Les mouvements anormaux

S. Thobois Hopital Neurologique P. Wertheimer, Lyon

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Tremblement
Caractrisation smiologique - sige (chef, menton, membre) - Amplitude trs variable - Frquence - Condition de survenue (repos, action, posture)

Tremblement de repos
Parkinsonien 4-8 Hz Lent, fin, distal Augmente par les stress Cde lors de la contraction musculaire et au sommeil Souvent asymtrique Peut avoir une composante dattitude Induit par les Neuroleptiques Autres tiologies (Wilson)

Tremblement dattitude
Tremblement essentiel Le plus frquent des mouvements anormaux Dbut 50-70 ans mais tout age possible 50 % des cas facteur familial prdomine aux membres suprieurs mais peut toucher le larynx (voix chevrotante), le chef, la langue. Frquence 6-12 Hz. Augmente par les stress Attnu par lalcool volution lentement progressive

Tremblement dattitude
Tremblement iatrogne Cafine, analeptiques cardiovasculaires, salbutamol, tricycliques, valproate de sodium, corticodes, cyclosporine, neuroleptique Tremblement toxique : bismuth, mercure, lithium Tremblement dorigine mtabolique ou endocrinienne : dysthyroidie, hypoglycmie, sevrage thylique

Tremblement dattitude
Tremblement et neuropathie priphrique Tremblement li une lsion expansive comprimant les noyaux gris centraux Maladie de Wilson

Tremblement daction
Prsent dans lattitude, se renforant lors de laction Peut tre associe a un sd crbelleux Topographie proximale, lent, ample, frquence basse (3-5 Hz). Gros handicap fonctionnel. Dyskinesies volitionnelles tiologies : lsion crbelleuse ou du tronc crbral (SEP, AVC, tumeur, traumatisme)
Noyau rouge

Tremblement : traitements
Traitement tiologique (antiparkinsoniens, maladie de Wilson, suppression des causes iatrognes) Beta-bloquants (propranolol) Benzodiazepines Barbiturique (primidone) Traitements chirurgicaux (thalamotomie, stimulation thalamique).
Preop

Postop

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Chore
Grec Danse Danse de saint-Guy mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Parfois masque dans une pseudo mouvement volontaire Peut toucher toutes les parties du corps Accentue par les stress, la fatigue Le maintien dune posture permet de dmasquer la chore Patient souvent anosognosique Hypotonie associe

Etiologies des chores

Hrditaires Maladie de Huntington (gene IT 15, Chr 4)
Huntington-like 1 et 2 (Chr 20 et 1) Chore bnigne hrditaire (Chr 14) Chore snile Anomalies mtaboliques hrditaires Neuroacanthocytose (AR gne CHAC Chr 9, acanthocyte) Sd de Mc Leod (li lX, acanthocyte, phnotype Kell sous-reprsent) Maladie de Wilson (AR, Chr 13, bilan cuprique) Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne (DRPLA) (Chr 12, triplets)

Etiologies des chores

Acquises Iatrogne (dopa, neuroleptiques) Gravidique Auto-immune (LED, sd des antiphospholipides) Sydenham Lsion des NGC (tumeur, AVC) Infectieuses (SIDA) Mtaboliques (hypo-hyperglycemie) Hepatopathie non Wilsonienne

Maladie de Huntington
1ere description : 1872 Autosomique dominante Histoire familiale ++ Mutation gne IT 15, Chr 4 Possibilit de diagnostic pre-symptomatique Rptition de triplets CAG (> 35) Prvalence 1 / 10000 Gne dcouvert en 1993 Protine Huntingtin Dbut 30-40 ans parfois plus tot ou plus tard Lage de dbut dpend du nombre de rptitions

Maladie de Huntington
Cliniquement Chore (intressant la face, les membres) Sd parkinsonien + ou marque Troubles cognitifs Amaigrissement Sd crbelleux, ataxie Troubles psychiatriques (dpression, suicide, psychose) Evolution : dcs en 10-20 ans, dpendance

Maladie de Huntington
IRM crbrale Atrophie du noyau caud ++ Atrophie diffuse avec lvolution Traitement symptomatique (NL, antidpresseur) Kinsithrapie, orthophonie Greffe ??
Normal Huntington

Caude

Traitements des chores

Etiologiques si possible (cause iatrogne) volution spontanment rgressive (grossesse) Neuroleptiques titre symptomatique Anxiolytiques

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Dystonie
Dfinition : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements rptitifs ou des postures anormales. Description clinique - Duree des contractions variables - Dystonie de posture ou daction. - Geste antagoniste souvent prsent - Disparaissent pendant le sommeil - Dformation articulaire - Topographie : focale (1 rgion corporelle), segmentaire (rgion cervicale et membre suprieur), multifocale (rgions spares), gnralise (2 membres infrieurs et une autre rgion), hemidystonie. - Age dapparition : enfant / adolescent : dbut au MI puis gnralisation ; adulte : dbut cranio-cervical, souvent focale). - Etiologie multiples : primaire (gntique, IRM normale) ou secondaire (Pathologies dgnratives, lsions des Noyaux gris centraux)

Exemples de dystonies secondaires

- AVC ischmique ou hmorragique (thalamus, striatum, cortex parital) - Lsions expansives - Post-traumatique (lsion caude-putamen) - Lsion priphrique - SEP - Myelinolyse centropontine - Infections (encphalite) - Anoxie - Ictre nuclaire - Iatrogne (NL ++)

Traitements des dystonies

Dystonie gnralise - L-dopa en premier et a dose suffisante et dure suffisante pour ne pas mconnatre une dystonie dopasensible. - Anticholinergiques en augmentant les doses mais, chez ladulte, problmes de tolrance - Baclofene a haute dose - BZD - Chirurgie : stimulation pallidale interne
Stimulation pallidale

Traitements des dystonies

Dystonie focale Toxine botulinique +++ Essai de L-dopa systmatique Mmes Tt que dystonie gnralise

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Ballisme
Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Ltiologie en est une lsion du noyau sous-thalamique (corps de Lyuis) controlatral. Lsion souvent vasculaire. Tt : Neuroleptiques

NST

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Myoclonies
Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves, ralisent un dplacement musculaire. Myoclonie positive lie une contraction musculaire Myoclonie ngative lie linhibition dune activit musculaire. Au plan electromyographique : bouffe dactivit ou silence dbut et fin brusque, infrieur (souvent) a 100 ms. Origine : corticale ; rticulaire (tronc crbral) ; spinale.

Myoclonies
Caractrisation : - topographie (focale, segmentaire, multifocale, gnralise) - Frquence et condition de survenue (matinale, rare ou continues; rythmique ou non ; au repos, laction) - Amplitude

Myoclonies : orientation diagnostic

Myoclonies isolees de ladulte - myoclonies physiologiques (hypnagogiques, lendormissement ; sursaut physiologique) - Mycoclonies hrditaires - Hyperekplexia : sursauts pathologiques, inpuisables - Myoclonies focales post-traumatiques - Myoclonie du voile (velopalatine) - Myoclonies spinales - Myoclonies propriospinales : diffusion lente par la voie propriospinale - Psychognes

Myoclonies : orientation diagnostic

Myoclonies avec pilepsie Myoclonies avec encphalopathie Moclonies avec lsion focale Myoclonies avec dmence Myoclonies et sd parkinsonien

Comment dfinir lorigine de myoclonies ?

- Potentiels voqus - EEG - EEG avec moyennage rtrograde : potentiel prcdant la contraction musculaire

Traitements des myoclonies

tiologiques Depakine, barbituriques Benzodiazepines (clonazepam) Piracetam Phenytoin, carbamazepine Myoclonies du voile : peu de tt marche ; parfois, ncessit de chirurgie (tenotomie, occlusion de la trompe dEustache (car clic trs gnant).

Definition
Tremblement : oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position dquilibre Choree : mvt involontaire, arythmiques, interfrant avec le mouvement normal, gracieux, fin, brusque, imprvisible. Myoclonies : secousses musculaires brusques, brves. Dystonie : contraction musculaire soutenue entranant des mouvements repetitifs ou des postures anormales. Ballisme : mouvement involontaire, ample, proximal, violent, explosif, assez strotyp. Athetose : mouvements de torsion, lents, reptatoires. Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont.

Tics

1)
2)

Tics : mouvements strotyps, brefs, soudains, caricatures de gestes normaux, pouvant tre contrls par la volont. Le plus souvent bnin. Gilles de la Tourette : forme plus complexe Prvalence : 5 / 10000 Cliniquement : Tics multiples (gestuels, vocaux, coprolalie). Contrl par la volont mais difficile et entranant un stress Association a des troubles comportementaux et psychiatriques : sd dhyperactivite-deficit attentionnel, TOC, dpression, anxit, automutilation Etiologie : facteur familial, gntique ; origine post-infectieuse (PANDAS) ?? Evolution : dbut avant 18 ans, rmission des signes moteurs parfois lage adulte mais persistance de signes psychiatriques

Traitements des Tics

Tt psychothrapiques lorsque pas trop svre et gnants Tt des troubles psychiatriques associes (antidpresseur, anxiolytiques) Tt spcifiques des tics : - Neuroleptiques - Agonistes dopaminergiques a faible dose - Tetrabenazine - Clonidine (catapressan) - Stimulants : ritaline - BZD - Anti-calciques - Toxine botulinique - Chirurgie ??

Conclusion
1ere tape : smiologique ++
2eme tape : diagnostic 3eme tape : tt tiologique et / ou symptomatique