Meduloblastoma

Epidemiologa
Los tumores del SNC representa 1/3 de todos las neoplasias malignas. Constituye 20% de los tumores primarios del cerebro y 40% de los originados en el cerebelo. La media d incidencia es de 5-7 aos pudindose presentar hasta los 18 aos 12% de nios con tumores cerebrales < de 6 meses presenta meduloblastoma

Etiologa
Se desconoce su etiologa sin embrago se ha visto relacin con: 1. Nevo con carcinoma de clulas basales ( sndrome de Grolin) 2. Ataxia teleangiectasica 3. Sndrome de Li-Fraumeni 4. Sndrome de Turcot 5. Cromosomas extras en los grupos 612 y 4-5

Histopatologa

Se origina en cerebelo ( Vermix)

Diseminacin contigua a pednculos, cuarto ventrculo, espina cervical o encima de la tienda del cerebelo

Diseminacin por liquido cefalorraqudeo intracraneal o a medula

Histopatologa
Altamente celular, friable, clulas con ncleos altamente basfilos de tamaos y formas variable, con citoplasma relativamente escaso y abundantes mitosis, presencia de las rosetas de Homer Wright y pseoudorosetas. Otra variedad es de clulas grandes o clulas grandes anaplasicas. Tercera variedad desmoplasica

Manifestaciones clnicas
Depende de la extensin del tumor HIC ( vmitos, cefalea, papiledema, irritabilidad, diplopa, nistagmo, aumento del permetro ceflico). Ataxia Sndrome de Parinaud Signos y sntomas de las metstasis

Estudios de extensin
TAC simple y contrastada IRM Liquido cefalorraqudeo ( detectar clulas neoplsicas en LCR) TEP Bsqueda de metstasis Con gammagrafa sea y ultrasonido y gammagrama heptico

Estadificacin

Tratamiento
Ciruga para extirpacin del tumor parcial o total. Derivacin ventrculo-peritoneal ( riesgo de metstasis a peritoneo sin embargo no afecta el pronostico final)

Radioterapia
Quimioterapia en pacientes con meduloblastomas recurrentes o metastasicos

Pronostico