

SNC.

Cerebelo.

Parlisis Histrica. Encefalomoielitis. Ataxia cerebelar aguda. Poliomielitis.

Lesin de las astas anteriores. Muscular.

Miositis. Miopatias metabolicas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Nervios perifricos.

Medula espinal.

Difteria. Botulismo. Neuropata toxica. Porfiria.

Unin neuromuscular.
Miatenia gravis. Botulismo.

Mielitis transversa. Compresion de la medula espinal.

Otros diagnosticos diferenciales del sndrome de Guillain-Barr - Diabetes - Intoxicacin por metales pesados - Deficiencia de vitamina B12 - VIH - Accidente cerebrovascular - Enfermedad de Lyme - Parlisis de Bell - Sarcoidosis - Hipocalemia severa - Consumo de drogas

Sntomas de emergencia en donde se debe buscar ayuda mdica inmediata son:

a) Dificultad para deglutir b) Sialorrea c) Dificultad respiratoria d) Ausencia temporal de la respiracin e) Incapacidad para respirar profundamente f) Sincope

Clasificacin de Hughes

Ayuda a la correcta clasificacin en cuanto a la gravedad de la enfermedad, y con ella puede estadificarse la evolucin. Grado 1. Signos y sntomas menores. Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto sin ayuda.

Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con ayuda de una persona arrastrando los pies.
Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar. Grado 5. Requiere asistencia respiratoria. Grado 6. Muerte.

VARIANTES
Neuropata axonal sensitivo motora aguda
Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de la VM antes de los 7 das con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguible de la variedad clsica y solo es un hallazgo en la autopsia.

Neuropata axonal motora aguda.

Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C. J Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.

Sndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada caracterstica de: ataxia, oftalmoplegia y arreflexia. Representa el 5% de los casos En general es de buen pronstico.

No se debe de atrasar el tratamiento.

El diagnostico de esta enfermedad es meramente clnico. Los estudios mas realizados son:
LCR. Electromiografa.

LCR.

Disociacin albumino citolgica. Mayor elevacin 4-6 semanas. Clulas menor de 10 clulas mm3. Mayor de 50 clulas sospechar otro dx.

Electromiografa.

Hallazgos normales o mnimos en fase primaria

de la enfermedad

IRM con gadolinio.

LCR
AUMENTO DE LOS NIVELES DE PROTEINAS

RECUENTO CELULAR NORMAL (10%)

GLUCOSA NORMAL

Estudios Neurofisiologicos
Tcnica diagnstica ms sensible y especfica en la fase inicial del SGB.

Aporta informacin sobre la patogenia y cambios en la evolucin de la enfermedad.

Se realiza en la 2da semana y se repite a las 46 semanas del primero.

ELECTROMIOGRAFIA

La desmielinizacin se caracteriza por enlentecimiento o bloqueo de la conduccin nerviosa. Incremento de las latencias distales y de la onda . La lesion primaria axonal se evidencia por la disminucin de potencial de accin muscular de desmieinizaci.n.

sg

ELECTROMIOGRAFIA CON ANORMALIDAD EN EL 90% DE LOS CASOS

LATENCIA DE LA ONDA F

AUSENCIA DE ONDA F

ENLENTECIMIENTO DE LA VELOCIDAD DE CONDUCCION NERVIOSA

 Manejo de soporte

Manejo nutricional
Apoyo psicolgico y/o psiquitrico
Tratamiento especfico

Manejo del dolor

Manejo respiratorio

Manejo del compromiso disautonmico

El tratamiento de soporte de paciente con SGB se centra:

Manejo de la insuficiencia respiratoria

aguda Tratamiento de la disfuncin autonmica Teraputica nutricional Control del dolor

 Insuficiencia respiratoria aguda: Principal motivo de ingreso a la UCIP

Es necesaria la ventilacin mecnica en 20-30%.

Esto se debe a un esfuerzo inspiratorio inadecuado, por tener alterada su actividad espiratoria y a tambin a la debilidad del diafragma. Lo que conlleva a riesgos de producir: atelectasia, hipoxemia, neumonias.

Cuadriplejia flcida. Disautonimias.

Parlisis rpidamente progresiva.

Parlisis bulbar.

Inmunoglobulina G endovenosa

Inhibe

la sntesis de anticuerpos y acelera la recuperacin de los pacientes.

1g/kg/dia x 2 dias. 400 mg/kg/dia x 5 dias

Rgimen de 2 o 5 das?
Recuperacin en ambos. Recadas en el grupo de 2 das.

Tratamiento con IGEV.

31% mejora al termino de la semana del

tratamiento.

Tratamiento con plasmaferesis.

Mejora 34% de los pacientes.

En el presente estudio mejora al termino de las 48 horas de tratamiento.

A 4 da notable mejora motora.

Tromboflebitis superficial Infeccin Reaccin anafilctica Toxicidad renal Rush cutneo Otras: Hipotensin, Meningitis asptica Hemlisis,Trombosis, Necrosis miocardica

Se realiza con recambios de 50 ml xkg. Remueve el 60% de los Ac. Complemento, etc. Si se realiza en fase aguda de la enfermedad.

Problema: los anticuerpos se vuelven a

reproducir.

Se recomienda realizar 4-5 ciclos en 7-10 dias de la enfermedad.

Hemodinmicas: Hipovolemia/hipervolemia, Trombosis/hemorragia Endocrinometablicas: alcalosis metablica, alteracin de la concentracin hormonal, alteracin de factores de la coagulacin y plaquetas, deplecin de protenas. Infecciosas: Deplecin de inmunoglobulinas, transmisin de virus (hepatitis C, Citomegalovirus, VIH), infeccin local/septicemia. Hipersensibilidad

CORTICOIDES No hay diferencia significativa en los outcomes primarios entre los grupos.
Por lo tanto, los corticoides no deberan ser usados en forma rutinaria en SGB.

En trminos generales el pronostico es bueno en nios. La recuperacin se obtiene alrededor de 6-12 meses. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente. Entre 10 y el 15 % quedarn con secuelas permanentes; 5% morir a pesar de los cuidados intensivos.

Hartung HP, Pollard JD, Harvey GK, Toika KV: Inmunopathogenesis and treatment of the Guillain Barr syndrome. Part I. Muscle and Nerve 20055;18:137-153. Part II. Muscle and Nerve 2005;18:154-164. 2. Van der Merch, Van Doom PA: Guillain-Barr and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Inmune mechanism and update on current therapies. Ann Neurol 2008;37 (supplem):S14S31. 3. Hahn AF: Guillain-Barr syndrome. Lancet 2012v,352:635-41. Pediatrics In Review

4. Pediatria de Nelson Ed19. Sindrome Guillain Barre