Fenmeno de Raynaud

Crisis reversible de isquemia perifrica en partes acras (dedos, nariz, orejas, pezones), en 3 fases:
Palidez

bien delimitada Cianosis Rubeosis o fase hipermica.

Desencadenantes: fro, stress

Fenmeno de Raynaud

Factores de riesgo:
Sexo

femenino (4:1) y cierta asociacin familiar entre mujeres Factores hormonales (entre menarquia y menopausia) Vibracin Stress Tabaco Alcohol

Clnica

Empieza por 1-2 dedos de una mano y despus se extiende a ambas manos de forma simtrica (el pulgar se afecta con menos frecuencia) Cuadros leves: 15-20 minutos (parestesias, entumecimiento y despus quemazn) Si es ms intenso, dolor y lesiones isqumicas (lceras), incluso gangrena y amputacin de falanges

Raynaud primario

Mujeres jvenes, inicio a edad media 14 a (27% a partir 4 dcada), 26% AF de 1er grado con Raynaud. Puede desaparecer con el tiempo Crisis leves asociadas a fro o stress, con afectacin bilateral, sin necrosis, sin clnica acompaante de causa secundaria, con capilaroscopia ungueal normal y ANA neg.

Raynaud primario

12% acabarn siendo 2arios (73 a 98% enf. sistmica autoinmune, sobretodo esclerodermia): seguimiento clnico exhaustivo (anual).

Raynaud secundario

Asociado a:
Conectivopatas,

principalmente, la esclerodermia Tromboangetis obliterante (enf de Buerger), otras vasculitis sistmicas Frmacos (bloqs, interfern, derivados ergotamnicos, metisergida, anfetaminas, cocana, vinblastina, bleomicina, cisplatino) Sd. del oprculo torcico, arteriosclerosis

Raynaud secundario
Endocrinopatas:

hipotiroidismo, feocromocitoma, sd. carcinoide, DM Martillo neumtico, mquinas moledoras o pulidoras Policitemia vera, trombocitosis, MM, leucemias, linfomas, crioglobulinemia, macroglobulinemia Neoplasias malignas (pulmn, ovario, etc.) Coagulopata de consumo Parvovirus B19, Helicobacter pylori Sndrome del tnel carpiano

Diagnstico diferencial

Acrocianosis: frialdad y cianosis persistentes en zonas distales de EE, sin secuencia temporal. Lvedo reticularis: coloracin rojo-azulada , en forma de retcula. Eritromelalgia: episodios paroxsticos de dolor y enrojecimiento que se agravan con el calor en pies, pero puede afectar a nariz y manos.

Diagnstico diferencial

Eritema pernio (sabaones): lesiones bilaterales, simtricas rojo-azuladas con prurito, escozor/ardor, en dorso manos y tercio inferior EEII. Resolucin en unos das al desaparecer el fro. A veces hiperpigmentacin residual. Pueden volverse crnicas, presentado vesculas y lceras. Vasculitis cutnea: prpura palpable.

Diagnstico

Historia clnica Exploracin fsica, que debe incluir:

Toma

de TA en ambas EESS (diferencia mayor de 20 mmHg es valorable) Maniobras para descartar el Sd del desfiladero torcico:
Maniobra

de Adson Test de hiperabduccin Test de Allen patolgico

Maniobra de Adson

Palpamos el pulso con la mano en forma de guitarra mientras realizamos flexin y rotacin de la cabeza en sentido opuesto al pulso explorado. El descenso o ausencia del pulso durante la maniobra implica compromiso.

Maniobra de Adson

Test de hiperabduccin

Paciente sentado, palpamos ambos pulsos radiales mientras el paciente realiza una hiperabduccin bilateral.

Test de hiperabduccin

Test de Allen

Comprimir la arteria radial y la cubital. Esperamos a que la palma se vuelva plida. Liberamos la compresin cubital y contamos el tiempo que tarda en restablecerse el color (8-14s, dudoso. Ms de 14s, patolgico); puede indicar, entre otras, enf. de Buerger.

Test de Allen

Diagnstico

No se recomienda hacer pruebas de provocacin (inmersin manos en agua fra).

Diagnstico

Analtica:
Hemograma,

VSG, FR, Complemento BQ general, TSH ANA (casi siempre + en LES, y con mucha frecuencia en esclerodermia y enf. mixta del tejido conectivo. VPN 93%, VPP 30%. Anticuerpos especficos: esclerodermia (Ac anticentrmero y antitopoisomerasa I), LES (AntiSm, anti c. desoxirribonucleico bicatenario), antiRo, La

Capilaroscopia

Con una lupa y una luz fra se analiza el patrn de los capilares drmicos periungueales. Capilaroscopia negativa: VPN 93%. Raynaud primario. Patrn alterado: posibilidad de Raynaud 2ario; 47% prob de transicin a enf. autoinmune sistmica. Esclerodermia: muy til (90% tienen Raynaud, que es la 1 manifestacin de la enfermedad).

Capilaroscopia

Derivar al reumatlogo

Siempre Hacer estudio inicial en Atencin Primaria Si se sospecha Raynaud 2ario, sin claro factor desencadenante modificable, derivacin PREFERENTE.

Tratamiento

Evitar factores desencadenantes, reducir la duracin e intensidad del fenmeno. Evitar tabaco, consumo excesivo de OH (consumo moderado parece beneficioso), cafena, cocana... Revisar frmacos que toma el paciente. Si hay stress, pueden ser tiles tcnicas de relajacin.

Tratamiento farmacolgico

Cuando hay sntomas rebeldes que interfieren en la vida diaria, o si son importantes. Es ms eficaz en el primario que en el secundario.

Tratamiento farmacolgico

Antagonistas del calcio:

De

eleccin: Nifedipino. Disminuye n (66%) e intensidad crisis (35%). Presentacin retard, 10mg/24h 20mg, hasta 120mg/24h. Amlodipino: inicio accin ms lento. Nitrendipino

Nitratos:
En

forma de parches. En forma de gel sobre zona afecta sin lceras.

Tratamiento farmacolgico

Inhibidores del sistema renina-angiotensina:

Si

no se toleran antags Ca o no son eficaces. Usados si afectacin renal o HTP. Los antagonistas de la angiotensina II son ms eficaces que los IECA. Losartn 12,5-50 mg/24h.

Anlogos de las prostaglandinas:

Iloprost

y aldoprostadil en hospital para Raynaud

grave.

Tratamiento farmacolgico

Antagonistas de los receptores de la endotelina:

Bosentn:

pacientes con lceras por Raynaud en esclerosis sistmicas. reduccin significativa de la frecuencia, duracin e intensidad de las crisis.

Inhibidores de la fosfodiesterasa:
Sildenafilo:

Tratamiento farmacolgico

AAS a dosis bajas o heparina de bajo Pm: si isquemia refractaria a otros tratamientos. Mejora en algunos pacientes seleccionados con ISRS como la fluoxetina. Tratar el dolor, y vigilar posibles infecciones de las lceras.

Tratamiento quirrgico

En casos seleccionados graves y refractarios Simpatectoma cervical, abordaje selectivo digital, microciruga revascularizadora de la mano, o reconstruccin de las arterias digitales