UNIVERSIDAD AUTONOMA DE TLAXCALA

SINDROME DE CUSHING
Caloch Morales Fernando Flores Munive Briseiry Flores Meza Jos Juan Gonzlez Gutirrez Jorge Antonio Rojas Lpez Jos Diego Snchez Prez Efran

Sndrome de Cushing

El sndrome de Cushing se produce como consecuencia de una exposicin excesiva y prolongada a la accin de las hormonas glucocorticoides

En las formas endgenas puede haber un aumento de la secrecin de mineralcorticoides, andrgenos o estrgenos suprarrenales.

El sndrome de Cushing exgeno se debe a la administracin de glucocorticoides naturales o sintticos o de ACTH.

Etiologa

Se produce como consecuencia de hipersecrecin crnica de ACTH hipofisaria, que origina una hiperplasia suprarrenal bilateral con secrecin excesiva de cortisol, pero tambin de andrgenos suprarrenales

Formas etiolgicas

Enfermedad de cushing secundaria a microadenomas productores de ACTH o a lesiones hipotalmicas Produccin ectpica de ACTH por tumores malignos extrahipofisiarios (carcinoma de pulmn) Adenomas suprarrenales de crecimiento lento (nios) Carcinomas suprarrenales, grandes y agresivos Sndrome de cushing, exgeno, yatrognico

INCIDENCIA

Ms frecuente en las mujeres que en los varones, con una relacin 8:1, suele aparecer entre los 20 y los 40 aos. En el 20% o ms de los pacientes puede desarrollarse una hiperplasia suprarrenal debido a la estimulacin prolongada con ACTH que en algunos casos convierten en autnomos. En ms del 90% de los casos de enfermedad de Cushing se demuestra la existencia de un adenoma hipofisario.

CUADRO CLINICO

La obesidad constituye un signo muy frecuente. Habitualmente de localizacin centrpeta, abarca el tronco, el abdomen, la cara y el cuello. Es mucho ms intensa en los nios que en los adultos. La facies de estos pacientes aparece redondeada (facies de luna llena), con las mejillas pronunciadas y rubicundas. El cuello aparece ms ancho y corto debido a su engrosamiento por acumulacin de grasa y a los depsitos de grasa en las regiones supraclaviculares y dorsocervical (cuello de bfalo). En general coexisten aumento de peso y de apetito, pero otras veces el peso se mantiene o disminuye al cursar con inapetencia

Se observan estras cutneas de color rojo violceo localizadas sobre todo en la parte inferior del abdomen, en caderas, en mamas y en la cara interna superior de los brazos, en las axilas y en los muslos. Son ms frecuentes e intensas en los pacientes jvenes.

Las heridas suelen ser difciles de cerrar y es caracterstica su evolucin trpida, con lenta cicatrizacin.

En los casos de sndrome de Cushing que cursan con secrecin aumentada de ACTH y de otros pptidos ms pequeos con actividad melanotrpica se produce un aumento de pigmentacin cutnea, especialmente en las zonas expuestas a la luz

En las mujeres y en presencia de un exceso de andrgenos, la enfermedad de Cushing y algunos carcinomas suprarrenales pueden cursar con seborrea, acn e hirsutismo. Con independencia de la causa de aparicin, la oligomenorrea y la amenorrea son frecuentes y se relacionan probablemente con una inhibicin de gonadotropinas por parte de los andrgenos.

DIAGNSTICO

Detrminacin de niveles plasmticos de cortisol Determinacin de ACTH Rx, TAC, resonancia magntica

TRATAMIENTO

Intervencin quirrgica Farmacoterapia (Criptoheptadina bromocriptina) Radioterapia Inhibidores de las enzimas suprarrenales (metirapona, mitotane, ketoconazol)

Caso Clnico

Masculino de 17 aos de edad y residente de santo domingo Tamaulipas, el cual ingresa al rea de urgencias del hospital por presentar dolor en regin lumbar edema de miembros inferiores, obesidad e hipertensin arterial.

En su historia anterior es un producto de un embarazo sin complicaciones primera gesta nace con un peso de aprox. 3.800 grs.
Un episodio de ACV a los 9 aos de edad sin etilogia definida del cual se recupero satisfactoriamente.

En el examen fsico se encontr una talla de 146 cm muy baja, con un peso de 80 Kg, tensin arterial de 165/130 mmhg, cara de luna llena, estras purpuncas en la piel, adiposidad troncular, edema de miembros inferiores, disnea y dificultad para la marcha, inicindose investigacin por sndrome de Cushing.

Exmenes de laboratorio