Semiologa

TEMA: SINDROME ICTRICO

INTEGRANTES
Vera Romero Oscar Eduardo Zapata Alfaro Isabel Pamela Zevallos Vsquez Luisa

Ictericia=icterus

Nombre del pjaro que hoy conocemos como oropndola, por el ureo color amarillento de su plumaje.

Plinio El Viejo
(24-79 D.C.)
De acuerdo con el Concepto Hipocrtico
La Salud Crasia / Eucrasia Combinacin armnica de los humores La Enfermedad Discrasia

crea que si el enfermo miraba el ave, se curaba de la ictericia, mientras el pjaro mora
Un ejemplo es el de las llamadas fiebres biliosas.

La Bilis Amarilla

era caliente y seca

era caliente

La Fiebre

El Verano

era caliente

Inadecuada Mezcla de los Humores

La bilis amarilla era la causa de la mayora de las fiebres, y las fiebres del verano eran siempre fiebres biliosas.

Periodo de la medicina griega , el papel de la bilis toma importancia en la produccin de la Ictericia.

poca Medicina Hipocrtica

DOCTRINA HUMORAL

A
S E
Sanguneo Flemtico Bilioso Melanclico

Temperamentos

Siglos XVII y XVII

Destaco el papel del hgado en la produccin de las Ictericias

TRANSPORTE Y CONJUGACIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina + Ac. Glucoronico

Uridin-difosfato transferasa

Mono o Diglucoronicos de Bilirrubina

TRANSPORTE y EXCRESIN DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA

Desemboca Conductos Biliares

FISIOPATOLOGA DE LAS ICTERICIAS

FSIOPATOLOGA DE LAS ICTERICIAS

1.1. Formacin excesiva de bilirrubina A) Procedente de los eritrocitos circulantes, sujetos a destruccin excesiva. B) Procedente de los eritrocitos de la mdula sea y de sus precursores
1.2. Conjugacin defectuosa de la bilirrubina A) Por deficiencia enzimtica. B) Por defecto en el transporte de la bilirrubina al interior del hepatocito. 1.3. Excrecin defectuosa de bilirrubina A) Por defecto congnito en el transporte de la bilirrubina, al canalculo biliar. B) Por lesin hepatocelular. C) Por colestasis intraheptica. D) Por obstruccin de las vas biliares extrahepticas.
a) De naturaleza "benigna" (no neoplsica)

I. Formacin excesiva de bilirrubina

EXAGERADA DESTRUCCIN DE HEMOGLOBINA

CONGNITAS

REACCIONES TRANSFUSIONALES

ADQUIRIDAS

ENF. HEMOLTICA RN ELIPTOCITOSIS INMUNOLGICAS TRASTORNOS DE ALTERACIONES DE LA ESFEROCITOSIS AUTOINMUNIDAD HEMOLISIS MEMBRANA HPN MICROANGIOPTICA ESTOMATOCITOSIS VA GLUCOLTICA DE TRAUMTICAS EMBDEN-MEYERHOF COAGULACIN DEFICIENCIAS ENZIMTICAS TOXINAS INTRAVASCULAR VA DE LOS VENENOS MONOFOSFATOS DE HEXOSA QUMICAS RETICULOCITOSIS HEMOGLOBINOPATAS FRMACOS MEDULAR SECUESTRO ANORMAL HISTIOCTCA DE ERITROCITOS TALASEMIAS HIPERESPLENISMO

I. Formacin excesiva de bilirrubina

II. CONJUGACIN DEFECTUOSA DE LA BILIRRUBINA

II. CONJUGACIN DEFECTUOSA DE LA BILIRRUBINA

DEFICIENCIA ACTIVIDAD GLUCURONILTRANSFERASA BILIRRUBINA LIBRE O INDIRECTA SUERO AUMENTA

RECIN NACIDOS: NIOS "PREMATUROS

ICTERICIA FISIOLGICA DEL RECIN NACIDO LESIONES NEUROLGICAS: KERNICTERUS

ICTERICIA NO HEMOLTICA CONGNITA FAMILIAR O SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR

HIPERBILIRRUBINEMIA FAMILIAR TRANSITORIA O SNDROME DE LUCEY-DRSCOLL

ICTERICIA TRANSITORIA EN RECIEN NACIDOS MADRES (EMBARAZO)

ICTERICIA POR LECHE MATERNA

DEBIDO A LA PRESENCIA DE UN ESTERIODE EN LA LECHE MATERNA

SNDROME DE GILBERT

SNDROME DE CRIGLER- NAJJAR

Deficiencia hereditaria de glucuroniltransferasa

Caracteriza : ictericia intensa, [ ] hasta 45 mg/dl de suero. Se inicia desde los primeros das de vida y suele provocar la muerte por "kemicterus" en pocas semanas o meses. La produccin de bilirrubina, las pruebas de funcionamiento heptico y la imagen histolgica del hgado son normales. Dos tipos. El tipo I : [ ] BNC (20 a 45 mg /dl), ausencia total de glucuroniltransferasa en el hgado y, por tanto, de bilirrubina directa en la bilis, transmisin hereditaria (Autosmica Recesiva), ausencia de mejora con administracin de fenobarbital, respuesta transitoria a la exposicin a luz azul.

El tipo II, [ ] BNC < 20 mg /dl, se encuentran cantidades pequeas de bilirrubina conjugada en la bilis, la ictericia mejora e incluso desaparece durante el tiempo que se administra fenobarbital y se hereda como (Autosmica Dominante).

SNDROME DE GILBERT

Caracteriza :
Hiperbilirrubinemia "indirecta" Sin hemolisis aumentada Pruebas funcionales e histologa del hgado normales. Suele iniciarse en la infancia o juventud, con ictericia fluctuante a travs de los aos Exacerbada por la fatiga, ingestin de alcohol y las infecciones.

III. DEFECTO DE EXCRECIN DE LA BILIRRUBINA

1. Trastornos de las clulas parenquimatosas. a) Defectos congnitos en los mecanismos de transporte. b) Lesin adquirida hepatocelular.

2. Obstruccin biliar extraheptica. "benigna" (no neoplsica) "maligna" (neoplsica).

3. Colestasis intraheptica.

1. ICTERICIA HEPATOCELULAR O PARENQUIMATOSA

POR OBSTRUCCIN BILIAR EXTRAHEPATICA BENIGNA

CAUSAS

Clculos biliares: ms frecuente Estenosis de la va biliar principal Seccin quirrgica accidental, de los conductos coldoco o heptico. Inflamaciones de rganos vecinos: pancreatitis, lceras duodenales exteriorizadas, perivisceritis. Parsitos : ascrides, fasciola heptica, etc. Tumores benignos: adenomas (sumamente raros). Quiste del coldoco

POR OBSTRUCCIN BILIAR EXTRAHEPATICA MALIGNA

CAUSAS

Carcinoma de la cabeza del pncreas: es la ms comn, acompaada de distensin de la vescula biliar. Carcinoma de las vas biliares o de la papila de Vater Carcinoma de la bifurcacin de los conductos hepticos

POR COLESTASIS INTRAHEPATICA

ANATOMIA DEL SISTEMA BILIAR

POR COLESTASIS INTRAHEPATICA

Alteracin hepatocelular Por alteracin canalicular Por alteracin de los conductillos biliares Por alteracin de los conductos biliares interlobulillares y septales Por alteracin de los conductos biliares septales y principales

SNDROME DE DUBIN-JOHNSON

Sndrome ictrico muy poco frecuente. Hereda : Autosmico Recesivo. Caractersticas clnicas : ictericia fluctuante, exacerbada por factores de tensin (estrs); dolor abdominal, fatiga; hepatomegala moderada, hipoco-lia y coluria. En contraste con lo que ocurre en los casos de colestasis intraheptica y de obstruccin biliar extraheptica, No hay prurito. Los sntomas se inician en la juventud y tienen una evolucin crnica, con exacerbaciones y remisiones. Datos de laboratorio: elevacin de la bilirrubina conjugada y retencin aumentada de la bromosulfalena, como consecuencia de la dificultad del hepatocto de transportar estos compuestos al canalculo biliar.

SNDROME DE ROTOR

Enfermedad rara Heredada: autosmica y recesiva Tiene muchos elementos similares con el sndrome de Dubin-Johnson, con la excepcin de que las clulas del hgado no resultan pigmentadas. El sntoma principal es la ictericia por razn de la falla en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin prurito (picazn). la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fraccin conjugada, causando una hiperbilirrubinemia

CLASIFICACIN DE LAS ICTERICIAS

A) Clasificacin patogentica de McNee: 1. Ictericia hemoltica. 2. Ictericia hepatocelular. 3. Ictericia por obstruccin. B) Clasificacin topogrfica de Ducci 1. Ictericia preheptica. No hemoltica. Hemoltica. 2. Ictericia heptica. Hepatocelular. Hepatocanalicular. 3. Ictericia posheptica. Obstruccin incompleta. Obstruccin completa. C) Clasificacin que se propone El metabolismo de la bilirrubina incluye lo siguiente: 1. Formacin de bilirrubina libre o indirecta. 2. Conjugacin de bilirrubinalibre. 3. Excrecin de bilirrubina conjugada.

DIAGNSTICO DE ICTERICIAETAPA CLNICA

Cuando el enfermo ictrico se presenta al mdico, es preciso ante todo cerciorarse de si

realmente tiene ictericia

casi siempre el dilema surgir entre la ictericia hepatocelular y la ictericia por obstruccin, ya que ambas comprenden ms del 90% de los casos que se presentan en la clnica

ETAPA CLNICA

DURACION DE LA ICTERICIA INTENSIDAD DE LA ICTERICIA TINTE DE LA ICTERICIA EVOLUCION DE LA ICTERICIA COLURIA DECOLORACION FECAL PRURITO CUTANEO DOLOR

DURACION DE LA ICTERICIA

En hepatitis aguda por virus A rara vez dura ms de seis semanas. En hepatitis causadas por los virus B y no-A, no-B pueden prolongrse durante meses o aos.
La ictericia por obstruccin :suele ser de corta duracin. Una ictericia que se prolonga durante meses o aos :

hepatitis crnica. cirrosis portal y posnecrtica. colemia familiar de Gilbert. sndrome de Dubin-Johnson o en el de Rotor. en la cirrosis biliar primaria y en la cirrosis biliar secundaria por obstruccin del coldoco.

INTENSIDAD DE LA ICTERICIA

En los enfermos con defectos de conjugacin de la bilirrubina la ictericia es moderada. En todos los dems casos la ictericia puede tener todos los grados de intensidad,de modo que el valor diagnstico de este dato es muy reducido. Sin embargo, slo se ven ictericias muy intensas en los enfermos con obstruccin biliar completa y en aquellos con insuficiencia heptica grave por dao hepatocelular extenso. Los grados mximos de ictericia ("hiper-hiperbilirrubinemia") se observan en pacientes en quienes se suman dos o ms mecanismos de ictericia. As pues. Se alcanzan concentraciones de bilirrubina (predominantemente conjugada) superiores a 35 mg por 100 mI de suero en las siguientes circunstancias: Hiperhemlisis ms insuficiencia heptica. Hemlisis ms obstruccin biliar. Insuficiencia heptica ms insuficiencia renal.

EVOLUCION DE LA ICTERICIA

En la obstruccin calculosa de la va biliar principal:asciende rpidamente alcanza su mximo en unas cuantas horas o das y, sin detenerse en ese nivel mximo, empieza a descender. En la hepatitis aguda asciende gradualmente, alcanza su mximo en una o tres semanas; permanece estacionaria una o dos semanas.

En obstruccin "maligna:carcinoma de la cabeza del pncreas: asciende gradualmente, sin presentar remisiones y sin
estabilizarse, hasta que el paciente muere.

En ictericia hepatocelular crnica:moderada o mnima, exacerbaciones relacionadas con "estrs" (ingestin de alcohol, infecciones, hemorragias, fatiga, deshidratacin, ciruga, embarazo).
En la colestasis intraheptica : variable ,oscilaciones relacionadas con factores de estrs.

COLURIA

no tiene ningn valor para el diagnstico diferencial, y su intensidad es proporcional a la de la ictericia. Tiene valor pronstico: sus fluctuaciones son ms fciles de apreciar que los cambios de color de piel y mucosas. su desaparicin precede a la de la ictericia en la etapa de recuperacin de la hepatitis . cuando cede la obstruccin de las vas biliares su aparicin precede a la de la ictericia.

No existe en las ictericias hemolticas.

DECOLORACION FECAL

En las ictericias obstructivas calculosas, la hipocolia es generalmente transitoria e intermitente. En las ictericias por obstruccin neoplsica, la acolia es persistente, sin remisiones.

En las ictericias hepatocelulares agudas: acolia inicial, pero raro que dure ms de unos cuantos das. Recolocacin fecal: iniciacin de la etapa de recuperacin.
En las ictericias hepatocelulares crnicas: mnima y difcil de apreciar clnicamente. En las colestasis intrahepticas, proporcional al grado de ictericia.

PRURITO CUTANEO

No existe en las ictericias hemolticas ni en las que se deben a defecto de conjugacin de la bilirrubina. ms intenso y persistente en las ictericias de naturaleza obstructiva. mayor intensidad en las noches y su atenuacin espontnea durante las maanas.
concentracin elevada en sangre y tejidos.

al finalizar el da

vescula biliar vacia su contenido varias veces Por estmulo colecistocintico de las comidas

un retraso en su captacin heptica sales biliares vertidas al intestino y absorbidas por la vena porta

DOLOR

De extraordinario valor semiolgico. En la ictericia obstructiva benigna de origen calculoso se presenta el clsico clico biliar. Se localiza en el epigastrio y, menos frecuentemente, en el hipocondrio derecho (y en raras ocasiones en el izquierdo); irradia al hipocondrio derecho y a la regin subescapular del mismo lado; Suele iniciarse durante la noche, varias horas despus de una comida abundante, indigesta o rica en grasas.

La ausencia de dolor en presencia de una ictericia progresiva con acolia persistente debe hacer sospechar carcinoma de la cabeza del pncreas. Los enfermos con ictericia por colestasis intraheptica no suelen sufrir dolor. En los enfermos con ictericia hepatocelular puede haber dolor en los siguientes casos: a) En las hepatitis agudas

b) En las hepatitis alcohlicas agudas

c) En la congestin pasiva crnica del hgado

d) En los procesos neoplsicos, inflamatorios o necrticos

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LA ICTERICIA HEMOLTICA: aparece con una elevacin de ms del 50% de la bilirrubina indirecta o no conjugada. Las heces aparecern oscuras y la orina clara con presencia de urobilingeno. A su vez se ver en la analtica una anemia, o hemates deformados, apareciendo en la exploracin fsica un bazo agrandado de tamao.

LA ICTERICIA HEPATOCELULAR que puede ser bien por infeccin viral o bien por txicos (alcohol) aparece por una fase inicial con bilis en la orina por lo que aparecer oscura, las heces sin color, y en la sangre una elevacin de la bilirrubina directa o conjugada, que luego tiende a normalizarse. Las fosfatasas alcalinas son bajas pero las transaminasas como la GOT aparecern muy elevadas (superior a 250 UI/ml).

EN ICTERICIA OBSTRUCTIVA por clculos, medicamentos, cncer, la orina aparecer oscura con bilis, las heces sin color, se elevar en sangre la bilirubina directa, tambin aparecer elevadas las fosfatasas alcalinas, y en cambio las transaminasas sern inferiores a 300 UI/ml.

antecedentes de transfusiones, alcohol,frmacos hepatotxicos o antecedentes familiares de ictericia sugieren : ENFERMEDAD HEPATOCELULAR.

mientras que la existencia de dolor abdominal, fiebre, escalofros, ciruga biliar previa y edad ms avanzada orientan hacia ENFERMEDAD OBSTRUCTIVA.

PRUEBAS DE LABORATORIO

La fosfatasa alcalina (FA) y la gamaglutamil transpeptidasa (GGT), son marcadores de excrecin biliar y suelen estar aumentados de forma significativa en los procesos colestsicos en general. La ALT y la AST son enzimas hepatocelulares que se elevan generalmente el primer marcador de alteracin hepatobiliar). Sin embargo, su aumento refleja dao celular directo (inflamacin o necrosis). La AST es tanto citoslica como mitocondrial y se encuentra adems en el msculo esqueltico y en el miocardio. La ALT que es exclusivamente citoslica, es prcticamente especfica del hgado.
Las protenas sricas (albmina), y las pruebas de coagulacin (TP), se han catalogado tradicionalmente como pruebas de sntesis heptica. El hemograma puede ser de utilidad, para determinar si el origen de la ictericia es hematolgico (hemlisis).

Si aumento de bilirrubina con transaminasas y FA normales: es improbable que se deba a obstruccin biliar o enfermedad hepatocelular (investigar hemlisis o defectos aislados del metabolismo de la bilirrubina). Si aumento predominante de transaminasas (citolisis) y tiempo de protrombina alargado que no corrige con vitamina K, sospechar origen hepatocelular.

Si aumento predominante de bilirrubina y FA sospechar origen obstructivo.

Si los antecedentes, la exploracin y las pruebas de laboratorio sugieren obstruccin biliar, se debe realizar un estudio de imagen (ecografa o TAC) para confirmar la presencia de obstruccin biliar y localizarla o para excluirla.

- ECOGRAFIA: permite valorar el estado de la va biliar, la existencia de colelitiasis, el parnquima heptico y esplnico, la existencia de ascitis y el calibre de la porta.
- RX ABDOMEN: puede ser til para reconocer un aumento del tamao del hgado o del bazo, la presencia de ascitis, calcificaciones hepticas

MUCHAS

GRACIAS !!!
Los integrantes