Discusin

El angiofibroma nasofarngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno de nasofaringe y parte posterior de fosas nasales que aparece en varones en edad prepuberal. Presenta un crecimiento local y explansivo. Est constituido por tejido fibrovascular.

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Supone aproximadamente el 0.05% de los tumores de cabeza y cuello. Aparece exclusivamente en varones, mayoritariamente en la segunda dcada de la vida (Rango:9-19 aos).

En caso de que lo presente una mujer se recomienda realizar una revisin del estudio anatomopatolgico e incluso un test gentico. Es raro que aparezca en mayores de 25 aos.

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Tiene su origen en la nasofaringe, a nivel del agujero esfenopalatino. Al crecer ejerce presin sobre las paredes seas, erosionndolas y llegando a destruirlas. No hace metstasis, pero invade por extensin.

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Crece con direccin anterior hacia la rinofaringe y fosa nasal para comprometer los senos maxilares, seno etmoidal, seno esfenoidal Lateralmente a la fosa infratemporal a travs de la fosa pterigomaxilar A la rbita a travs de las fisuras orbitarias superior e inferior y desde all a la fosa craneal media por los agujeros oval y redondo.

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2/3 partes de los casos muestran invasin del seno esfenoidal (la lesin erosiona el suelo de esa cavidad) Pueden extenderse a travs de los orificios naturales de los senos paranasales regionales afectacin sinusal. Extensin a travs de la base del crneo en el seno cavernoso

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La clnica est en funcin de la localizacin, el tamao y la extensin.

Inicialmente se produce una obstruccin nasal progresiva (80-90%) unilateral con la consecuente rinorrea. La aparicin de epistaxis unilateral y recidivante (45-60%) suele ser la causa de visita al mdico. Puede aparecer cefalea (25%) secundaria al bloqueo de los senos paranasales. La extensin tumoral produce sinusitis e hinchazn facial (10-18%). Cuando se ven afectados rbita y endocrneo aparecen dficits neurolgicos.

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Difcil de diagnosticar al inicio. La sospecha clnica es de gran importancia, apoyndose en el interrogatorio y el examen fsico y una rinoscopia anterior y posterior. Estudios de imagen: TC: Hay dos hallazgos patognomnicos del ANJ:
El abombamiento de la pared posterior del seno maxilar secundario a la ocupacin de la fosa pterigopalatina (signo de Holman-Miller) La captacin densa y homognea del contraste Otros hallazgos: ensanchamiento del agujero esfenopalatino y desplazamiento de apfisis pterigoides, erosin del esfenoides, erosin del paladar duro, erosin de la pared medial del seno maxilar, desplazamiento septal.

RM: Tiene 3 indicaciones claras:

Determinar la extensin tumoral, sobre todo la parte intracraneal Es capaz de diferenciar la mucosa inflamada y la retencin mucosa en lo senos (sinusitis reactiva de la masa tumoral en s). Evita la radiacin en los seguimientos, que deben hacerse con RM.

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Angiografa: Se realiza 24-48 hs antes de la ciruga con la intencin de una embolizacin tumoral.

Muestra la vascularizacin de ambas cartidas externas y por tanto la exacta vascularizacin ipsilateral y contralateral del tumor. El aporte vascular procede mayormente de la arteria maxilar interna, pero tambin de la arteria farngea ascendente, del tronco tirocervical y de la arteria vidiana. Las ramas de sifn de la cartida interna aparecen por un proceso de neovascularizacin y suelen producirse rara vez, e influyen en la expansin intracraneal y extracraneal. Su embolizacin no es posible.

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Estadificacin del ANJ: Clasificacin de Fish, basada en imgenes tomogrficas del tumor:

Estadio I: Tumor limitado a la nasofaringe y cavidad nasal sin destruccin sea. Estadio II: Tumor que invade la fosa pterigomaxilar, seno maxilar, seno etmoidal y esfenoidal con destruccin sea. Estadio III: Tumor que invade la fosa infratemporal, rbita y regin paraselar permaneciendo lateral al seno cavernoso. Estadio IV: Tumor con invasin masiva al seno cavernoso, regin del quiasma ptico o fosa pituitaria.

Esta clasificacin permite, aparte de identificar la extensin del tumor, programar un tipo especfico de ciruga segn el estadio tumoral.

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Diagnstico diferencial: Poliposis nasal Plipo antrocoanal Teratomas Encefalocele Tumores dermoides Granuloma piognico Papiloma invertido Cordomas Rabdomiosarcoma Carcinoma epidermoide Ante cualquier imagen endoscpica indicativa de angiofibroma se prohbe la biopsia por el riesgo de sangrado profuso.

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ANJ vs Plipo antrocoanal (Killian):

El plipo antrocoanal es un plipo nasal fibroso con numerosos vasos que nace en respuesta a traumatismos menores Puede confundirse desde el punto de vista histolgico con un angiofibroma nasofarngeo

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Ambas lesiones se diferencian en varios aspectos:

El plipo angiomatoso se localiza de forma primaria en la cavidad nasal y no en la nasofaringe El plipo no se extiende a la fosa pterigopalatina y slo rara vez sobresale en los senos esfenoidales (a travs de la pared anterior y no a travs del suelo como los angiofibromas)

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Los plipos no se extienden dentro del crneo Los plipos slo tienen unos pocos vasos nutrientes en la angiografa, en contraste con la rica vascularizacin del angiofibroma En la TC, el plipo angiomatoso no se realza tanto como el angiofibroma En la RM no se ven canales con vaco de seal por flujo

Plipo antrocoanal. TC.

TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de partes blandas

TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de huesos

Plipo antrocoanal. TC.

TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de partes blandas

TC senos paranasales Cortes axiales. Ventana de huesos

Plipo antrocoanal. TC

TC senos paranasales Reconstruccin coronal Algoritmo seo.

Plipo antrocoanal

Nace en el seno maxilar Puede sobresalir en la cavidad nasal o en la va area nasofarngea El plipo se suele extender a travs del orificio accesorio del seno y se proyecta hacia atrs a travs de la coana posterior hasta la nasofaringe

Son masas hipodensas lisas que remodelan el hueso y agrandan el orificio accesorio del seno maxilar Crecimiento lento mantenido. Se encuentran en nios y adultos jvenes, con predominio fuerte en varones.

Plipo antrocoanal

Fase I El plipo llega a la nasofaringe (desarrollo precoz) Fase II El plipo se extiende a la nasofaringe y el orificio accesorio del seno maxilar est totalmente ocluido (totalmente maduro) Fase III El plipo se extiende hasta la nasofaringe y el orificio accesorio est slo parcialmente ocluido por el cuello del plipo (fase regresiva)

RM:

Muy brillantes en T2 Intensificacin variable, normalmente perifrica.

Qx endoscpica Tratamiento mdico Corticoides, vasoconstrictores, antihistamnicos orales.

Recidivan con mucha frecuencia.

Conclusin

El angiofibroma nasofarngeo juvenil es un problema teraputico por el riesgo de sangrado abundante. Se recomienda embolizar selectivamente el tumor antes de la operacin porque reduce el sangrado transoperatorio y la recuperacin es mas fcil y rpida. Debe emplearse la TC y la RM para establecer el diagnstico y, lo que es ms importante, la extensin del tumor previamente al tratamiento. Es de gran importancia hacer el diagnstico temprano de estos tumores para evitar las posibles complicaciones de su tratamiento cuando han alcanzado estados avanzados.

Bibliografa

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