siglo XVI a. de C. Ao 600 a. de C.

Primeros registros sobre lepra

Ao 1873

Descubrimiento del Mycobacterium leprae

Ao 1946

Se inicia el tratamiento con Dapsona

La lepra es una enfermedad infecto-contagiosa de evolucin crnica, controlable y curable, causada por un microorganismo Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen. Afecta principalmente los nervios, la piel y mucosas.

Etiologa:
Bacteria cido-alcohol-resistente. Tamao: 7 por 0,25 mm. Forma: bastoncillo y extremos redondeados. Nunca ha sido cultivada en medios artificiales, es posible su transmisin por ratas y armadillos . Ciertos glucolpidos de la pared celular de M. leprae responsables de patogenicidad y de su peculiar capacidad para sobrevivir dentro de los macrfagos.

Epidemiologia
En nuestro pas la lepra se considera una
enfermedad de baja prevalencia y se concentra

principalmente en departamentos de la selva tales

como Ucayali, Loreto, Amazonas, Hunuco y San Martn Nuestro pas ha mantenido tasas de prevalencia de uno o por debajo de uno en los ltimos aos

244, 796 casos nuevos de lepra detectados de 1999-2009

Las cifras oficiales muestran que hay ms de 182 000 enfermos, principalmente en Asia y frica, y que en 2012 se notificaron aproximadamente 219 000 nuevos casos.

Dr Margreet Hogeweg

Inmunologa de la Lepra
Respuesta inmune del organismo frente a este tipo de patgenos en primer lugar por IMC Espectro Clnico de Lepra Variacin de la Inmunidad Mediada por clulas

Indeterminada
Curar Persistir Evolucionar a otras formas

Tuberculoide
lesiones microorganismos granulomas de cl. Epitelioides

Dimorfa
carcter inestable

Lepromatosa
diseminacin bacilos macrfagos espumosos

Papel de los Antgenos proteicos en la Inmunologa de la Lepra

Pared celular del Bacilo: Esqueleto de peptidoglucanos unido a cidos arabinogalactano Miclico. La membrana externa est atravesada por un lipoarabanomannano que se inserta en la membrana celular. Que es el antgeno para el macrfago

Inmunologa de la Lepra
Glicolpido Fenlico 1: Principal componente de la capa externa no polar del bacilo. En pacientes Lepromatosos existe un Anti- PGL-1 Ig M marcador de carga sistmica alta. Limitacin en paucibacilares. Alfa distroglicano: Receptor para M. Leprae en la clula de Schwann. La laminina 2 sera el puente que une al alfa distroglicano con el Mycobacterium Leprae.

Inmunologa de la Lepra
Linfocito T CD4 -Hipersensibilidad retardada -Activacin macrofgica -Colaboran en la sntesis de Ac. Linfocito T CD8 -Citotxico -Supresor -Predomina en el granuloma de pacientes LL

Th1 IL2, IL12 IFN Gamma

Th2 IL4, IL5, IL10, IL13

Predominan en enfermedades causadas por virus y bacterias intracelulares

Participan en enfermedades en las que predomina la actividad del Linfocito B

Pacientes LT respuesta inmune tipo Th1

Pacientes LL respuesta Inmune tipo Th2

Diferencias en la respuesta inmune en la lepra LL y TT

TT LL

Linfocitos predominantes en el granuloma

Perfil de citoquinas Expresin de TR1 y TR2 en Macrfagos. Monocitos y clulas dendrticas Genes LIR Mutacin TLR2 Arg 677 Trp Clulas T TCR BV6+

CD4
IFN, IL 2, IL 12, Il 18,GMCSF

CD8
Il 4, Il 10

++++

No No ++++ HLA DR3

Si Si + HLA MT1 HLADQ1

Genes HLA del Complejo Mayor de Histocompatibilidad

Ridley y Jopling
Tuberculoide (LT y BT) Borderline/limtrofe (BB) Lepromatoso (BL y LL) Indeterminada

Lepra tuberculoide

Lepra lepromatosa

Perodo prepatognico
La persistencia y forma de lepra dependen de la capacidad de desarrollar eficazmente inmunidad mediada por clulas Infectividad desaparece en el trmino de tres meses de tratamiento continuo y regular con dapsona o clofazimina, o en 3 das de tratamiento con rifampicina.

Perodo patognico

muerte
secuelas
Prdida de falanges en manos y pies.
Prdida de la sensibilidad Engrosamiento de los nervios en lugares de predileccin eritema nodoso Facies leonina

complicaciones Signos y sntomas especficos

perodo de incubacin

9 meses a 20 aos

4 aos para la lepra tuberculoide y 10 para la lepromatosa.

Lepra tuberculoide Gravedad |

Lepra lepromatosa

Menos grave
Sintomas Piel Maculas o placas hipopigmentadas Bordes eritematosos No glandulas sudoriparas

Mas grave

Distribucin simetrica nodulos cutaneos (cara Leonina)

de

Nervios perifericos Mielinizacion Engrosamiento asimetrico 1 o degenrativa(espumosa) y mas nervios C, RA, CPE, TP. degeneracion axonica Hipoestesia y miopatias. walleriano.

Lepromina T4/ T8 Presencia de:

+ 2: 1 TH1 (IFN-g, IL-12, IL2)

1:2 Th2 (IL-4, IL-5, IL-10)

Diagnostico
Clnico: Lesiones drmicas. Alteracin de sensibilidad. Exploracin de Nervios. Baciloscopia Biopsia por Puncin dermatolgico (Punch)

 Examen Fsico:: Cejas: Ver cada del pelo de la cola de las cejas ( madarosis ) (LL) Ojos: Ver cierre parpebral ( lagoftalmos ) (Afectacin de N. Orbital) Cara: Ver infiltraciones ( Fascie leonida ). Cuello: Ver engrosamiento del N. Retroauricular . Pabelln auricular: Ver infiltraciones. Piel: Ver mculas manchas, ppulas, ndulos, placas de distinta morfologa hipopigmentadas o hiperpigmentadas , distintos grados de infiltracin de la piel.

 Manos: Ver atrofia muscular de manos (amiotrofias), adems medir la fuerza. a) Mano del Predicador Garra cubital . b) Mano en Garra Garra cbito-mediana. c) Mueca cada por triple afectacin de cubital, mediano y radial. d) Codos: Ver engrosamiento del N. Cubital. Piernas: Ver edemas. e) Caminar: Ver afectacin del N. Citico. Pies y Manos: Ver Heridas , traumatismos y quemaduras, que se infectan y pueden terminar con la anatoma y arquitectura de pies y manos

 Exploracin de sensibilidad trmica: Con Calor y Frio. Exploracin de sensibilidad dolorosa: Con Aguja punta roma. Exploracin de sensibilidad tctil: Con un algodn o pluma. Exploracin de Nervios. Los manchas de la lepra Habitualmente NO duelen Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y no dan escozor

Diagnostico Diferencial
Macula: micosis, sifilis , lepra. Ppula: dengue, rubeola, acarosis . Placas: leishmaniosis, TBC, buruli , lepra, esporotricosis , lobomicosis . Ndulos: bartonelosis , lobomicosis , histoplasmosis. Ulcera: leishmaniosis, buruli , paracoccidiodomicosis , amebas de vida libre. Infiltracin: lepra, buruli , amebas de vida libre.

TRATAMIENTO

Prevencin Primaria: Especifica Cobertura de poblacin con BCG. Control de contactos intra y extradomiciliario . Posibilidad de Quimioprofilaxis: Rifampicina 200mg VO D.U. Promocin de salud.

Promocin Secundaria:: Promocin Secundaria: Manifestaciones clnicas y examen fsico minucioso. Baciloscopia . Promocin Terciaria: Rehabilitacin.