MALFORMACION ADENOMATOIDE QUISTICA CONGENITA DEL PULMON

DEFINICION
Es una masa multi-quistica dentro del pulmn que consiste en tejido pulmonar primitivo y estructuras bronquiales y bronquiolares anmalas. La falta de un alveolo normal y la excesiva proliferacin del bronquiolo terminal conduce a una dilatacin qustica que es caracterstica.

INCIDENCIA
Desconocida Subestimacin por presentacin asintomtica al nacimiento en 2/3 de los casos. En centro referencia EU aprox. 1/400 gestaciones. Otros de 1.2 en 10 000-35 000 embarazos Patologa: Es el 25% de todas las lesiones pulmonares congnitas. Prenatal: > 75% de las malformaciones pulmonares detectadas en fetos. Ocurrencia espordica, no asociacin gentica, raza, edad o exposicin.

EMBRIOLOGIA
Alteracin en desarrollo durante las primera 8 a 9 semanas gestacionales. Evidencia: Aporte arterial es por una rama de la arteria anormal. Suele restringirse a un lbulo del pulmn, y ser unilaterales (sin predominio de algn lado).
Teora: desequilibrio entre la proliferacin celular y apoptosis durante la organognesis.

EMBRIOLOGIA

PATOLOGIA
Con frecuencia se comunica con el rbol traqueo- bronquial. Histologa:
Proliferacin anmala de los bronquiolos respiratorios terminales. Alteracin tipo displasia focal(hallazgos de displasia, hamartoma y neoplasia).

Composicin.
Quistes Solida Qustica y solida

PATOLOGIA

CLASIFICACION
Segn STOKER:
Tipo I: macroquistica, quiste miden entre 2-10cm Tipo II: macroquistica y comp microquistica, quiste menor a 2cm. Tipo III: microquistica, quiste menos de 0.5 cm.

Otra clasificacion (STOKER-2002):

Tipo 0 (1 3%) : quistes pequeos (< 0.5 cm ) y cubiertos de epitelio seudoestratificado. Tipo 1 (> 65%): Quistes de 2 a 10 cm , nico o multilobulados, cubiertos de epitelio suedoestratificado columnar y estn llenos de lquido o aire Tipo 2 (20 25%):quistes de 0.5 a 2 cm y reas slidas que se mezclan con tejido normal. Estn cubiertos por epitelio ciliado columnar o cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congnitas Tipo 3 (8%): Las lesiones son grandes y pueden afectar un lbulo entero o varios de ellos. Se encuentran quistes y proliferacin adenomatosa de la va area terminal. Tipo 4: (2 4%) Quistes de 7 cm de dimetro cubiertos con clulas alveolares

CLASIFICACION

CLASIFICACION

Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatous malformation of the lung. Histopathology 2002;41(Suppl 2):42431

CLASIFICACION

CLINICA
Forma de Presentacin:
Prenatal: ultrasonografa de rutina y puede regresar durante la evolucin del embarazo (56%), en 40% desarrolla hidrops por obstruccin de la vena cava y compresin cardiaca. Neonatal: 1/3 tienen sntomas respiratorios, hay directa relacin la severidad de la lesin.
taquipnea aumento del esfuerzo respiratorio con cornaje, retraccin y cianosis neumotrax espontneo hidrops e hipoplasia pulmonar.

con

Postnatal: Un tercio de los pacientes son diagnosticados despus del periodo neonatal. Un sntoma comn de esto nios es la neumona recurrente. Asintomtica

ULTRASONOGRAFIA

DIAGNOSTICO
Lesin qustica y solida en el pulmn La mayora de las lesiones tienen componente solido y qustico. Tamao y aspecto variable. Produce efecto de masa con desplazamiento. Visualizacin con Doppler de aporte sanguneo de arteria pulmonar ( esto diferencia del secuestro extralobular aporte sistmico) No derrame pleural, excepto en Hidrops. EL TAMAO DE LA MASA (no el tamao de los quistes) ES EL FACTOR QUE MAS INFLUYE EN EL PRONOSTICO.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO
El diagnstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografa. Una resonancia nuclear magntica prenatal puede ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia diafragmtica. La tomografa axial computarizada puede ayudar en el diagnstico postnatal en aquellos casos confusos. Todos los pacientes con diagnstico prenatal de MAQC deben tener una radiografa de trax post parto aunque sean asintomticos seguido de una tomografa axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MAQC hibrida y secuestro Hernia diafragmtica Congnita Teratoma Quiste neuro entrico Duplicacin esofgica Secuestro Broncopulmonar

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ANOMALIAS ASOCIADAS
No asocia con anomalias extrapumonares o cromosomicas. Controvertido: asociacion MAQC II de Stocker

TRATAMIENTO
Si no tiene Hidrops: manejo expectante Si feto tiene Hidrops
<24 sem: Ofrecer interrupcin > 32 sem: Parto pre trmino 25-32 sem: Terapia fetal
Predomina quiste: Aspiracin percutnea o drenaje. Predomina solida: Reseccin intrauterina.

Tratamiento preferente en periodo Neonatal

Expectante Reseccin: riesgos de infecciones, atrapamientos de aire, riesgo de carcinoma (blastoma pleuropulmonar)

PRONOSTICO
El factor mas importante: HIDROPS
Sin Hidrops: supervivencia 70-80 % Con Hidrops: supervivencia 10%

Las lesiones no crecen en el 3er Trimestre Puede haber reduccin (relativa o absoluta) conforme avanza el embarazo. No riesgo de recurrencia conocida.

GRACIAS