Aline Carvalho Silva

Lívia Duarte Rodrigues

Maíra Posteraro Freire
Rosângela Reina
Walkyria Camargo Lourenço
 São moléculas infecciosas de proteínas,
desprovidas de ácido nucléico, que causam
doenças degenerativas (EET’s);
 Stanley B. Prusiner;
 “Hipótese do príon” – herética;
 Prêmio Nobel de Medicina (1997).
 250
 aminoácidos;
 PrPc PrPsc 43% β-pregueada:
 Forte estabilidade química;
Insolubilidade;

• Congelamento;
• Ressecamento/Calor coziment
• Pasteurização;
• Esterilização.
 Resistência
◦ 90°C/1h e calor seco a 160°C/24h;
◦ autoclavagem 126°C/2h;
◦ proteases gastrintestinais e baixo pH;
◦ à radiação ultravioleta e ionizante;
◦ energia ultrassônica;
◦ > desinfetantes comuns.
 Íleo
posterior

6-10 meses

Órgãos linfo-
reticulares

Medula 32 semanas Nervos

Oblonga pós-infecção Periféricos

SNC
 PrPSc induz os príons normais a mudarem
sua conformação;
 Intensa replicação;
 Formação de placas ou fibrilas;
 Dano cerebral – acúmulo no interior de
lisossomos com posterior lise.
 pictures A-C Hans Kretzschmar,
(A) CJD München, D Martin Groschup, Insel
Riems)
(B) vCJD
(C) Kuru
(D) BSE
 Principais características:
◦ Infecção predomina no SNC, sem causar reação
inflamatória
◦ Pode ser transmitida a outros animais ou entre
seres humanos
◦ Pode ser simultaneamente hereditária e
transmissível
• Conhecida há cerca de 200 anos

• Zoonose

• Doença dermatológica e
neurológica de evolução fatal
• Doença cerebelar subaguda
com ataxia

•Tribos Fore, Nova Guiné

•Evolução rápida

• Acomete crianças e mulheres

adultas

• Disseminação por práticas de

canibalismo
Definição: encefalopatia
que envolve uma
diminuição rápida da
função cerebral e
anormalidades nos
movimentos.
 Descrita na Alemanha, em 1920 por Hans
Gerhard Creutzfeldt e Alfons Jakob
 Período de incubação: longo (2-8 anos ou
mais)
 Incidência: ocorre em cerca de duas entre
cada 1.000.000 pessoas.
 No Brasil, no período de 1980 a 1999, foram
registrados 105 óbitos suspeitos de DCJ.
Vias de transmissão
 DCJ familiar – hereditária
 DCJ esporádica – causa desconhecida
 DCJ iatrogênica
 DCJ-V – ingestão oriundos bovinos
infectados.
 < 30 anos de idade;
 carne bovina contaminada e transfusão de
sangue;
 SC psiquiátricos ou sensoriais proeminentes
anormalidades neurológicas tardias;
 ~6 meses a 1 ano e meio até o óbito.
 O diagnóstico só é realizado quando a
doença já exibe sintomas;
 A isoforma patológica de PrP não pode ser
detectada em sangue, líquor ou soro pelos
métodos de rotina disponíveis;
 O exame de proteína 14-3-3 tem sido
utilizado como um marcador de DCJ (90%
DCJ e 50% v-DCJ);
 NSE, S100b e proteína tau têm sido
utilizados em vCJD;
 Análise genética – polimorfismos e/ou
mutações;
 O diagnóstico definitivo é feito por
autópsia;
 Não existe tratamento específico.
 1986-2006: 97% casos oriundos Reino Unido;

 Suplementos alimentares c/ farinha de carne/ossos

contaminados;

 Importância econômica
◦ sacrifício de animais;
◦ proibição de produtos;
◦ diminuição no consumo de carne bovina;
◦ Exportações de soja e carne suína.
 Incubação – 4 a 5 anos
 Sinais clínicos
◦ alterações de comportamento,
◦ alterações motoras,
◦ hipersensibilidade ao toque e a ruídos

 SNC – lesões patognomônicas

◦ bilaterais simétricas tronco cerebral;
◦ Núcleo trato solitário; trato espinhal nervo
trigêmeo; formação reticular bulbo; subst.
Cinzenta periaquedutal mesencéfalo, etc.
 Diagnóstico
◦ exames laboratoriais+sinais clínicos;
◦ Exame post mortem em tecido nervoso;
 Profilaxia
◦ Retirada da proteína de mamíferos da ração animal;
◦ Monitoramento da doença nos matadouros;
◦ Acompanhamento: animais importados da Europa e
casos de scrapie.
 EUA e países asiáticos baniram em 2002
produtos cosméticos de origem bovina
procedentes de países da União Européia;
 Uso generalizado de tecido de origem bovina
em alimentos, produtos farmacêuticos e
manufaturados.
• Controle vai além do sacrifício em massa do
gado bovino europeu e a implementação de
técnicas mais rigorosas e controladas de
sua alimentação

• Esterilização – imersão em hidróxido de

sódio e autoclavação
 Sem restrições de importação ou trânsito no
território:
◦ leite e seus derivados;
◦ sêmen;
◦ gordura livre de proteína;
◦ gelatinas e colágenos (peles e gorduras);
 Produtos que apresentam riscos:
◦ Encéfalo;
◦ Olhos;
◦ Medula Espinhal;
◦ Tonsilas Palatinas;
◦ Timo;
◦ Baço;
◦ Intestino;
◦ Gânglios espinhais e trigêmeo;
◦ Crânio;
◦ Colunas Vertebrais e seus derivados protéicos.
Obrigada!