Enfermedad Intersticial del pulmn

Francisco Paulin

INTERSTICIALES IDIOPATICAS DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA NIU ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO POR POLVOS INORGANICOS (NEUMOCONIOSIS)

PRIMARIA

SARCOIDOSIS

NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

PROTEINOSIS

NEUMONIA INTERSTICIAL NO POR FCOS Y RDT ESPECIFICA BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA CON EPID

MICROLITIASIS ALVEOLAR

CLASIFICACION POR POLVOS ORGANICOS LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS

(ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA) ASOCIADAS A ENF HEREDITARIAS EOSINOFILIAS PULMONARES HISTIOCITOSIS X AMILOIDOSIS

NEUMONIA DESCAMATIVA (NID) NOC NEUMONIA INTERSTICIAL LINFODEA

CARACTERISTICAS GENERALES

DATOS FUNDAMENTALES EN EL ESTUDIO INICIAL DE UNA EPID

- Tiempo de evolucin. - Edad y sexo. - Trabajo - Vivienda - Pasatiempos u otras actividades - Antecedentes mdicos - Frmacos, rayos. - Sntomas de enfermedad sistmica. - Laboratorio general e inmunolgico. - FUNDAMENTAL PATRON DE TACAR

* EDAD Y SEXO

20-40: sarcoidosis/colageno/leiomiom >50: NIU MUJER: linfangio/colgeno

* TBQ

**NID **BRONQUIOLITIS/EPID **HISTIOCITOSIS X

* HISTORIA OCUPACIONAL Y LABORAL:

Neumoconiosis y Alveolitis alrgica extrnseca (NH).

* UTILIZACION DE FARMACOS * RDT * ENFERMEDADES SISTEMICAS

AMIODARONA

 DISNEA PROGRESIVA (ESFUERZO)

CON RX PATOLOGICA CON RX NORMAL LENTAMENTE PROGRESIVA PUEDE SER UNICO SINTOMA

TOS SECA SINTOMAS RESP AGUDOS O SUBAGUDOS DOLOR TORACICO O PLEURITICO ESTERTORES CREPITANTES SECOS TIPO VELCRO
(FINAL DE LA INSP/NO MOD CON LA TOS/INTENSOS/NUMEROSOS/BILATERALES)

ACROPAQUIA SIBILANCIAS (ALERGICAS EXTRINSECAS, EOSINOFILIAS PULM) COR PULMONAR CRONICO OTRAS MANIFESTACIONES POR ENF ASOCIADAS

ALTERACION ANALITICA

ENFERMEDAD

* EOSINOFILIA
EOSINOFILIAS PULMONARES

* HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA
SARCOIDOSIS

* EZ MUSCULARES
DM/PM

* AC ANTI JO1
DM/PM

* FACTOR REUMATOIDE
AR

* AC ANTI NUCLEO
LES

* AC ANTI ENA/SCL-70/CENTROMERO
ESCLEROSIS SISTEMICA

* Ms sensible que la Rx para el estudio de las * Realizarse SIEMPRE!!!!! * De Alta resolucin * Permite seleccionar lugar de BAL o Btb
DIFERENCIAR UIP DEL RESTO!!!!!!!

enfermedades intersticiales!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

PREDOMINIO CAMPOS SUPERIORES

PREDOMINIO CAMPOS INFERIORES

PUEDEN CALCIFICAR

* La capacidad pulmonar total y los diferentes

volumenes pulmonares estn disminuidos

* DLCO est disminuido

INDICADOR MAS SENSIBLE!!!!!!!!!!

* Gradiente A-a aumentado * Test de la caminata

*
* ENF EN LAS QUE POSEE VALOR DG
1. 2. 3. 1. 2. 3.
PROTEINOSIS ALVEOLAR

HISTIOCITOSIS X
EOSINOFILIAS PULMONARES SARCOIDOSIS

* ENF EN LAS QUE POSEE VALOR ORIENTATIVO

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA
ASBESTOSIS

TACAR
# Fundamental para la evaluacin (la Rx es normal en el 10% de los pacientes, y suele mostrar hallazgos no especficos).

Vpp: 90-100%

LAS SIGUIENTES TOMOGRAFIAS SON TIPICAS DE UIP O NO?????

*
* BTB vs TORACOTOMIA * Las reas a biopsiar deben determinarse x TACAR * La BTB sirve en enfermedades granulomatosas, y
para excluir infecciones como diagnstico diferencial. certeza se hace por biopsia quirrgica.

* En todo el resto de las enfermedades el Dx de

UIP-FPI

Epidemiologa
# Ms frecuente dentro de las idiopticas. Prevalencia: 2-29 casos cada 100.000 habitantes. # Aumenta con la edad. Promedio 60-70 aos (raro antes
de los 50)

# Ms frecuente en hombres # Factores de Riesgo:

- Tabaquismo (20 p/y). No tbq mejor pronstico.

# Factores genticos:
Forma familiar (5% de las FPI 2 o ms miembros de una familia. Suelen darse en pacientes ms jvenes

Cuadro clnico
# Disnea progresiva de meses o aos. # Tos seca. # NO sntomas sistmicos (sospechar otra causa de UIP no FPI). # Clubbing 20-50%. # Rales velcro bilaterales. # Laboratorio: - Puede haber aumento de PCR o VSG. - FR y FAN pueden ser positivos hasta en un 10-20% de los pacientes pero a bajo ttulo.

TACAR
# Fundamental para la evaluacin (la Rx es normal en el 10% de los pacientes, y suele mostrar hallazgos no especficos).

Vpp: 90-100%

HISTORIA NATURAL

PERO

NSIP

# Antes perteneca a FPI, actualmente se considera una entidad aparte, aunque mal definida, y engloba los casos que desde la AP no encajan en ninguna otra de las EPID. # Segunda idioptica en frecuencia (14-36% de las EPI idiopticas contra 50-60% de FPI). # Fundamental hacer diagnstico por tener diferente respuesta al tratamiento y por ende pronstico que FPI. # El tabaco no predispone ni protege. # Excluyendo las asociadas a ETC, no hay diferencias entre sexos.

TACAR
Hallazgos por TACAR # Vidrio esmerilado # Patrn reticular fino (engrosamiento septal intra lobulillar) # Bronquiolectasias por traccin # Bilateral simtrico # Lbulos inferiores # Perifrico

OJO: - Consolidacin - Predominio PBV - Panalizacin

Diagnstico
SIEMPRE POR BIOPSIA!!!!!

Pronstico

Neumona organizada criptognica

TACAR
# 3 patrones clsicos: -COP tpico -COP nodular - COP infiltrante # Otros patrones: - Multinudular (tipo MTS), halo, halo invertido, COP cavitado (generalmente sobre enfisema)

Neumonitis por hipersensibilidad AAE

# Representa un heterogneo grupo de enfermedades pulmonares que tienen en comn la inhalacin de partculas orgnicas. # En huspedes predispuestos provoca una reaccin inflamatoria que involucra al parnquima pulmonar y la pequea va area. # Requiere para el diagnstico una alto ndice de sospecha y un conocimiento profundo de los trabajos u otras circunstancias en las cuales existe la posibilidad de exposicin.

Hongos, micobacterias, bacterias

Enfermedad Pulmn del granjero Pulmn del humificador Neumonitis por ventilacin Pulmn del trabajador de hongos Pulmn de l trabajador del tabaco Pulmn del trabajador de madera Pulmn del sauna Pulmn del trabajador del queso Secuoiosis Bagazosis Suberosis Neumonitis de verano Pulmn del hidromasaje Pulmn del trabajador de mquinas Antgeno Thermoactinomyces vulgaris, Absidia Thermoactinomyces vulgaris y otros. Exposicin Heno mohoso Cereales Contaminacin por hongos del reservorio de aire acondicionado. Hongos mohosos Tabaco Polvo de madera (cedro, pino, roble. Agua del sauna contaminada Queso mohoso Aserrn mohoso Caa de azucar Corcho mohoso Casas viejas con hongos Contaminacin del agua Pseudomona, aspergilus

Thermoactinomyces sacchari Aspergilus Alternaria Aureobasidium sp Penicillium caseii Aureobasidium sp Thermoactinomyces vulgaris y otros. Penicillium Trichosporon cutaneum, Critpo MAI Lubricantes y refrigerantes

Proteinas animales o vegetales Enfermedad

Pulmn del cuidador de aves

Antgeno
Proteinas del epitelio de las plumas o intestino

Exposicin
Polvo de excrementos o plumas de palomas, gallinas, pericos, pavos, cotorra.

Pulmn del peletero Pulmn del trabajador del laboratorio

Pulmn del trabajador de caf Pulmn de la soja

Pieles de animales Proteinas de la orina de hamsters u otros reoedores

Proteinas del caf Proteinas de la soja

Polvo del epitelio idem

caf Polvo de soja

Productos qumicos Efermedad Pulmn del isocianato Antgeno Isocianatos Exposicin Pegamentos, pinturas

Pulmn de los insecticidas Pulmn del trabajador con plsticos

Piretroides Acidos Anhidridos

Insecticidas Plsticos, resinas

Cuadro clnico
Forma Aguda: # Tras la inhalacin de grandes cantidades del Ag, en general 4-8 hs despes. # Malestar general, tos seca, fiebre que puede ser alta, disnea, hipoxemia. Dolor caractestico (pero inconstante) preesternal tirante. # Desaparece la sintomatologa en 1-3 das. Forma subaguda: # Inhalaciones repetidas aunque no masivas. # Astenia, prdida de peso, febrcula, tos seca, disnea de esfuerzo. Forma crnica: # Inhalacin tipo subaguda pero sostenida en el tiempo. # Cuadro smil FPI.

TACAR
AGUDA Vidrio esmerilado, menos fecuente consolidacin SABAGUDA Vidrio esmerilado, nodulillos centrilobulillares en vidrio esmerilado, atrapamiento areo. CRONICA Panalizacin, pero en campos medios y con atrapamiento areo.

Mezcla de patrones en pacientes que se re-exponen

Laboratorio
# Prueba cutnea especfica: Inyeccin intradrmica con 0,1 ml de solucin (1mg de Ag en 100ml de SF 0,01 mg/ml) y lectura en 10-15 min + si mayor 10 mm

# Deteccin de Ac especficos: Mismo Ag pero al 0,1 mg/ml por inmunodifusin o ELISA (mejor).

Fibrobronciscopa
BAL: # Linfocitosis mayor al 40% (inclusive mayor al 50%). Si son menos del 30% dudar del diagnstico # Mayor linfocitosis en aguda/subaguda. # CD4/CD8 disminuido: menor a 1 (VN: 2,3). Ojo se vio que criadores de palomas o NH por MAC tienen aumento de CD4. Los tabaquistas tambin tienen aumento de CD4. Las formas crnicas pueden tener predominio de CD4.
# Los linfocitos marcan para CD3, CD8, CD56, CD57. # Aumento de los neutrfilos puede verse luego de exposicin aguda o ya en formas crnicas. BTB: Puede ser til para el diagnstico en muchos casos. Tomar 5-7 biopsias en sitios comprometidos por TAC

SARCOIDOSIS

*
* Sme Lofgren
Fiebre Agudo artralgias EN Buen Pronstico

ADP hiliares

Uveitis ant/post
Queratoconjunt Opacidad corneal Tos seca/disnea Estertores crepit Compr x GL

Enf restrictiva
Hepato-

Esplenomegalia

*
* Linfocitosis * TCD 4/CD8 >3.5
ESPECIFIDAD 94%

* Hipergamma * hiperCa * Aumento ECA * Aumento VSG

*LAB

* Los hallazgos en la Rx Tx son sugestivos

(ADP hiliares infiltrados pulmonares)

* La TAC es orientativa
(nodulillos de distribucin subpleural y PBV)

*
0) 1) 2) 3) 4)
NORMAL ADP HILIARES BILATERALES

ESTADIO 1 + INFILTRADOS PULMONARES

INFILTRADOS PULMONARES S/ADP PANALIZCION

* FIN