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Lupus Eritematoso Sistmico (LES) Es una enfermedad inflamatoria crnica, de etiologa desconocida. Que cursa a brotes, y que se caracteriza por la formacin de anticuerpos contra mltiples antgenos nucleares, citoplasmticos y de la membrana celular.
Los complejos ANTGENO- ANTICUERPO, se depositan en las membranas de los vasos que irrigan los rganos efectores, actuando como mediadores de la inflamacin.
ETIOLOGA
Activacin de Clulas B y/o Defecto de regulacin de Clulas T
1. GENTICOS
2. ENDOCRINOS
ANTICUERPOS
+ ANTGENOS (Hormonas S. Femeninas)
3. AMBIENTALES
(Luz ultravioleta)
Depsito en Tejidos
4. FRMACOS
INFLAMACIN
5.Microorganismos
Epidemiologa
Epidemiologa
Edad: Mayor incidencia del primer sntoma 15 / 25 aos.
Raza: Mayor frecuencia en negros, indios, americanos, puertorriqueos y orientales (especialmente chinos).
Anatoma Patolgica
El dato histolgico es llamativo: La necrosis fibrinoide, que afecta las arterias de pequeo calibre, arteriolas y capilares.
La necrosis de tipo fibrinoide est caracterizada por reemplazo de la pared vascular por material eosinoflico granulado, constituido por depsitos de fibringeno , inmunoglobulinas e inmunocomplejos, generalmente acompaados de tumefaccin endotelial por depsitos de IgG y protrusin de estas clulas a la luz vascular.
Anatoma Patolgica
Necrosis Fibrinoide
Anatoma Patolgica
Otro componente tpico es el cuerpo Hematoxilinico, equivalente a la clula LE. Clula LE o Clula del Lupus: Es una clula fagoctica del sistema inmune, que ha fagocitado el material nuclear desnaturalizado de algn otro de tipo de clula. Se observa como vacuolas homogneas.
Anatoma Patolgica
Microfotografa de un macrfago que ha fagocitado un linfocito. Tipo de clula LE.
Clnica
Va desde un cuadro sistmico Leve limitado, a una erupcin facial por un fenmeno de hipersensibilidad. Artritis o atralgias transitorias, hasta una enfermedad grave fulminante, con afeccin multivsceral.
Sntomas generales
Astenia (81%)
Generalmente desaparece ms tarde que las otras manifestaciones, suele aparecer antes que otros sntomas antes de los brotes.
Fiebre (83%)
Sntomas Generales: Afeccin Cutnea. Lupus Discoide: 20% Cara, cuero cabelludo, orejas, frente. Puede observarse en tronco y extremidades.
Sntomas Generales:
Alopecia (70%) Nefropata (50%) Nefritis Lpica: Nefritis proliferativa difusa: todos los glomrulos afectados.
1.
2.
3.
Manifestaciones Neurolgicas
Sndromes cerebrales orgnicos: Alteraciones de la percepcin, memoria, y funcin intelectual.
Convulsiones.
Problemas Psicolgicos:
Depresin, ansiedad.
Manifestaciones Vasculares:
Tromboflebitis (10%) Fenmeno de Raynaud (20%) Las emociones fuertes o la exposicin al fro hacen que los dedos de las manos y de los pies, las orejas o la nariz se tornen de color blanco y luego azul. Cuando retorna el flujo de sangre, el rea se torna de color rojo y posteriormente regresa al color normal. Los episodios pueden durar desde minutos hasta horas.
Manifestaciones Gastrointestinales:
10 20 % : Nuseas
Anorexia
Vmitos
Distensin Abdominal
Manifestaciones Cardiolgicas:
Pericarditis Miocarditis Alteracin del Ritmo Soplos ( Sistlicos ms frecuentes)
Endocarditis
Insuficiencia Cardaca Coronaritis
Manifestaciones Pleuropulmonares:
Dolor Pleural (20 40 %)
Manifestaciones Hematolgicas:
DIAGNSTICO:
Deben cumplirse al menos 4 de 12 criterios de la Asociacin Americana Reumatoidea (ARA).