Neurofisiologa

Clase 10 Vas Motoras

Profesor: Alejandro Enrique Lara M. Email: aelara@uc.cl

Vas motoras
Las vas motoras comienzan en la corteza motora primaria, luego de recepcionar la informacin en la corteza sensorial primaria. La banda motora izquierda controla el lado derecho del cuerpo y viceversa. En humanos las reas de la mano son desprporcionalmente grandes producto de la evolucin de ellas en el control fino. Humnculo: Mapa funcional de las partes del cuerpo en la corteza.

El homnculo es una va de ilustracin de la localizacin y aumento del rea cortical dedicada a una funcin particular

La secuencia de informacin procesada es revertida en el sistema motor

Recordemos:
Neurona preganglionar corta Neurona postganglionar larga

Motoneuronas inferiores inervan a los msculos

La actividad de los msculos esquelticos es consecuencia de la influencia neta de las estructuras superiores del sistema nervioso en las motoneuronas de la mdula espinal y ncleos de los nervios craneales. Esta informacin llega finalmente a las placas motoras terminales.

Placa Motora:
Fibra muscular esqueltica, rica en receptores colinrgicos que forma parte de la unin neuromuscular.

Estructura del tejido muscular esqueltico: El zoom muestra hasta los filamentos de actina y miosina.

Mecanismo de contraccin

Motoneuronas superiores regulan la actividad de motoneuronas inferiores

La corteza cerebral, cerebelo y ganglios basales controlan las vas descendentes, ya sea, en forma directa o indirecta. La motoneuronas superiores hacen sinapsis en forma directa o a travs de interneuronas con motoneuronas , y de la mdula espinal y ncleos de los nervios craneales.

Esquema bsico de un sistema autorregulado

Biografa de von Bertalanffy

Karl Ludwig von Bertalanffy (1901-1972) Fue un bilogo y filsofo austraco, reconocido fundamentalmente por su teora de sistemas. Vena de ancestros nobles de Hungra. Estudi con tutores personales en su propia casa hasta sus 10 aos. Ingres en la Universidad de Innsbruck para estudiar historia del arte, filosofa y biologa, finalizando su doctorado en 1926 con una tesis doctoral sobre psicofsica y Gustav Fechner. En 1937 fue a vivir a Estados Unidos gracias a la obtencin de una beca de la Fundacin Rockefeller, donde permaneci dos aos en la Universidad de Chicago, tras los cuales vuelve a Europa por no querer aceptar declararse vctima del nazismo [cita requerida]. En 1939 trabaj como profesor ense clases de biologa terica en la Universidad de Alberta en Edmonton, Canad, de 1961 a 1969.

Control del circuito retroalimentador

A. En el sistema de retroalimentacin una seal desde un sensor es comparada con una seal de referencia. La diferencia es el error de la seal, esta es enviada a un controlador y causa cambios proporcionales en el output al actuador. Por ejemplo, si la atarea es mantenida en el codo para un cierto ngulo, el msculo es el actuador y el sistema controlador es el codo. La seal de referencia especifica la contraccin muscular requerida para mantener la articulacin al ngulo requerido. La informacin propioceptiva o visual acerca del movimiento angular del codo produce la retroalimentacin. La diferencia entre el movimiento y el ngulo de referencia determina el grado al cual los msculos extensor y flexor son activados.

Control de circuitos retroalimentadores positivos

B. Feed-forward control relies on information acquired before the feedback sensor is activated; this mechanism is essential for rapid movements. For example, a person catching a ball uses visual information about the ball's initial direction to anticipate the path of the ball in order to initiate the correct response to intercept it. Accuracy requires prior knowledge of the trajectories of thrown balls and the factors that might influence trajectory, such as the spin placed on the ball by the thrower. In the diagram a feedback response directly influences the very disturbance picked up by the sensor. This is not always the case with feed-forward control.

Sistema Motor
Tradicionalmente los mdicos han dividido al sistema motor en 2 grupos de circuitos: Sistema Piramidal. Consiste de las vas corticobulbares y corticoespinales. Sistema Extrapiramidal. Consiste de los ganglios basales, haces rubroespinal, reticuloespinal, vestibuloespinal y tectoespinal. La razn de la separacin son los cuadros clnicos que son distintos en ambas vas.

Va Piramidal
Tambin llamado haz corticoespinal. Controlan movimientos que requieren habilidad de los msculos distales de las extremidades. Gran cantidad de neuronas que componen esta va son clulas piramidales. Los axones de esta va se originan en las reas premotra, motora y parietal.

Va Piramidal

Las fibras que son originadas en el cortex primario motor y terminan en los cuernos ventrales del cordn espinal constituye una parte significativa del tracto corticoespinal.

Se muestran los axones de proyeccin en varios puntos, pasando por la cpsula interna, el pednculo cerebral, la decusacin piramidal y el tracto lateral corticoespinal.

Algunas caractersticas de la Va Piramidal

La mayor parte de las fibras nerviosas de la va piramidal se decusa (cruza al lado contrario) a nivel del bulbo raqudeo. Efectos excitatorios: Son producto de sinapsis directas con motoneuronas. Neurotransmisor: Glutamato. Efectos inhibitorios: Son producto de sinapsis con interneuronas adems de las motoneuronas. Neurotransmisor: Glicina.

El sistema motor tiene 3 niveles de control el cordn espinal, el tronco enceflico y el cerebro frontal- organizados en serie y en paralelo.
La reas motoras del cortex cerebral pueden influir en el cordn espinal, directamente o a travs de sistemas descendentes del tronco enceflico. Los 3 niveles del sistema motor recibe inputs sensoriales y estn bajo la influencia de 2 sistemas corticales independientes: los ganglios basales y el cerebelo.

Cada msculo produce un torque en la unin que es producto de las fuerzas contrctiles (F) y esto mueve el brazo

Cerebelo
Junto a otras estructuras del SNC en la ejecucin de una gran variedad de movimientos. Mantiene el control y coordinacin de movimientos finos simples y complejos. Muy importante para la postura y el equilibrio al caminar o correr. El dao al cerebelo no slo produce prdida de movimientos finos, sino tambin transtornos de personalidad y disminucin en desempeo lingstico.

Generalidades
Es una estructura simtrica unida al bulbo raqudeo, protuberancia anular y mesecfalo. Tiene una capa de sustancia gris que envuelve a la sustancia blanca interior. Tiene 4 pares de ncleos profundos: Fastigial, globoso, emboliforme y dentado.

Corte de la corteza cerebelosa

La corteza cerebelosa consta de 3 capas celulares

1. Capa molecular: Contiene 2 tipos de neuronas; clulas estrelladas y clulas en canasta. Tambin posee dendritas de Purkinje, clulas de Golgi tipo II y axones de clulas granulares. 2. Capa celular de Purkinje: Contiene somas de las clulas de Purkinje. Hacen numerosas sinapsis con fibras paralelas y otros varios tipos de neuronas. 3. Capa granular: Contiene un gran nmero de clulas granulares, Golgi tipo II y glomrulos (axones + dendritas).

Descripcin de algunos tipos celulares cerebelosos

Las fibras musgosas y trepadoras son aferentes excitatorias que hacen sinapsis con clulas de Purkinje. Existen 3 tipos de fibras aminrgicas aferentes inhibitorias que hacen sinapsis con clulas de Purkinje. Entre las interneuronas del cerebelo estn clulas en canasta, estrelladas y de Golgi siendo todas inhibitorias.

Pednculos cerebelosos
Son 3 pares de fibras que entran y salen del cerebelo. Unen al cerebelo con el tallo enceflico y a otras regiones del sistema nervioso. 1. Pednculo cerebeloso inferior: Tiene fibras aferentes. 2. Pednculo cerebeloso medio: Fibras aferentes que se originan en la corteza cerebral. 3. Pednculo cerebeloso superior: Proyecciones eferentes desde el cerebelo. Propiamente motoras a extremidades.

Vas aferentes al ncleo fastigial y corteza cerebelosa desde la mdula espinal y ncleo vestibular y fibras aferentes del ncleo dentado y corteza cerebelosa provenientes de la oliva inferior.

La vas eferentes de los ncleos cerebelosos profundos se distribuyen a diferentes sistemas funcionales
El ncleo fastigial recibe estmulos eferentes de las clulas de Purkinje y los enva a los ncleos reticular y vestibular del tallo enceflico, desde aqu las neuronas se proyectan hacia la mdula espinal donde participan en el control de la postura y el equilibrio. Esta es la va corticoespinal que tiene su origen en los ncleos dentados y ncleos emboliforme y globoso y termina en la mdula espinal en el mismo lado del cuerpo.

Conexiones del ncleo dentado y de los ncleos emboliforme y globoso

Ganglios Basales
Comprenden una red de ncleos subcorticales del telencfalo, subtlamo y mesencfalo que modulan las funciones motoras y cognitivas de la corteza cerebral. Tanto los ganglios basales como el cerebelo influyen indirectamente en las motoneuronas inferiores modulando la corteza cerebral y el tallo enceflico. Tambin a los ganglios basales se le asocia una funcin cognitiva.

4 ncleos son los componentes de los ganglios basales

Entre los ncleos pertenecientes a los ganglios basales se incluyen:
1. Striatum; ncleo caudado, putamen y ncleo acumbems. 2. Globus pallidus. 3. Substancia nigra; reticulada y compacta. 4. Ncleo subtalmico.

La seccin coronal muestra los ganglios basales en relacin a estructuras de alrededores

La figura muestra el asa directa a travs del putamen y las conexiones del cuerpo estriado con la porcin compacta de la sustancia negra. Estas asas directas excitan las proyecciones tlamo corticales hacia la corteza.

La figura muestra el asa indirecta a travs del ncleo subtalmico. Ntese que hay sinapsis entre neuronas de la sustancia negra compacta con la sustancia negra reticular. Estas asas indirectas inhiben las proyecciones talamocorticales hacia la corteza.

Las conexiones dopaminrgicas nigroestriadas modulan las asas directas e indirectas

La neuronas de la sustancia negra compacta producen dopamina. Cmo es posible que exciten e inhiban a la vez sobre ambas asas? Mediante expresin de distintos receptores en neuronas de cada asa. En asa directa se expresan D1 En asa indirecta se expresan D2

Conexiones anatmicas en el circuito de ganglios basalesTlamo-cortex, indica que hay 2 vas paralelas, una directa y otra indirecta desde el estriato hacia ganglios basales y luego fuera del ncleo.

Cuerpo estriado ventral y plido

Modulan las reas corticales cerebrales que participan en la motivacin, estado de nimo, afecto, conducta social y funciones vicerales relacionadas con estados emocionales. Tambin participan en conductas relacionadas a la farmacodependencia.

Propiedades fisiolgicas de las neuronas de los ganglios basales

Resultados experimentales sugieren que estn relacionados directamente con los movimientos de brazos y piernas contralaterales. Tambin vigilan el progreso de los movimientos y participan en la secuencia y ejecucin automtica de los planes motores aprendidos.

Enfermedad de Parkinson
Es un transtorno neurodegenerativo producido por una falla en los ganglios basales, se produce parlisis agitante por prdida neural en la sustancia negra y cuerpos de Lewy que se agregan entre las neuronas. En trminos prcticos ocurre una disminucin de liberacin de dopamina lo que genera una reduccin en la excitacin cortical cerebral sobre las fibras de proyeccin tlamocortical.

Enfermedad de Parkinson

Miastenia Grave
La unin miastenica tiene reducido el nmero de receptores de ACh, los plieges sinpticos estn simplificados, hay un amplio espacio sinptico pero el terminal nervioso es normal.

Miastenia grave
Desorden autoinmune crnico de la transmisin neuromuscular que resulta en debilidad muscular fluctuante y fatiga de distintos grupos musculares. Anticolinestersicos: niveles de ACh en la unin neuromuscular mejoran la activacin muscular.

A. En condicin Normal el recambio de receptores de ACh toma un tiempo entre 57 das. B. En miastenia grave la unin de anticuerpos a los receptores de ACh facilitan la endocitosis normal y la destruccin fagoctica de los receptores, lo que produce un recambio de receptores 2 o 3 veces ms rpido. La unin del anticuerpo activa una cascada del complemento, la que involucra una lisis de la membrana postsinptica.

Efectos de los Agentes Colinrgicos: Accin indirecta

Inhiben a la acetilcolinesterasa de forma reversible o irreversible.
Aumenta la concentracin de acetilcolina en el espacio sinptico.

Enfermedades neurognicas y miopticas tienen diferentes efectos sobre la unidad motora

Enfermedad de las neuronas motoras

El desorden mejor conocido es la esclerosis lateral amiotrfica (enfermedad de Lou Gehring). La amiotrfia es otra palabra para atrofia neurognica del msculo; la esclerosis lateral se refiere a la dureza cuando los patlogos examinan el cordn espinal en la autopsia. Esta dureza resulta de la proliferacin de astrocitos y cicatrices de la columna lateral del cordn espinal. Las cicatrices son causadas por la enfermedad del tracto corticoespinal, el cual acarrea los axones de las clulas premotoras desde el cortex y tronco enceflico al cordn espinal. Aunque las neuronas premotoras en el cortex, las neuronas del tronco enceflico y las neuronas del cordn espinal degeneran progresivamente algunas neuronas siguen disponibles notablemente y suministran movimiento a msculo ocular y tambin involucran control voluntario del esfnter de la vejiga.

Stephen Hawking
(Oxford, 8 de enero de 1942) es un fsico, cosmlogo y divulgador cientfico britnico. Sus trabajos ms importantes hasta la fecha han consistido en aportar, junto con Roger Penrose, teoremas respecto a las singularidades espaciotemporales en el marco de la relatividad general, y la prediccin terica de que los agujeros negros emitiran radiacin, lo que se conoce hoy en da como radiacin de Hawking (o a veces radiacin BekensteinHawking). Es miembro de la Real Sociedad de Londres, de la Academia Pontificia de las Ciencias y de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos. Fue titular de la Ctedra Lucasiana de Matemticas (Lucasian Chair of Mathematics) de la Universidad de Cambridge hasta su jubilacin en 2009. Al poco de llegar a Cambridge, Hawking comenz a desarrollar sntomas de esclerosis lateral amiotrfica.

La distrofia muscular es la miopata heredada ms comn

La protena de membrana distrofina es perdida en la distrofia muscular de Duchenne. El gen Duchenne es el segundo gen ms largo caracterizado en humanos. Tiene cerca de 2,5 millones de pares de bases y contiene el 0,1% del genoma total humano. Chicos con la distrofia muscular de Duchenne pierden la distrofina (o tienen menor al 5% del largo normal). En la distrofia muscular de Becker la protena est presente pero es ms corta que lo normal o est presente en menor cantidad de lo normal. Cerca del 70% de todos los chicos con la distrofia muscular de Duchenne tienen una delecin que puede ser detectada con pruebas de cADN.

Una mutacin delecin en el gen de la distrofina puede resultar en diferentes sntomas, dependiendo del fragmento donde ocurre la mutacin