Introduccin

La ditesis hemorrgica es una susceptibilidad a sangrar debido a un defecto en la coagulacin.

Puede ser heredada o adquirida.

Se evalan por medio de la prolongacin de TP, TTP, valorar cuantitativamente y cualitativamente cada factor de coagulacin.

Exmenes

Tiempo de hemorragia
Varia entre 2 a 9 minutos. Se prolonga por un defecto del nmero y funcin de

las plaquetas.

Recuento de plaquetas
Es de 150,000 a 300,000/ul.

Tiempo de protrombina (TP)

Va de coagulacin extrnseca y comn. Evala factores V, VII, X, protrombina o fibringeno.

Tiempo de tromboplastina parcial (TPT)

Evala la va intrnseca y comn. Factores V, VIII, IX, X, XI, XII, protrombina, fibringeno.

Prpuras o defectos de la hemostasia primaria

Vasculares
Telangiectasia hemorrgica hereditaria Prpura simple Prpura de HenochSchonlein Prpura senil

Coagulopatas o defectos de hemostasia secundaria

Hereditarias
Hemofilias A y B Deficiencia de fibringeno Deficiencia de protrombina Deficiencia de factores XI, VII, V

Defectos Combinados

Hereditarios y adquiridos
Afibrinogenemias Disfibrogenemias Cirrosis heptica CID

Trombocitopnicas
Amegacarioctica Autoinmune Postransfusional Por hiperesplenismo

Adquiridas
Cirrosis heptica Fibrinogenlisis anormal primaria

Trombocitopticas
Enfermedad de Bernad-Soulier Trombastenia de Glazmann Sndrome de la plaqueta gris Deficiencia de cuerpos densos

Pasos de la hemostasia
Vasoespasmo
Tromboxano A2

Formacin del tapn plaquetario, adherencia y agregacin plaquetaria Formacin del cogulo de fibrina insoluble. Activacin de la va de coagulacin intrnseca o extrnseca

Retraccin del cogulo

Disolucin del cogulo

Formacin del tapn plaquetario, adherencia y agregacin plaquetaria:

Trombopoyetina: hgado, rin, m. liso, mdula

osea.
Plaquetas:

Grnulos alfa (fibringeno, fibronectina, factores V, VIII, PDGF, TGF-) y grnulos delta (ADP, ATP, calcio ionizado, histamina, serotonina, adrenalina).

En la membrana de las plaquetas se encuentra

GpIIb/IIIa que fija el fibringeno y plaquetas.

Plaquetas se unen a MEC y cambian de forma

Reaccin de liberacin de grnulos

Agregacin plaquetaria

Se adhieren a MEC por vWF y Gp1b. ADP + Ca adhieren ms plaquetas. TXA2 y ADP crean el tapn primario.

Se contraen las plaquetas formando el tapn secundario al mismo tiempo las trombina convierte el fibringeno en fibrina dentro.

Cascada de coagulacin
TPT Va intrnseca
Factor Hageman

8
Ca

5 10 2 1 TP Va extrnseca

12

11

9
Vit. K

7
Factor tisular

Contar de 12 a 1 derecho. Factores 3 (factor tisular), 4 (calcio), 6 no existen. Factores 5 y 8 son co-factores por lo que van arriba. Factor 7 es el de la suerte va abajo. Factor 10 es especial va fuera de orden.

Disolucin del cogulo

La antitrombina III inhibe IXa, Xa, XIa y XIIa. Protena C y S inactiva factores V y VIII. Inhibidor de la va del factor tisular inactiva VIIa y Xa. La plasmina digiere los filamentos de fibrina, factor V, VIII, XII protrombina.

Hemofilia A y B

Es el dficit o el defecto funcional de la molcula del factor VIII o IX. Incidencia:

Afecta a 1 en cada 10,000 varones (A). Afecta a 1 en cada 40,000 varones (B).

Hemofilia A representa el 80%.

Hay mutaciones de novo en un 30%.

Se clasifican en:
Severa 1%. Moderada 1 a 5%. Leve 5%.

Esta ligada al cromosoma X. Se deben a la mutacin del gen F8 o F9. Clnicamente son indistinguibles.

Fisiopatologa
TTP Va intrnseca
Factor Hageman

12 11 9

8
Ca

5 10 2 1 TP Va extrnseca

Vit. K

7
Factor tisular

La deficiencia del factor VIII o IX se traduce en un defecto en el mecanismo de la formacin del cogulo, predisponindolo a hemorragias.

Manifestaciones

Los recin nacidos sangran en el momento de la circuncisin y presentan cefalohematoma tras el parto. Hemorragias frecuentes en:

Articulaciones Tejidos blandos (GI, V. urinarias) Msculos Post-quirrgicos

Menorragia mayor a 80 cc.

Las hemorragias dependen del grado de afectacin. Las hemorragias se presentan despus de horas o das y persistir por semanas. Se forman acumulacin de sangre parcialmente coagulada, que comprime tejidos provocando necrosis, congestin venosa o lesionando nervios.

Hemartrosis
Acumulacin de sangre en las

articulaciones.
Rodillas, codos, tobillos,

hombros y caderas.
Produce

artrosis, fibrosis, anquilosis y atrofia muscular.

Producen dolor debilitante y

eritema, desgastando cartlago y deformndolo.

el

Es caracterstica la ausencia de petequias.

Hematomas musculares:
Psoas, iliacos, glteos, gemelos, cuadriceps,

bceps. Si sucede en la cadera lleva a un sndrome compartimental.

Complicaciones
Hemorragias bucofarngeas. SNC.

Diagnstico
Historia familiar: Biopsia de vellosidad placentarias. Amniocentesis. Tomar muestra del cordn umbilical o vena perifrica en 6 meses.

Diagnstico
Sin antecedentes familiares: Se observan hematomas y hemartrosis cuando el paciente empieza a caminar.
En

las leves a moderadas hemorragias post-quirrgicas, extracciones dentales.

se observan traumatismos,

Estudios de laboratorio.

Estudios de laboratorio

Plaquetas normales y el tiempo de sangrado. TP normal. TPT prolongado.

Se aade factores VIII o IX y se cuantifican.

Diagnstico diferencial

Deficiencias de otros factores de la coagulacin como VII, X, II. Deficiencia de inhibidor de la protena C activada. Enfermedad de Von Willebrand.

Tratamiento

Se debe minimizar la prdida de sangre por medio de taponamiento, inmovilizacin, aplicacin de compresas fras, analgsicos, antiinflamatorios y antifibrinolticos.

Factor recombinante, concentrado o crioprecipitado(100UI), liofilizado VIII o IX durante la hemorragia o profilaxis. La infusin de 1 UI de FVIII/Kg. de peso corporal incrementa la concentracin de FVIII en plasma a 2 UI/dl, con una vida media de 812 hrs.

La infusin de 1 UI de FIX/Kg. de peso corporal incrementa la concentracin de FIX a 1 UI/dl, con una vida media de 18-24 hrs.

FVIII dosis (IU): (Nivel deseado Nivel actual) x peso (kg) x 0.5 unit/kg. FVIX dosis (IU): (Nivel deseado Nivel actual) x peso (kg) x 1 unit/kg. Ejemplo:
Paciente de 70kg, con 40% FVIII. UI: (100 40) x 70 x 0.5
- 2100 UI/kg

DDAVP (1-deamino-8-arginina-vasopresina)
Es el medicamento indicado para el tratamiento

de la hemofilia A leve o enfermedad de Von Willebrand.

Es un anlogo de la ADH. Libera FVIII y vWF de los cuerpos de Weibel-

Palade.
0.3 g/kg de peso en un periodo de 20 minutos.

Terapia con antifibrinolticos

Se usa cuando hay sangrado en encas, GI,

extracciones dentales. Acido -aminocaproico (EACA) o cido tranexmico. Inhiben la activacin del plasmingeno.

Defectos del fibringeno

Se clasifican en:
Hipofibrinogenemias

Afibrinogenemias
Disfibrinogenemias

Epidemiologa:
50% son asintomticos. 25% tienen hemorragias leves. 20% trombofilia.

TPT Va intrnseca
Factor Hageman

8
Ca

5 10 2 1 TP Va extrnseca

12

11

9
Vit. K

7
Factor tisular

Presentan hematomas, hemartrosis, y hemorragias desde la infancia. Exmenes:

Prolongacin de TPT, TP, TT, con niveles

variables de sangrado.

Tratamiento
FFP (Plasma fresco congelado). Crioprecipitado.

Defecto de Protrombina

Clasificacin
Hipoprotrombinemia
Disprotrombinemia
TPT

Va intrnseca
Factor Hageman

8
Ca

5
10 2 1 TP

12

11

9
Vit. K

7
Factor tisular

Va extrnseca

Diagnstico
Prolongacin

de

TP,

TPT,

con

FIIC

disminuido.

Tratamiento
FFP. Se puede administrar FIX para alcanzar

niveles hemostticos de dependientes de vitamina K.

factores

Deficiencia de factor XI

Epidemiologa
Ocurre en los judios de Ashkenazi y en judos

iraques.
6% son heterocigotos y 0.1 a 0.3% son

homocigotos.
Se da 1 en cada 100,000. Se transmite de forma autosmica recesiva.

TPT
Va intrnseca
Factor Hageman

8
Ca

5 10 2 1 TP Va extrnseca

12

11

9
Vit. K

Clnica:

Factor tisular

Hemorragias de las mucosas, de encas,

epistaxis, hematuria, menorragia, en ciruga y trauma.

Tratamiento:
FFP (15-20 ml/kg)

Deficiencia de factor X

Epidemiologa
1 de cada 500,000 habitantes.

Hay manifestaciones hemorrgicas a cualquier edad como epistaxis, hemartrosis, sangrado GI. Deficiencia de vitamina K.

TPT Va intrnseca
Factor Hageman

8
Ca

5
10 2 1 TP

12

11

9
Vit. K

7
Factor tisular

Va extrnseca

Hay prolongacin de TPT, TP y FXC disminuido. Tratamiento:

FFP. Complejo de protrombina.

Enfermedad de Von Willebrand

Epidemiologa

Enfermedad hereditaria ms comn 1%. 1 de cada 100 a 500 personas. Se transmite de forma autosmica dominante. Causada por mutaciones, deleciones del cromosoma 12.

vWF se sintetiza en el endotelio y el los megacariocitos (cuerpos de WeibelPalade).

El factor vW acta en las plaquetas facilitando la adhesin y la agregacin con la ayuda de Gp IIb/IIIa y GpIa.

Hay 3 tipos:
Tipo I : Ms frecuente, disminucin moderada

de vWF.
Tienen

sangrado en las mucosas, ocasionalmente durante cirugas y en la infancia, despus hay excesiva gingivorragia, epistaxis y menorragia.

Tipos:
Tipo 2: Concentraciones casi normales vWF

pero disfuncionales.
Se subdivide en A, B, M, N.

Tipo 3: Hay mutaciones en vWF por lo cual

esta ausente.
Presenta

hemorragias en las mucosas y articulaciones

Adquirida: Se observa en mieloma mltiple,

macroglobulinemia de Waldenstroms o tumor de Wilms.

Hay alargamiento del tiempo de hemorragia. Se alargar el TPT (deficiencia de FVIII).

Tratamiento
Desmopresina/DDAVP IV 1.5 mg/ml. Intranasal 2 aplicaciones. Antifibrinolticos en

casos graves.
Acido

-aminocaproico (EACA) o cido tranexmico.

Bibliografa
Principios de medicina Interna Harrisons. 17 edicin. Patologa estructural y funcional, Robbins y Cotran. 7 Edicin. Medicina Interna, Cecil. 23 Edicin. Fisiopatologa Porth. 7 Edicin. www.wikipedia.com