PRESENTASI REFERAT

KATARAK KONGENITAL
Pembimbing :

dr. Saptoyo Argo Morosidi, Sp.M

Disusun oleh :

Franscisca Dini 406111008

 KATARAK berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa Indonesia disebut bular dimana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Kekeruhan pada lensa ini dapat terjadi akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa dan denaturasi protein lensa. Penyebab kebutaan nomor satu di Indonesia.

 KATARAK KONGENITAL adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari satu tahun. Kelainan utama terjadi di nukleus embrionik lensa. Prevalensi 3 : 10.000 dari kelahiran hidup.

 Lensa yang keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat khusus dan tampak sebagai warna keputihan (leukoria) pada pupil yang seharusnya berwarna hitam.

 Pada katarak kongenital penyulit yang dapat terjadi adalah makula lutea yang tidak cukup mendapat rangsangan. Makula tidak akan berkembang sempurna hingga walupun dilakukan ekstraksi katarak maka visus biasanya tidak akan mencapai 5/5 (gangguan visus dini). Hal ini disebut ambliopia eksanopia. Katarak kongenital dapat menimbulkan komplikasi berupa nistagmus dan strabismus.

 Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Jika ada katarak, pemfokusan cahaya ini akan terganggu.

 Katarak kongenital paling sering disebabkan oleh virus rubela yang terkena pada kehamilan 4 minggu pertama.

Pada infeksi seperti infeksi toksoplasma dan rubella, virus dapat menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan. Terdapat opasitas oleh karena virus menyerang serat nuklear pada nukleus embrionik lensa. Seluruh lensa bisa menjadi opaq. Virus bisa tetap berada di dalam lensa hingga usia 3 tahun.

Bentuk dan Macam Katarak Kongenital

KATARAK POLARIS ANTERIOR : Kekeruhan pada bagian depan lensa persis di tengah-tengah, katarak ini terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti pyramid dengan tepi yang jernih, sehingga apabila pupilnya midriasis maka visus akan lebih baik. Pada umumnya, tipe ini tidak progresif.

 KATARAK POLARIS POSTERIOR : Karena selubung vaskuler tak teresorbsi dengan sempurna, maka akan timbul kekeruhan di bagian belakang lensa. Kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan, tidak progresif, dan visus membaik dengan penetesan midriatika.

KATARAK ZONULARIS : Kekeruhan terdapat pada zona tertentu. Kekeruhan pada nucleus disebut Katarak Nuklearis. Pada umumnya visus buruk. Pada umumnya, katarak ini diturunkan secara autosomal resesif atau mungkin terangkai gonosom. Kekeruhan yang terdapat pada lamela yang mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih disebut Katarak Lamelaris, gambarannya seperti cakram dengan jarijari radial.
KATARAK MEMBRANASEA : Lensa yang keruh menjadi sangat tipis seperti membrane, dan sering berisi jaringan ikat. KATARAK TOTALIS : Seluruh lensa menjadi keruh.

Differensial Diagnosis
RETINOBLASTOMA adalah kanker pada retina yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. Gejalanya berupa Pupil berwarna putih, mata juling (strabismus). Mata merah dan nyeri. Gangguan penglihatan. Iris pada kedua mata memiliki warna yang berlainan, dapat terjadi kebutaan.

 LENTIKONUS adalah keadaaan kelainan lensa dimana permukaan anterior dan posterior terdapat deformasi bentuk konus. Kejadian unilateral dan biasanya sporadik.

PENATALAKSANAAN
Prinsip:

Setelah diketemukan katarak maka harus SEGERA dicari faktor penyebab, apakah galaktosemia, rubela, toksoplasmosis, dll. Pemeriksaan laboratorium dan konsultasi dengan dr. Spesialis Mata sangat diperlukan.
Dilakukan pembedahan untuk membersihkan lintasan sinar dari kekeruhan. Apabila telah terjadi nistagmus maka pembedahan segera dilakukan. Apabila tidak ada nistagmus, maka pemeriksaan akan memastikan tidak ada gangguan pada matanya. Apabila katarak total, maka segera pembedahan dilakukan di bawah anastesi umum.

Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Tindakan bedah pada katarak kongenital yang umum dikenal adalah disisio lensa, ekstraksi liniar, ekstraksi dengan aspirasi.
Korteks dan nukleus lensa bayi mempunyai konsistensi yang cair, bila kekeruhan sudah sedemikian hebat sehingga fundus bayi sudah tidak dapat dilihat pada funduskopi maka untuk mencegah ambliopia dilakukan pembedahan secepatnya. Katarak kongenital sudah dapat dilakukan pada usia 2 bulan pada satu mata (pada katarak totalis). Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan pembedahan bila bayi berusia 2 tahun, jika terlalu lama dibiarkan akan mengganggu fungsi penglihatan dan pembelajaran.

Pengobatan katarak kongenital bergantung pada : 1. Katarak Total Bilateral Sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera setelah katarak terlihat. 2. Katarak Total atau Kongenital Unilateral Mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah terjadi ambliopia; karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin, Pembedahan dilakukan 6 bulan sesudah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus dan diberikan kacamata segera dengan latihan bebat mata. 3. Katarak Bilateral Partial Pengobatan konservatif sehingga dapat di coba dengan kacamata midriatika; bila terjadi kekeruhan yang progresif disertai mulainya tanda-tanda juling dan ambliopia maka dilakukan pembedahan. Prognosis baik.

Penyulit pembedahan lainnya adalah timbulnya uveitis pasca bedah katarak.

Komplikasi bedah katarak : Hilangnya vitreous Prolaps iris

Endoftalmitis

PROGNOSIS
Dengan pengalaman, ahli bedah katarak anak-anak dapat mengharapkan hasil teknik yang baik pada lebih dari 90 % kasus. Koreksi optik sangat penting bagi bayi dan memerlukan usaha besar oleh ahli bedah dan orang tua pasien. Koreksi tersebut dapat berupa kacamata untuk anak-anak harus diikuti dengan koreksi lensa kontak. Epikeratofakia digunakan untuk mengkoreksi afakia pada pasien pediatrik yang tidak dapat mentoleransi lensa kontak.

Kacamata yang digunakan untuk bayi pasca operasi katarak sangat tebal ukurannya ( Sferis positif 10 D) sehingga tidak nyaman dilihat dan dipakai, namun harus dipaksa agar sinar dapat masuk ke syaraf mata dan tidak menjadi mata malas dikemudian hari.