ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Gonzalo Laplace 29/4/10 Residencia Pediatra Comunitaria Htal Noel Sbarra

Definicin
El sndrome ganglionar mucocutneo

(SGMC) o Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis multisistmica de etiologa desconocida y patogenia inmunolgica, que se manifiesta en lactantes y nios de corta edad; un 85% de los afectados son menores de 5 aos. Presenta criterios clnicos definidos para el diagnstico, y su curso es autolimitado en sesenta das.

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

Criterios diagnstico principales

Fiebre persistente por ms de 5 das no explicados por otra

enfermedad ms 4 de los siguientes: Cambio en las extremidades perifricas: (80%)

Perodo agudo ( 0-12 das): eritema de las palmas de las manos y de las plantas de los pies, con edema indurado. Perodo subagudo ( 12-45 das): descamacin de las puntas de los dedos. Perodo de convalescencia ( 45-60 das): lneas de Beau (estras transversales en las uas). til para el diagnstico retrospectivo.

Cambios en la piel: exantema polimorfo (no vesicular), morbiliforme,

escarlatiniforme, marginado, mixto, de comienzo en el tronco. (90%) Inyeccin conjuntival bilateral sin exudado. (80-90%) Cambios en los labios y en la cavidad oral: Eritema o fisura de los labios, lengua aframbuesada, congestin difusa de la cavidad oral y farngea. (80-90%) Adenopata cervical anterior aguda y no purulenta, uni o bilateral, de al menos 1,5 cm de dimetro. (50%)

 El compromiso cardiolgico est presente en el 40%

de los casos, y las alteraciones coronarias en un 20% de los pacientes. Miocarditis: taquicardia, ritmo de galope Los pacientes con EK y alteraciones coronarias podran estar predispuestos a una aterosclerosis acelerada. La mortalidad vara entre un 0.2 al 1% debido a miocarditis o infarto agudo de miocardio (IAM), secundario a arteritis coronaria similar o idntica al patrn de la poliarteritis nodosa infantil.

 En presencia de aneurismas coronarios, el

diagnstico se puede hacer con 3 o 4 criterios. Un nmero importante de casos de la enfermedad no renen las caractersticas clsicas y cerca de un 40% de los pacientes que desarrollan alteraciones coronarias tienen presentaciones atpicas. Estas presentaciones atpicas son ms frecuentes en los menores de un ao y en los mayores de cinco, con descripcin de casos aun en recin nacidos; en estos pacientes no se manifiestan criterios habituales como la adenopata cervical, los cambios precoces en las extremidades y el enantema.

Aneurisma A. coronaria izquierda

 Criterios clnicos asociados:

Piuria estril, uretritis, irritabilidad, meningitis asptica, compromiso heptico, hidrops de la vescula biliar, ictericia obstructiva. En los mayores de ocho aos las manifestaciones gastrointestinales, menngeas y articulares pueden ocupar un perodo precioso de tiempo en la fase aguda de la enfermedad generando una preocupante demora en el diagnstico.

 Un signo recientemente descrito y presente con frecuencia en pases

en que la vacunacin con BCG es obligatoria, (bacilo de CalmetteGuerin), es el rebrote de esta vacuna despus de haber cicatrizado anteriormente. Se observa eritema e induracin de la cicatriz BCG. Se da de preferencia antes del ao pero puede encontrarse en nios mayores.

Fases clnicas
Fase Febril aguda Caractersticas
Fiebre, manifestaciones mucocutneas y adenitis. Otras manifestaciones asociadas. Afebril, inyeccin conjuntival, irritabilidad, descamacin, trombocitosis, arteritis coronaria, muerte sbita. Normalizacin de todos los signos clnicos y de la ERS.

Duracin 1 a 2 semanas

Subaguda

Entre los 14 y 30 das de la enfermedad 6 a 8va semanas

Convalecencia

 Antecedentes:

Edad. Tiempo de la enfermedad. Tiempo de aparicin y desaparicin de los sntomas y signos. Medicacin recibida (es importante establecer si recibi corticoides pues aumenta el compromiso coronario). Exposicin a enfermedades infectocontagiosas y / o txicas.

Diagnsticos diferenciales
Infecciones virales (sarampin, adenovirus,

enterovirus, EBV). Escarlatina. Sndrome estafilocccico de la piel escaldada. Sndrome de shock txico. Linfadenitis cervical bacteriana. Hipersensibilidad medicamentosa. Sndrome de Stevens-Johnson. Artritis idioptica juvenil, LES. Leptospirosis. Reaccin de hipersensibilidad al mercurio (acrodinia)

Criterios de internacin
Todo nio con diagnstico de enfermedad de

Kawasaki que no haya recibido tratamiento. No se internarn los pacientes en perodo de convalecencia, con buen estado general, sin compromiso cardaco o coronario, y que tengan posibilidad de un estricto seguimiento ambulatorio.

Exmenes al ingreso
Examen fsico: Examen clnico completo, con

especial inters en piel, aparato circulatorio y osteoarticular. Examinar cuero cabelludo, axilas e ingle, sitios de aparicin de aneurismas (palpar todos los pulsos arteriales).

Exmenes al ingreso
Exmenes complementarios:

Hemograma con recuento plaquetario (), eritrosedimentacin(ESD), protena C reactiva (PCR) semanales o bisemanales hasta su normalizacin. Leucocitosis con desviacin a la izquierda. Transaminasas, proteinograma, Orina completa, hemocultivos, Serologas. Teleradiografa de trax, ECG, ecografa cardaca bidimensional, a fin de descartar compromiso cardiolgico y /o coronario. Debe repetirse a los 6-8 semanas en busca de alteraciones cardacas y / o coronarias. SPECT (perfusin coronaria), si es posible, se puede realizar en reposo durante la etapa aguda y en reposo y bajo stress farmacolgico o por ejercicio, durante la convalecencia. Ecografa abdominal (Hidrops vesicular). Examen oftalmolgico con lmpara de hendidura (Queratitis, Uveitis).

Tratamiento
El tratamiento apunta a cuatro pautas

esenciales:

Disminuir rpidamente el proceso inflamatorio. Regular el sistema inmune. Prevenir las lesiones cardiovasculares. Prevenir la trombosis.

Sin tratamiento, entre el 20-40% de los

pacientes desarrollan compromiso coronario (dilatacin, aneurismas)

Tratamiento de sostn
Reposo

Hidratacin.

Tratamiento especfico
Etapa aguda:(0-12 das)

AAS 30-50mg/Kg/da oral. 4 dosis para reducir signos inflamatorios. Se necesitan ECA de buena calidad, en la actualidad no existen suficientes pruebas como para indicar si los nios con enfermedad de Kawasaki deben continuar recibiendo salicilato como parte del tratamiento. (Cochrane 2010)

Tratamiento especfico
Etapa aguda:(0-12 das) Gammaglobulina Endovenosa a 2 g/Kg/dosis. Pasar lentamente en 12 horas de infusin continua, 1 da. Previene aneurismas coronarios. La velocidad de infusin en las primeras dos horas, se debe realizar a la mitad de lo calculado por hora, para evaluar la aparicin de efectos adversos como: rash, hipertensin arterial o compromiso cardiovascular. En caso de efectos adversos se pueden utilizar antihistamnicos o prolongar el pasaje de la infusin en 18-24 horas, segn corresponda. El tratamiento con GGIV debe realizarse dentro de los primeros 10 das de la enfermedad.

Tratamiento especfico
Retratamiento: Se considera el pasaje de una

segunda serie de gamaglobulina a 1-2 grs/kg/dosis, si reaparecen los sntomas clnicos o la fiebre persiste elevada, o recurre, ms de 36 horas posteriores a la primer dosis, con ESD y PCR elevadas, que indican enfermedad en actividad o peristencia de la actividad inflamatoria. Uso de Corticoides: Se plantea el uso de pulsos de Metilprednisolona endovenosa a 30mg/Kg/dosis por tres das consecutivos, en el caso de enfermedad refractaria al tratamiento y retratamiento con gammaglobulina con persistencia de los sntomas clnicos y laboratorio alterado. Previa consulta con el servicio especializado.

 Etapa subaguda y convalecencia (12 - 60 das):

Sin compromiso cardiolgico: AAS 3-5 mg/Kg/da, durante 2 meses en 1 sola toma (efecto antiagregante). Con compromiso cardiolgico: AAS 3-5 mg/Kg/da. De acuerdo a la evolucin se continuar con su utilizacin por tiempo indeterminado. Quirrgico: De domino del cirujano cardiovascular, by-pass, Stent, reemplazos valvulares.

Seguimiento a largo plazo (a partir de los 2 meses)

Pacientes sin compromiso cardiolgico: Control clnico ambulatorio. Control cardiolgico anual. Pacientes con compromiso cardiolgico: Tratamiento mdico: AAS asociado o no con dipiridamol. Control de los factores de riesgo coronario (colesterol total, HDL, obesidad, tabaquismo, hipertensin arterial, controlar la ingesta de sodio, etc).

Vacunacin
Las vacunas a organismos vivos deben ser

diferidas por lo menos 6-11 meses despus de la aplicacin de GGIV. Vacuna antigripal para pacientes que reciben tto crnico con AAS.

Tratamiento y seguimiento cardiolgico:

Hay un perodo de ms o menos 10 aos entre la

fase aguda de EK y la aparicin de sntomas isqumicos. De acuerdo a las secuelas: miocardiopata, aneurismas gigantes, insuficiencia coronaria. Seguimiento clnico-ecogrfico. Se realizarn estudios de perfusin coronaria y ergomtricos de acuerdo al caso. La indicacin y oportunidad de coronariografa deber ser evaluada en cada caso en particular por el Servicio de Cardiologa.

Bibliografa

Baumer JH, Love SJL, Gupta A, Haines LC, Maconochie I, Dua JS Salicilato para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en nios (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). Oates-Whitehead RM, Baumer JH, Haines L, Love S, Maconochie IK, Gupta A, Roman K, Dua JS, Flynn I Inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki en nios (Revisin Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2008 Nmero 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.). Jaramillo J, Aguirre C. Enfermedad de Kawasaki. Reporte de casos. Infectio 2006; 10(1): 30-36. Banfi P., Antonio. Enfermedad de Kawasaki. Rev. chil. pediatr. [online]. 2001, vol.72, n.6 [citado 2010-0426], pp. 487-495 . Disponible en : <http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S037041062001000600002&lng=es&nrm=iso>. ISSN 0370-4106. doi: 10.4067/S0370-41062001000600002. Fimbres A, Shulman S. Enfermedad de Kawasaky. En Pediatr Rev en Espaol 2009; 30:28-36. Garay S. M. Enfermedad de Kawasaki. En Cecchini E y Gonzlez Ayala SE. Infectologa y enfermedades infecciosas. Ciudad autnoma de Buenos Aires: Ediciones Journal, 2008: 431-437.

Muchas gracias por su atencin