PEDIATRA

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Concepto
Antes conocida como sndrome linfomucocutneo o poliarteritis nodosa infantil, es una vasculitis aguda, febril e inespecfica, afecta genticamente predispuestas y su rasgo fundamental es la afeccin de arterias coronarias y la

Puntos sobresalientes
1. Sospechada fiebre de ms de cinco das de duracin se acompaa de exantema y conjuntivitis no supurativa. 2. Comn en nios con ancestros orientales y padres y hermanos padecieron la enfermedad. 3. El tratamiento con gammaglobulina i.v. (IGIV) cido acetilsaliclico dentro de los primeros 10 das del proceso, mejora el pronstico y disminuye considerablemente la formacin de aneurismas a nivel cardiaco.

Periodo prepatognico (Factores de Riesgo)

EK es el resultado final de una respuesta inflamatoria vascular inmunomediada, despus de diversos procesos infecciosos, y que se expresa en huspedes genticamente susceptibles. Al alelo 1 del promotor 5(GT)n, repite el gen SLC11A1. Ms frecuente en varones que en mujeres 1.6:1, predomina en menores de cinco aos y su pico mximo es entre 12 y 24 meses de edad. Menores de un ao atpica y formas graves; los hermanos de pacientes con EK y los nios con ancestros japoneses tienen mayor riesgo de desarrollar el padecimiento. Aparece en verano e invierno de forma espordica.

PREVENCIN PRIMARIA
Proteccin especfica: No existe.

PERIODO PATOGNICO
Etapa subclnica. Fisiopatogenia.
Caractersticas patognicas son la activacin de fagocitos mononucleares con la consecuente secrecin de citosinas como el factor de necrosis tumoral y la interleucina (IL) responsables del dao vascular y la inflamacin severa respectivamente. El gen CD40GL interviene en la patognesis de la enfermedad y una

Etapa clnica
Paciente con fiebre (38.5 a 40C), de cinco das de evolucin o ms, que presente tambin cuatro de los siguientes criterios: 1. 2. Inyeccin de conjuntiva bulbar no supurativa. Manifestaciones bucales eritematosa, faringe roja, lengua de frambuesa, labios hinchados, fisurados y enrojecidos. 3. Adenomegalia cervical (mayor de 1.5 cm de dimetro), no supurativa, aislada y unilateral. 4. Exantema eritematoso generalizado polimorfo, escarlatiniforme o maculopapuloso. 5. Descamacin perineal y signos en extremidades: edema indurado de manos y pies y eritema palmoplantar.

Descartar infeccin estreptoccica, escarlatina, sarampin, fiebre de las montaas rocallosas, leptospirosis y reaccin de hipersensibilidad entre otras. Fiebre y menos de 4 criterios, pero existe afectacin de coronarias, diagnstico de EK atpica. Ante casos dudosos, la exploracin ocular uvetis est presente en el 50% de los casos. Piuria estril (70%), disfuncin heptica (40%), derrame pericrdico (20-40%), artritis o artralgia (10-20%), carditis e insuficiencia cardiaca

PREVENCIN SECUNDARIA
Diagnstico precoz
(PCR) y eritrosedimentacin globular estn aceleradas y anemia y leucocitosis y la inmunoglobulina e srica est elevada. Plaquetas es normal durante la primer semana y despus se detecta trombocitosis superior a 1 000 000 mm3. La albmina baja ha sido relacionada con riesgo de secuela cardiaca; y los niveles altos de selectina (>184.7 ng/dL) tiles para predecir el desarrollo de lesin coronaria. La deshidrogenasa lctica elevada, una PCR > 10m/dL no respondieron adecuadamente a dosis convencionales de IGIV. La Rx del trax puede mostrar cardiomegalia y el ECG taquicardia sinusal, bloqueo auriculoventricular (ECO) de inflamacin, aneurismas y/o estenosis de vasos coronarios.

Evolucin
Etapa aguda: los primeros 10 das existe perivasculitis aguda de arterias coronarias, pancarditis e inflamacin del sistema de conduccin AV. Etapa subaguda: entre los 12 y 28 das, descamacin de piel manifestaciones cardiacas, panvasculitis coronaria aguda, aneurismas, obstruccin y trombosis. Etapa de convalecencia: entre 29 y 45 das, clnicamente la funcin cardiaca es normal, inflamacin coronaria sub-aguda y persistencia de aneurisma. Despus de 50 das leve el vaso regresa a su dimetro normal en aproximadamente 8 semanas; si la lesin fue severa, la funcin cardiaca puede estar alterada e histolgicamente hay cicatrizacin y calcificacin coronarias.

La mortalidad es de 0.5 a 2%, por lo general se debe a oclusin coronaria aguda, y ocurre en el 75% de los casos dentro de las primeras 6 semanas. El pronstico a largo plazo es incierto y pueden presentarse infarto agudo de miocardio o muerte. El riesgo de recurrencia es de

Tratamiento oportuno
Debe iniciarse en los primeros 10 das del proceso con IGIV a 2g/kg para pasar en infusin en 12 h por un solo da, persiste la fiebre despus de una cada inicial, sta reaparece, aplicar una segunda dosis de IGIV a la misma dosis. cido acetilsaliclico (AAS) 80-100mg/kg/da dividida en cuatro tomas y al ceder la fiebre, reducir a 3-5 mg/kg/da (mximo 40 mg/kg/d) en una sola toma por 2 a 3 meses o hasta que la velocidad de sedimentacin y el conteo de plaquetas sean normales.

La asociacin de IGIV y cido acetilsaliclico reduce la incidencia de aneurismas coronarios a un 4% contra 25% de los no tratados.

Si

existen mltiples aneurismas se asocia dipiridamol (4 mg/kg/d en tres dosis) y AAS; y si el riesgo para desarrollar trombosis es elevado se emplea tambin warfarina. En los casos que cursan con trombosis coronaria aguda se ha empleado Factor activador de plasmingeno, estreptocinas o urocinasa.

PREVENCIN TERCIARIA
Limitacin del dao y rehabilitacin Seguimiento a largo plazo, disminuir los riesgos de enfermedad cardiovascular. (obesidad, hiperlipidemia, sedentarismo). Vigilar a los hermanos de afectados quienes tienen mayor

INFECCIN DEL TRACTO URINARIO

Concepto
Cambios fisiolgicos y fisiopatolgicos como consecuencia de ms de 100 000 unidades formadoras de colonias (UFC) de bacterias, en las vas urinarias, parnquima renal o en ambos. Es la enfermedad ms comn del tracto urinario en la infancia. Su frecuencia, es marcador de posibles anormalidades anatmicas o funcionales subyacentes. Los lactantes son de particular importancia por el alto riesgo de lesin renal permanente y las

Es referida como complicada cuando existen factores estructurales, congnitos o adquiridos, obstructivos o funcionales, que predisponen a la misma. La infeccin simple o no complicada, no cuente con un sustrato anatmico o funcional que la favorezca. Estas ltimas son de mejor pronstico. Recurrencia a la reaparicin de bacteruiria significativa despus de tener un cultivo estril, recada o recidiva cuando se asla el mismo germen y reinfeccin cuando es diferente. La bacteruiria oculta o asintomtica es la presencia de bacteriuria sifnificativa sin manifestaciones clnicas.

La infeccin puede ser del tracto urinario bajo (uretritis y/o cistitis) o alto (pielonefritis).
La ITU predomina en los nios durante los primeros tres meses de vida, mientras que a edades posteriores se presenta con ms frecuencia en las nias, llegando a alcanzar una

Puntos sobresalientes

Patologa ms comn que afecta el tracto urinario durante la infancia y a excepcin del recin nacido, predomina en el gnero femenino. Urianlisis no confirma el diagnstico, Excede las 100 00 UFC. Importancia definir si existe un sustrato anatmico o funcional predisponente para su aparicin o su repeticin. (pielonefritis) son relevantes por su riesgo potencial de dejar secuelas renales permanentes. Las del tracto bajo son de mejor pronstico. Alrededor de 40% de los nios con insuficiencia renal crnica terminal (IRCT) tienen antecedentes de ITU de repeticin.

PERIODO PREPATGENO (FACTORES DE RIESGO)

Del 80 al 90% de las ITU simples y no ms del 60% de las complicadas son causadas por E. coli. En el periodo neonatal suele ser frecuente tambin Klebsiella, en la adolescencia S. albus y saprophiticus. Pseudomonas y Proteus se relacionan con el uso de sondas vesicales, catteres ureterales, litiasis o malformaciones urinarias. Las bacterias adherentes resisten la accin limpiadora del flujo urinario y la respuesta inflamatoria altera el peristaltismo ureteral favorenciendo el flujo retrgrado pielo tubular de orina llena de bacterias virulentas que ocasionan inflamacin aguda y dao renal. Proteus basan su virulencia en la produccin de la enzima ureasa que degrada la urea y crea un pH alcalino que precipita sales y favorece la obstruccin. Pseudomonas en cambio se

Huesped
Evitan la invasin del tracto urinario. Ausencia de hierro y glucosa, el pH y osmolaridad bajos. Protena Tamm Horsfall. El vaciado completo y peridico de la vejiga de IgA.

Favorecen la ITU incluyen edad temprana, gnero femenino, ausencia de circuncisin, malformaciones que se asocian a obstruccin urinaria, reflujo vesicoureteral, disfuncin vesical, tcnicas invasivas (cateterismos), constipacin intestinal, vulvovaginitis, infestacin por oxiuros y diversas alteraciones metablicas como hipopotasemia, hiperuricemia, hipercalciuria e inmunosupresin.

Ambiente
Riesgo de contaminacin fecal y la manera de realizar la limpieza en las nias despus de defecar. El 100% de los lactantes tienen colonizacin masiva con E coli en la regin periuretral. nicamente el 1 o 2% de ellos corren riesgo de

PREVENCIN PRIMARIA
Promocin de la salud Mejorar la educacin para la salud. Vaciamiento peridico y completo de la vejiga a intervalos apropiados.

Proteccin especfica
Profilaxis se aplica una dosis baja de antimicrobiano con el fin de mantener estril la orina y se utiliza en casos especficos en los que se maneja al paciente complicado mientras se estudia y corrige su alteracin. El hallazgo de malformacin puede realizarse desde la etapa prenatal con el estudio ultrasonogrfico. Eliminar factores que favorezcan la ITU como sondeos o instrumentaciones innecesarias, evitar la constipacin intestinal y mielomeningocele, incontinencia y enuresis pueden representar hallazgos de alarma que obliguen a la bsqueda de trastornos anatmicos y/o funcionales del tracto urinario bajo.

El consumo habitual de jugo de arndano profilctico en la ITU inhiben adherencia, ha demostrado efectividad en nios.

PERIODO PATOGENICO
Etapa subclnica. Fisiopatogenia.
Las vas de entrada ascendente o la hematgena. La primera es la responsable de la mayora de los casos de ITU. La hematgena en RN o inmunocomprometidos en el curso de una bacteriemia. El aparato urinario en situacin fisiolgica es estril y resistente a la infeccin, el meato urinario y la zona periuretral, en condiciones normales, estn colonizadas por S. epidermis, S. no hemolticos, Lactobacillus, difteroides, bacilos gramnegativos anaerobios y uropatgenos como E. coli.

La penetracin se puede ver favorecida por trastornos en el flujo urinario, alteraciones qumicas, inmunolgicas y hormonales del epitelio uretral o genital, instrumentacin del aparato urinario y presencia de orina residual vesical.

Una vez que las bacterias han ascendido y colonizan el parnquima renal, liberan sus endotoxinas, infiltracin de polimorfonucleares en los tbulos, destruccin bacteriana y lesin tisular. La respuesta celular y humoral finalmente culminar con la presencia de cicatrices, las que se traducen como prdida y deformidad de la masa renal y caliceal. Las cicatrices favorecen el desarrollo ulterior de

La

va hematognea se observa en 2 a 3% de los casos de ITU. Lactantes o inmunodeprimidos. S. aureus, Salmonella, Pseudomonas y Candida. Hematgena son: tcnicas invasivas utilizadas en la atencin, traumatismos, isquemias renales, hipopotasemia, poliquistosis renal y uso

La pielonefritis es una inflamacin renal que afecta el intersticio, los tbulos u la pelvis. En la forma aguda existe aumento del tamao renal, abscesos subcorticales.

Etapa clnica
Varan con la edad y la localizacin. En el RN y lactantes inespecfica como la ingesta pobre o rechazo al alimento, en la velocidad de crecimiento, temperatura inestable, irritabilidad, vmitos, distensin abdominal e ictericia. En la edad preescolar y escolar se puede referir disuria, polaquiura, urgencia, enuresis secundaria, dolor hipogstrico, fiebre, dolor bajo de espalda, incontinencia o retencin urinaria. Los casos de cistitis hemorrgica hematuria roja, brillante, cogulos y disuria al final de la miccin. Del tacto urinario alto destacan los signos y sntomas sitmicos, como postracin, irritabilidad, cefalea, vmitos, fiebre de difcil control, escalofros, dolor abdominal o en fosas renales. En lactantes menores de tres meses o inmunideprimidos, siempre se deber considerar la infeccin de localizacin alta y manejarse como tal.

PREVENCIN SECUNDARIA
Diagnstico precoz tratamiento oportuno y
La historia clnica completa sigue siendo la base de la sospecha diagnstica. Antecedentes previos de ITU, cuadros febriles no bien explicados, uso de antimicrobianos, caractersticas de la miccin no solo en frecuencia y cuanta, tambin buscando intencionadamente el aspecto turbio y la fetidez (no el olor fuerte sino el ftido). Somatometria, signos vitales con medicin de presin arterial, masa abdominal,

Laboratorio y gabinete
Reactiva en orina, urianlisis, tincin de Gram de orina sin centrifugar. La leucocituria aislada tampoco se recomienda para el diagnstico de ITU ya que son expresin de inflamacin y no exclusivamente de infeccin; pero, mientras ms leucocitos se reporten y sobre todo si stos se acompaan de densidad baja, pH alcalino, hematuria o proteinuria lees y/o nitritos positivos, la sospecha de ITU ser mayor. El hallazgo de una densidad baja acompaada de cilindros leucocitarios, es frecuentemente, en la pielonefritis. El urianlisis nunca confirma, solo puede incrementar o reducir la sospecha clnica de ITU.

Cursan con leucocituria y alteraciones del examen de orina son deshidratacin, vilvovaginitis, inflamacin no infecciosa del meato y uretra en nios, litiasis urinaria, acidosis tubular renal, nefritis intersticial no infecciosa, enfermedad renal qustica, sndrome nefrtico, otras glomerulonefritis y apendicitis. Presencia de bacterias en el sedimento de orina centrifugada, que no ayuda en el diagnstico, la tincin de Gram en orina sin centrifugar que reporta la presencia de una o ms bacterias, es sugestiva de bacteriuria significativa.

El cultivo cuantitativo de la orina sigue siendo la prueba de oro para confirmar el diagnstico de ITU. Aseo con agua y jabn de genitales o pared abdominal surcos interlabiales o surco balanoprepucial con

Bolsa colectora
Menos confiable, resultados falsos positivos. Descartar la infeccin cuando el resultado es negativo. En nios pequeos que no avisan. La sepsia y si en 45 minutos no se colecciona orina, habr que repetir el aseo y colocar nueva bolsa. Es frecuente la contaminacin, un mnimo de dos urocultivos positivos con mas de 100 00 UFC/ml., aislando el mismo germen, para considerar el

Chorro medio
En nios que ya informan el deseo de miccin. Una vez realizada la asepsia, a la mitad de una miccin espontnea, se colecta la orina. Lo ideal, sobre todo en nias, es realizar tambipen tres urocultivos el mismo da. Uno positivo con ms de 100 000 UFC/ml., significa 80% de probabilidad de ITU, con dos positivos, aislando el mismo germen, obtenemos el diangstico. Cuando el desarrollo es menor a 100 000 UFC/ml., en un solo urocultivo el resultado se considerar contaminacin, con dos urocultivos mostrando el mismo germen se considerar

Cateterismo vesical
De prepucio irreductible o en nias con secrecin vaginal. Es factible la introduccin de grmenes. Si el desarrollo es mayor de 100 000 UFC/ml., se considerar ITU. Si es mayor de 100 000 se tendr 50% de probabilidad de infeccin y habr que repetirlo, pero si es menor de 10 000 UFC/ml., se interpretar como

Puncin suprapbica
En nios menores de un ao. Es claro que el procedimiento resulta ms fcil en nios que en nias. Se introduce una aguja hipodrmica No. 21, puncionando en la lnea media, 0.5 cm por arriba de la snfisis del pubis. Mientras se introduce la aguja se va aspirando hasta obtener la muestra de orina y de inmediato se retira. Esta tcnia es la ms confiable y cualquier desarrollo bacteriano se considerar ITU.

Falta de desarrollo bacteriano en diferentes condiciones a pesar de la existencia de infeccin, a saber, poliuria, hipostenuria, orina cida, obstruccin ureteral completa, bacteriuria intermitente, presencia de anaerobios y formas L, exposicin de la orina a muy bajas temperaturas. Ms frecuentes los casos de desarrollo significativo sin existencia de infeccin, el urocultivo es procesado despus de una hora de haberse colectado la orina y haber pertenecido al medio ambiente o cuando la tncia de coleccin se realiz

La localizacin alta: leucocitosis con desviacin a la izquierda, cilindros leucocitarios en orina, velocidad de sedimentacin globular elevada, incremento en las cifras de urea y creatinina, densidad urinaria baja, presencia de protena C reactiva en suero y orina, presencia de cido lctico en muestra de lavado vesical o de isoenzima V de la DHL, en orina.

Imagenologa en el diagnstico e identificacin de anomalas urolgicas, reflujo vesicoureteral y cicatrices es definitiva.

El ultrasonido es el mtodo idneo en la etapa prenatal, se indica a madres con feto pequeo, oligohidramnios, alfa feto protena elevada en suero, historia familiar de nefropata de reflujo o alguna otra malformacin urinaria. Desde la semana 22 de gestacin y permitir detectar patologa urinaria obstructiva y estudiar al paciente desde RN, dentro de la primera semana de vida extrauterina.

Investigar la posibilidad de anomala urolgica en un paciente con ITU, por ejemplo: todos los neonatos con primera infeccin urinaria, todos los nios varones con primera infeccin a cualquier edad, todas las nias con primera infeccin que sean menores de dos aos, todos los pacientes con ITU recurrente todos los pacientes en quienes se ha encontrado pielonefritis.

Los estudios sugeridos son ecosonograma renal y reltrocistograma miccional. Las alteraciones que se encuentran con frecuencia son: diversas malformaciones renales, estrechez ureteropilica o uretrovesical, reflujo vesicoureteral primario o secundario en sus diferentes grados, vejiga neurognica y doble sistema pielocaliceal.

El

99Tc gammagrama renal con cido dimercaptosuccinico, ms sensible para detectar la ITU alta cicatrices renales y junto con la determinacin de interleucina-6 en orina puede predecir con precisin que pacientes desarrollarn cicatrices despus de una pielonefritis aguda.

Tratamiento
Incrementar la ingesta de lquidos, eliminar focos de infeccin o infestacin en sitios adyacentes, como vulvovaginitis y oxiuriasis, apropiada higiene perineogenital y combatir la

El manejo antimicrobiano, habr que considerar edad, sitio del tracto, si la infeccin es inicial o recurrente y si es simple o complicada. El inicio de los medicamentos puede realizarse aun antes de contar con el resultado del urocultivo.

Menores de tres meses se considerarn siempre con infeccin del tracto urinario alto y unto con los nios de cualquier edad en quienes se sospecha de una pielonefritis aguda, abseso perinefritico y obstruccin urinaria, manera intrahospitalaria y por via endovenosa. El manejo ambulatorio se reserva para nios mayores de dos aos, con infeccin no complicada y de tracto urinario bajo.

Amoxicilina y cefalosporinas de segunda y tercera generacin son los antimicrobianos de primera eleccin. El manejo parenteral podr ser remplazado por tratamiento oral al tercer da, siempre y cuando el paciente haya mostrado mejora clnica evidente, se encuentre afebril durante por lo menos 48 h y el germen aislado haya demostrado ser sensible a los antimicrobianos orales. Se recomienda la terapia con cefalosporinas orales hasta completar 14 das en nios menores de cinco aos y 10 das en mayores de esta edad. En caso de ITU alto no se recomienda el uso de amoxicilina-clavulanato, cefalosporinas o

El uso de quinolonas no es recomendable antes de los 12 aos de edad.

Una vez tratado el episodio agudo, el paciente deber ser protegido con trimetroprim/sulfametoxazol a dosis en base al primero de 2.5 mg/kg en una sola toma diaria, generalmente nocturna, a la que se le denomina profilctica. El propsito es impedir las recurrencias de la ITU. Otro medicamente que puede utilizarse con el mismo fin es nitrofurantona. En menores de tres meses es preferible la amoxicilina a 5

La bacteriuria oculta o asintomtica es considerada cuando existe el hallazgo de por lo menos dos urocultivos con desarrollo significativo sin manifestaciones clnicas de infeccin ms frecuente en nias escolares. sta se incrementa cuando los pacientes son manejados con frmacos antimicrobianos. La recomendacin es que los pacientes con bacteria oculta no sean tratados, aunque si vigilados. A largo plazo, 40 a 50% de ellos tendrn urocultivos negativos sin haber recibido manejo.

Limitacin del dao

Despus de la primera infeccin, puede haber hasta 30% de posibilidades de recurrencia. Quienes han presentado tres infecciones previas pueden volver a hacerlo hasta en 70%. De 30 a 50% de los nios con infeccin urinaria presenta reflujo vesicoureteral y de estos, 15 a 20% desarrollaran cicatrices renales.

Los criterios de curacin despus de la vigilancia del paciente sern: no presentar infeccin durante seis meses seguidos, corroborados por urocultivos.