Hipofuncin hipofisiaria

Mdulo V. Endocrinologa, Nutricin y Reproduccin. 2011

Dulce Hernndez V.

Definicin.

Hipofuncin hipofisiaria es la disminucin o ausencia de la secrecin de las hormonas hipofisiarias. Panhipopituitarismo: afectacin total de la secrecin hormonal, cuando todos los ejes estn involucrados. Hipopituitarismo selectivo:afectacin parcial de la secrecin hormonal.

X Hipopituitarismo secundario X Hipopituitarismo primario

Causas de Hipopituitarismo
Las 9 Is 1. Invasive (invasin) 2. Infarction (infarto) 3. Infiltrative (infiltrativo) 4. Injury (lesin) 5. Inmunologic (inmunologica) 6. Iatrogenic (yatrgena) Debida a radiacin, hipofisectoma. 7. Infectious (infecciosa) Meningitis tuberculosa, sfilis, micosis, brucelosis. 8. Idiopathic (idiopatica) 9. Isolated (aislada) Familiares o congnitas, anencefalia, no formacin de la glndula pituitaria (Def. de PIT), Arnold Chiari.

1. Invasive (invasin)

Gliomas pticos
Meningiomas Cordoma Aneurismas Encefalocele basal

compresin del sistema porta hipofisiario

Tumor hipofisiario no productor (50% de los casos de hipopituitarismo en adultos, siendo el ms comn el adenoma cromfobo no productor)
Craneofaringioma (ms comn en nios y adolescentes)

Craneofaringioma
Estomodeo

Regresin del tallo de la bolsa de Rathke (fin del 2do mes)

Proceso neoplsico de los remanentes de la bolsa de Rathke

Craneofaringioma

Tumor de origen epitelial Representan del 6 al 10% de los tumores intracerebrales que se presentan en la infancia Manifestacin clnica variable Puede limitarse a la silla turca o llegar al infundbulo

2. Infarction (infarto)
>75% prdida para encontrar manifestacin clnica Sx. de Sheehan (2530%) Apopleja pituitaria (espontnea)
Asociada a tumores hipofisiarios (funcionantes o no funcionantes)

(hemorragia) Ciruga cardiaca Terapia con anticoagulantes, Desrdenes de coagulacin Cardiopata ciangena

DM HTA IRC

Sx. de Sheehan vs Apopleja hipofisiaria

Enfermedad Isqumica
Sx. De Sheehan
Hipertrofia fisiolgica de la hipfisis durante el embarazo Parto, hemorragia Infarto isqumico de hipfisis.

Apopleja hipofisiaria
51-52 aos, (60%)
Vasoconstricci n

Aguda (1 2% adenomas): 24 48 horas

Evolucion a

Subclnica o insidiosa (>10%)

Silla turca vaca

Hipopituitarismo

1. 2. 3. 4. 5.

FSH y LH GH TSH ACTH PRL

En AH 75 90% GH, FSH y LH 40 50% ACTH y TSH No suele afectarse la HP

En ambas entidades se inicia el tratamiento con glucocorticoides (hidrocortisona).

Manifestaciones clnicas (endocrinolgicas) 1. Hipogonadismo: 100%. 2. Dficit de GH: 88%. 3. Hiperprolactinemia: 67%. 4. Insuficiencia adrenal aguda: 66%. 5. Hipotiroidismo: 42%. 6. Diabetes inspida: 3%.

Sx. de Sheehan
4 3 1 2 5

Facies inexpresiva Piel plida Despigmentaci on areolar Falta de respuesta a la hipotensin y a la hiponatremia

Estreimiento Somnolencia Dificultad de concentracin Prdida de la memoria Tendencia a la obesidad Hipotermia

Amenorrea Atrofia mamaria Prdida de vello axilar y pbico

Arrugas finas alrededor de los ojos, pocas manifestacion es en adultos

Incapacidad de lactar en el posparto

3. Infiltrative (Infiltrativo o granulomatosa) Sarcoidosis: Mediada por Linfocitos T (T )

H1

Afeccin principalment e del hipotlamo Polidipsia Poliuria

3. Infiltrative (infiltrativo o granulomatosa)

Histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X)

Neoplasia de clulas presentadoras de antgeno Presentaciones clnicas: - Sx de Hand-Schller-Christian (presentacion multifocal con afeccin de hipfisis en nios) Afecta hipotlamo, llevando a una diabetes inspida.

Hemocromatosis
Deficiencia del gen HFE (C282Y y H63D) detectable por PCR Existe una absorcin excesiva de hierro de la dieta. Puede ser familiar (deficiencia del gen HFE) Otras etiologas incluyen talasemias, ingesta incrementada de hierro, etc. Afecta principalmente a los gonadotrofos en Hipfisis, FSH, LH Disminucin de la lbido TSH, FH y ACTH Tambin se relaciona a DM

Impotencia Amenorrea

Dx. PCR Saturacin de la transferrina >45% Fierro urinario 5 20 mg/24 horas (normal < 2 mg/24 horas) Niveles sricos de ferritina > 1,000 g/L

4. Injury (lesin)
Fracturas de la base del crneo Rotura o dao del tallo hipofisiario Sintomatologa neurolgica Aparicin de Diabetes Inspida (ADH)

* Puede existir hipopituitarismo anterior por este mecanismo de lesin y retardo del crecimiento en nios con hematoma subdural

5. Immunologic (inmunolgica)
Hipofisitis linfoctica Se encuentra asociado a otras enfermedades endocrinas de origen inmune (p. e. Tiroiditis de Hashimoto) Su evolucin atrfica puede producir sndrome de la silla turca vaca.

Diagnstico.
Exploracin fsica (talla, fascies, coloracin de la piel, hipogonadismo, vello axilar y pubiano, FC, TA). Laboratorio no endocrino, radiografas y exploraciones complementarias

BH, QS, RM, Fondo de ojo y campimetra.

Exploracin hormonal
Estudio de hormonas perifricas (FT4, cortisol, testosterona, estradiol, IGF-1) Estudio de las hormonas basales hipofisarias (ACTH, GH, FSH, LH, TSH, PRL) Pruebas de estimulacin con hormonas hipotalmicas (TRH, GnRH, CRH, GRH).

Tratamiento
Sustitucin adrenal del cortisol (hidrocortisona 20 g en la maana y 10 mg en la noche) y DHEA en casos de deficiencia de androgenos. 2. Levotiroxina (T4), VO dosis unica diaria de 75 y 150 g. 3. Sustitucin de gonadotropinas.
1.

1. Lesin hipotalmica. GnRH (LRH) cada 90 min. 2. FSH (IM varias semanas 2 o 3/7)y hCG (5000 U) (en el hombre) 3. Reemplazo hormonal con testosterona (hombre) o estrgenos y progestgenos (mujer) 4. GH en nios 0.5 U/kg/sem (nios) 5. PRL? Se recurre a lactancia artificial