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Bruno Tolmos Gallet

La glomerulonefritis son un grupo de enfermedades del rin que tienen como sntoma la inflamacin de las estructuras internas del rin

ENFERMEDAD GLOMERULAR

GNP

GNS

GNP

Mientras algunas enfermedades se manifiestan principalmente como sndrome nefrtico, otras causan un sndrome nefrtico y otras se presentan como una combinacin de ambas.

PATOGENIA
Mecanismos inmunitarios: Ag intrnsecos fijos - Nefritis antimembrana basal glomerular :

Ac para el dominio no colagenoso de la cadena alfa 3 del colgeno tipo IV

Patrn de inmunofluorescencia lineal

Nefritis Heyman de las ratas : Ac que reaccionan con la Megalina, (Ag proteico) que se encuentra en las clulas epiteliales. Produciendo un dao sub epitelial.

Aunque la patogenia de la lesin en la rata se asemeja mucho a la glomerulopata membranosa humana, todava no se ha identificado el equivalente humano del Ag Heymann.

Ag circulantes exgenos y endgenos

Inmunocomplejos circulantes Ag endgenos o exgenos (pero casi siempre se desconoce esto).

Los complejos suelen depositarse en el subendotelio o en el mesangio. Adems, ofrecen un patrn de inmunofluorescencia granular.

Progresin de la enfermedad glomerular Glomeruoesclerosis focal y segmentaria (GEFS):


No esclerosis de todos los glomrulos (focal). En glomrulos daados que solamente se ve afectada una porcin del ovillo capilar (segmentaria).

GEFS
Adaptacin celular

HTA

Proteinuria y glomeruloesclerosis

Lesin - Dao

Tambin se puede presentar GEFS en las siguientes situaciones:

GEFS
Enfermedad primaria (de origen idioptico) Infeccin por VIH, adiccin a la herona, enfermedad de las clulas falciformes y obesidad masiva Cicatrizacin de lesiones necrosantes previamente activas Componente de la respuesta adaptativa a la prdida de tejido renal Causas genticas

Sndrome nefrtico
Inflamacin de los glomrulos - Hay: Hematuria, azotemia, hipertensin leve o moderada.
-

oliguria,

La proteinuria y el edema son frecuentes, pero no son tan intensas como las que aparecen en el sndrome nefrtico

Glomerulonefritis postestreptoccica
Receptores de plasmina: - Exotoxina pigena estreptoccica B (SpeB) y precursor cimgeno (zSpeB). - Receptor de la plasmina estreptoccica asociado a nefritis.

Tipos 14, 4 y 1

Glomerulonefritis rpidamente progresiva con semilunas

Cel. En el espacio de Bowman

Clasificacin: - Tipo I: Dada por Ac anti MBG (En la MBG hay depsitos lineales de Ig G y en otros casos de C3). - Tipo II: Enfermedad mediada por inmunocomplejos. - Tipo III: Hay ausencia de Ac anti MBG e inmunocomplejos; pero hay presencia en el suero de Ac anticitoplasma de los neutrfilos (que tambin se ve en las vasculitis)

Sndrome nefrtico
Sus manifestaciones son las siguientes:

Sndrome nefrtico Proteinuria masiva Hipoalbuminemia ( <3g/dl ) Edema generalizado Hiperlipidemia

Glomerulopata membranosa

Enfermedad mayormente de origen idioptico; pero tambin se da por auto Ac frente a Ag epiteliales viscerales no identificados. Se presenta adems en LES, infecciones, ingesta de frmacos, trastornos metablicos,etc.

Enfermedad con cambios mnimos


. Principal causa de sndrome nefrtico en nios. . Hay glomrulos normales a microscopio ptico; pero a microscopa electrnica, hay un borramiento uniforme y difuso de los seudpodos de las clulas epiteliales y viscerales.

Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)

Engrosamiento de las asas capilares y clulas glomerulares. Pueden haber un cuadro mixto nefrtico - nefrtico. Hay dos tpos de GNMP:

Tipo I: Hay depsitos electrodensos subendoteliales granulares de inmunoglobulinas mesangiales y de C3, C1q y C4. Se ve en pacientes con LES, hepatitis B y C, etc. Adems, tambin puede tener un origen idioptico.

Tipo II: Hay depsitos electrodensos en la MGB en un modo confluente (depsitos tipo joroba). Solo existe C3

Nefropata por IgA


- La mas frecuente en todo el mundo. - Hay proliferacin mesangial y depsitos de Ig A detectable en la inmunofluorescencia - La hematuria dura varios dias, luego remite y recurre ocasionalmente

Sndrome de Alport
Enfermedad gentica que produce glomerulopatas y que esta asociada a sordera nerviosa, luxacin del cristalino, catarata y distrofia corneal.

Enfermedad de la membrana basal fina


Hay hematuria familiar benigna (asintomtica)

Glomerulonefritis crnica

Glomerulonefritis crnica GN Postestreptoccica (1-2%) Glomerulonefritis rpidamente progresiva (90%) GN membranosa (hasta el 40%)

Glomeruloescelrosis focal (50-80%)


Glomerulonefritis membranoproliferativa ( 50%) Nefropata por IgA (30-50%)

Arwand Farhoudi

TUMORES BENIGNOS

Adenoma papilar renal: Adenomas delimitados originados en el epitelio tubular renal (7-22%) Pequeos tumores <0,5 cm dimetro Dentro de la corteza Macroscpicamente: ndulos plidos amarillos o grises, definidos y bien delimitados Microscpicamente: formados por estructuras complejas ramificadas papilomatosas con numerosas ramas complejas. Los elementos celulares tienen forma cubica o poligonal y tienes ncleos centrales pequeos y regulares, un citoplasma escaso y sin atipia. No se distingue del adenocarcinomas papilar de bajo grado

Angiomiolipoma

Tumor formado por vasos, musculo liso y grasa Presentan el 25-50% de los pacientes con esclerosis tuberosa Se caracteriza por lesiones en la corteza cerebral que producen epilepsia y retraso mental Importancia clnica: tendencia a la hemorragia espontanea

Oncocitomas

Tumor epitelial compuesto por grandes clulas eosinfilas con ncleos pequeos, redondos que contienen grandes nuclolos Se originan en las clulas intercaladas de los tbulos colectores 5-15% de las neoplasias renales Macroscpicamente: tumores son marrn claro a caoba, relativamente homogneos y gran tamao ( hasta 12 cm de dimetro)

TUMORES MALIGNOS
Carcinoma de clulas renales (adenocarcinomas renal) Representa el 3% de todos los canceres viscerales y causa el 85% de los canceres renales en los adultos 2:1 predomina en varones, en adultos mayores Surge del epitelio tubular

Epidemiologia

Factores de riesgo: tabaco, obesidad, hipertensin, exposicin a asbestos y factores genticos Incidencia aumenta en la insuficiencia renal crnica, en la enfermedad qustica adquirida y en la esclerosis tuberosa Aquellos con el Sndrome de von HippelLindau (VHL), una enfermedad hereditaria que tambin afecta los capilares del cerebro, con frecuencia son diagnosticados con cncer renal

Clasificacin de los carcinomas de clulas renales

1. Carcinoma de clulas claras: es la variedad ms frecuente (70-80% de los canceres de clulas renales). Clulas redondas o poligonales de citoplasma claro o granular que contienen lpidos y son no papilares. 2. Carcinoma papilar representa del 1015% de los carcinomas renales. Clulas cbicas o cilndricas, organizadas en formaciones papilares, con estroma escaso pero ricamente vascularizado

3. Carcinoma renal cromfobo constituye un 5% de los carcinomas de clulas renales, Compuesto por clulas con una membrana muy prominente y un citoplasma eosinfilo plido 4. Carcinomas de los conductos colectores (1%), tiene su origen en las clulas de los conductos colectores en la medula Canales irregulares recubiertos por un epitelio intensamente atpico

Morfologa

Ms frecuentes en los polos Carcinomas de clulas claras surgen principalmente del epitelio tubular proximal Masas esfricas de tamao variable, compuestas por un tejido brillante amarillo(lpidos) o blanco grisceo reas extensas de necrosis isqumica A medida que aumentan de tamao, pueden hacer protrusin en clices y pelvis y, finalmente proliferar a travs de las paredes del sistema colector para extenderse en el urter. Tiene tendencia a invadir la vena renal

Manifestaciones clnicas

Triada clsica: DOLOR COSTOVERTEBRAL, MASA PALPABLE Y HEMATURIA Tumor se mantiene silente hasta alcanzar un gran tamao(>10cm) acompaado de sntomas: Fiebre, malestar, debilidad, perdida de peso Tiene tendencia a metastatizar difusamente antes de dar lugar a sntomas o signos locales, a pulmones (50%), huesos (33%) , hgado suprarrenales y cerebro

NEOPLASIAS DE VIAS URINARIAS

Herly Reyes

Urteres

Tumores y lesiones seudotumorales - Tumores benignos POLIPO FIBROEPITELIAL : Se presenta a menudo en nios, pequea masa proyectada hacia la luz. Formado por TC laxo vascularizado situado por debajo de la mucosa. Puede aparecer tambin en vejiga, uretra y pelvis renal.

Tumores malignos La mayoria son carcinomas uroteliales, causan obstruccin de la luz ureteral, mayor frecuencia 60-70 aos, en ocasiones son mltiples y coinciden con neoplasias similares de vejiga o pelvis renal.

Vejiga
Cncer de vejiga: responsable del 7% de todos los cnceres. 95% de los tumores tienen origen epitelial, dentro de ellos la mayor parte son de tipo urotelial (clulas transicionales), tambin pueden presentarse carcinomas epidermoides y adenocarciomas. 5% tumores mesenquimatosos.

- Tumores uroteliales (transicionales)

Papiloma exoctico, papiloma invertido, neoplasias uroteliales papilares de bajo potencial maligno

Tumores de la vejiga
- Carcinoma mixto - Adenocarcinoma

Cnceres uroteliales papilares de alto y bajo grado, carcinoma in situ

- Carcinoma microctico - Sarcoma

Tumores uroteliales
Se pueden presentar desde pequeas lesiones a cnceres agresivos con alto riesgo mortal. Muchos de ellos son multifocales, desde la pelvis renal a la uretra distal.

Lesiones precursoras
Tumores papilares no invasivos Carcinoma urotelial plano no invasivo Carcinoma in situ Cambios citolgicos de malignidad sin invasin de la membrana basal. Son consideradas lesiones de alto grado. El componente invasivo de alto grado aparece como una masa ulcerada, con frecuencia de gran tamao, empeorando el pronstico con la invasin de la lmina propia. El motivo fundamental de la reduccin de la supervivencia es la invasin de la muscular propia, TS a 5 aos del 30%.

Son los ms frecuentes. Se originan de la hiperplasia papilar urotelial. Sufren una serie de cambios atpicos y son clasificados de acuerdo a su comportamiento biolgico.

Morfologa

PAPILOMAS 1% o menos de los tumores de vejiga. Con frecuencia en pacientes jvenes.


Papilomas exofticos Papilomas invertidos

-Surgen aislados como estructuras delicadas pequeas de 0,5 a 2 cm, unidas superficialmente a la mucosa por un tallo -Cada uno tiene un eje central de TFV laxo cubierto por epitelio histolgicamente idntico al urotelio normal.

-Lesiones benignas que se tratan mediantes reseccin. -Cordones anamostosados entre s, constituidos por urotelio anodino que se extiende hasta llegar a la lmina propia.

NEOPLASIAS UROTELIALES PAPILARES DE BAJO POTENCIAL MALIGNO - A diferencia de los papilomas, poseen un urotelio ms grueso o ncleo con aumento de tamao difuso. - Figuras mitticas raras, a citoscopia son mayores que los papilomas y suelen ser indistinguiles con carcinomas papilares de alto y bajo grado. - No se asocian a invasin y en raras ocasiones recidivan como tumores de alto grado progresivos.

CARCINOMAS PAPILARES UROTELIALES DE BAJO GRADO Aspecto ordenado, clulas homogneamente distribuidas (polaridad) y unidas entre s. Indicios mnimos de atipia nuclear. Ncleos hipercromticos dispersos. Figuras mitticas infrecuentes que predominan en la base. Leve variacin en tamao y forma del ncleo. Pueden recidivar en infrecuentemente invadir. Raramente suponen amenaza de muerte.

CARCINOMAS PAPILARES UROTELIALES DE ALTO GRADO Clulas pueden mostrar uniones imperfectas. Ncleos hipercromticos grandes. Algunas clulas tumorales muestran anaplasia franca. Figuras mitticas atpicas incluidas. Desorganizacin y prdida de la polaridad. Incidencia mayor de invasin en capa muscular, mayor riesgo de progresin y pueden asociarse a invasin con un potencial metastsico significativo.

CARCINOMA IN SITU Presencia de clulas malignas dentro del urotelio plano. Atipia citolgica de todo el espesor a clulas malignas dispersas en un urotelio que es normal (diseminacin pagetoide). Ausencia de cohesividad: diseminacin de clulas malignas hacia la orina. Si es extensa, aparece un urotelio denudado. Macro: rea de enrojecimiento, granularidad o engrosamiento de la mucosa s/ masa intraluminal evidente, Sin tx hasta el 75% con invasin a la muscular.

CNCER UROTELIAL INVASIVO Asociado a un cncer papilar urotelial de AG generalmente o a un CIS. Casi todos son de alto grado y la extensin de la invasin en la muscular tiene importancia pronostica.

Otros tumores epiteliales


Carcinoma epidermoide: -Se asocian a un irritacin e infeccin crnica de la vejiga. -Frecuentes en pases con esquistosomiasis endmica. Carcinoma mixto: -Son ms frecuentes que CE. -En mayor parte son invasivos fungoides o infiltrantes y ulcerados. -Grado de difereciacin citolgica es variable. Carcinoma microctico: -Surgen a menudo en la vejiga, asociados a carcinoma urotelial, epidermoide o adenocarcinoma.

Adenocarcinoma: -Histolgicamente idnticos a los del A. digestivo. -Algunos se originan sobre los restos del uraco o asociados a metaplasia intestinal extensa.

Epidemiologa y Patogenia
Es ms frecuente en varones, pases desarrollados y en medio urbano. 80% se encuentra entre 50-80 aos.

Factores
Consumo de cigarrillos Exposicin industrial a arilaminas Infeccin por Schistosoma haematobioum Uso de analgsicos a largo plazo Exposicin importante a ciclofosfamida Exposicin previa a irradiacin

Curso clnico
Hematuria indolora, manifestacin clnica dominante; puede ir acompaada de tenesmo, poliaquiuria y disuria. Pielonefritis e hidronefrosis (afeccin a nivel de orificio ureteral) Riesgo de recidiva y progresin: tamao, estado, grado o multifocalidad del tumor, tasa de recidivas previas y presencia de displasia o CIS.

El problema clnico es la deteccin precoz y el seguimiento adecuado: es importante el estudio citolgico y anlisis de orina. El tx depender del grado, estado y si la lesin es plana o papilar. Reseccin trasuretral diagnstica inicial, inmunoterapia tpica, quimioterapia.

Tumores mesenquimatosos
TUMORES BENIGNOS - El ms frecuentes es el leiomioma, masas aisladas, intramurales y encapsuladas, de forma ovalada o esfrica y con dimetro de hasta varios centmetros.

SARCOMAS Son infrecuentes, tumores miofibrolsticos y varios carcinomas pueden presentar patrones de crecimiento sarcomatosos. Producen grandes masas (10-15cm) con protusin en la luz vesical. Macro: blando, carnoso y blanco grisceo. El ms frecuente en lactantes y nios: rabdomiosarcoma embrionario y en adultos: leiomiosarcoma.

Tumores secundarios
En la mayora de casos es consecuencia de la extensin directa de lesiones primarias de rganos cercanos como cuello uterino, tero, prstata y recto. P.ej. Linfoma como componente de enfermedad sistmica.

Uretra
Tumores y lesiones seudotumorales: - Carncula uretral - Tumores epiteliales benignos: papilomas escamosos y uroteliales, papilomas uroteliales invertidos y los condilomas. - Enfermedad de Peynorie - Carcinoma uretral primario