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• Nocivas al huesped:
– Inflammacion, anafilaxis
Proteinas del sistema complemento
(nomenclatura)
Anticuerpo anticuerpo
dependiente independiente
Activación de C3 y
generación d C5 convertasa
activación
de C5
VÍA DE
ATAQUE LÍTICO
Componentes de la vía
clásica
C1r C1s
Ca++
C1q
C2 C3 C4
Complejo C1
Vía Clasica
Generación de C3-convertasa
C4 b
C1q
Vía Clasica
Generación de C3-convertasa
C4b C2a
Vía Clasica
Generación de C5-convertasa
Ca++ ________
C3
b
C4b C2a
Actividades Biológicas de los
componentes de la Vía Clásica
C4a Anafilaotoxina
C4b Opsonina
13
Control de los componentes de la Vía
Clásica
Componente Regulation
14
Deficiencia de Inhibidor de C1:
angioedema hereditario
Componentes de la vía de la
Lectina Enlazante de Manosa
C4
MASP2
MBL C2 MASP1
Vía de la Lectina
Mannose-binding Enlazante
lectin de
pathway
Manosa
_____
C4a C2b
C4b2a es C3 convertasa;
induce la generación of C5
convertasa
MASP1 C4b
C4
MASP2 2a
CC2
MBL C4b C2a
Componentes de la Vía
Alternativa
C3 B
P
Activación espontánea de
C3
Generación de C3 convertasa
D
H2O
Bb
C3 i C3b
C3a
Si C3b es generada
espontáneamente no se
degrada
C3a C3b Bb C3 b
Amplificación circular de la activación
de C3
C3 b Bb C3b
C3a C3b Bb
C3a
Amplificación circular
de la activación de C3
D
C3 b Bb Bb C3b
C3b
C3a C3b Bb
C3a
C3a
Amplificación circular
de la activación de C3
C3b Bb Bb C3b
C3b
C3a C3b Bb
C3a
C3a
Amplificación circular de
la activación de C3
Bb Bb C3b
C3b
C3a C3b Bb
C3a
C3a
Control espontáneo de la
activación de C3 via DAF
DAF previene
C3b
el enlace del B
DAF
factor B a C3b CR1
Membrana celular autóloga
Control espontáneo de la
activación de C3 via DAF
DAF remueve
Bb Bb C3b
el factor Bb
DAF
enlazado a CR1
Membrana celular autóloga
C3b
Control espontáneo de la
activación de C3 via CR1
Bb
H
Bb C3b
C3b
I I
DAF
DAF
iC3b iC3b
CR1
CR1
Membrana celular autóloga
Degradación del C3b producido
espontáneamente
C3c C3c
C3b
I C3b
I
C3dg
iC3b C3dg
iC3b
Estabilización de C3b y activación
de C5
C3a
C3b encuentra un activador
(protector) de membrana
Ésta es la C5 convertasa de la
D vía alternativa
P
Bb
C3b C3 b
Regulación de C3b sobre si misma y
sobre los activadores de superficie
C3b
C5-convertasa de dos vías
La generación de C5
convertasa induce la activación
de la
Vía Lítica
Componentes de la vía lítica
C7
C5 C6
C8
C
9
Vía lítica
activación de C5
C5a
C5 b
C3b
C4b C2 a
Vía lítica
ensamble del complejo lítico
C6
C7 C5 b
Vía lítica:
inserción del complejo lítico dentro de la membrana
C6
C8 C5 b
C7
CC C C
C9 9 9 9C
9C C C9
9 9 9
Efectos Biológicos de C5a
Propiedades biológicas de los productos de
activación del complemento
C2b
edema C1-INH
(procinina)
42
Deficiencias del Complemento y Enfermedades
Vía Alternativa
44
Opsonización y fagocitosis
Rompimiento del complejo C1qrs
C1r C1s
C1Inh
C1q
C1r C1s