CH2OH H OH H OH O H OH H H OPO32

glucose-1-phosphate

GLUCOGENLISIS

Introduccin
Es

la desintegracin intracelular polmero glucgeno glucosa.

del

Estimulada por el glucagn

en el hgado, epinefrina (adrenalina) en el msculo e inhibida por la insulina.

En este proceso se van sustrayendo una a

una, las molculas por intermedio de la enzima fosforilasa.

2

1. El glucgeno

es degradado a glucosa 1 fosfato por la enzima glucogeno-fosforilasa que es la enzima reguladora de esta va y la enzima desramificante que rompe los enlaces alfa 1-4 y alfa 1-6

2. La glucosa 1 fosfato pasa a glucosa 6 fosfato por la enzima fosfoglucomutasa 3. La glucosa 6 fosfato pasa a glucosa por la enzima glucosa 6 fosfatasa

ALMACENES DE GLUCGENO

Hgado Principal regulador de los

niveles de glucosa en sangre.

Msculo esqueltico Generalmente

no est disponible para otros tejidos, porque en el msculo no existe la enzima Glucosa 6 Fosfatasa.

GLUCOGENLISIS
DEGRADACIN DE GLUCGENO A

GLUCOSA

GLUCGENO GLUCOSA

HGADO Y MSCULOS Zona: Citosol

AYUNO ENTRE COMIDAS

PASOS GLUCOGENLISIS
Paso 1: Acortamiento de

las cadenas (ruptura de los enlaces glicosdicos 1,4). Glucgeno Fosforilasa Paso 2: Remocin de las ramificaciones. Enzima Desramificante: Oligo-(1,4)(1,4)Glucanotransferasa Amilo -(1,6)Glucosidasa

Paso 3:

Conversin de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P. Fosfoglucomutasa

Paso 4:

Degradacin lisosomal del glucgeno. 1,4 Glucosidasa

GLUCOGENLISIS
SUSTRATO:

GLUCGENO

ENZIMAS:

GLUCGENO FOSFORILASA ENZIMA DESRAMIFICANTE:

Oligo-(1,41,4) Glucanotransferasa Amilo -1,6-Glucosidasa

FOSFOGLUCOMUTASA GLUCOSA 6 FOSFATASA

 Paso 1:

Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosdicos 1-4). Glucgeno Fosforilasa

La Glucgeno Fosforilasa

cataliza el rompimiento de los enlaces glicosdicos 1-4 del glucgeno, mediante fosforlisis, liberando Glucosa 1 P como producto de la reaccin y acortando la cadena de glucgeno. Su accin se detiene tres residuos de glucosa antes de llegar a un punto de ramificacin.

CH2OH H OH H OH O H OH H H OPO32

glucose-1-phosphate

 Paso 1:
Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosdicos 1-4). Glucgeno Fosforilasa

GLUCOGENLISIS

Paso 1

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 Paso 2: Remocin de las ramificaciones.

Enzima Desramificante

2 Actividades Enzimticas: Oligo -(1,41,4)- Glucanotransferasa

Remueve los ltimos 3 a 4 resduos de glucosa unidos en una ramificacin y los transfiere al terminal no reducido de otra cadena. Libera glucosa. Cataliza la hidrlisis del
enlace glucosdico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificacin.

Amilo -1,6- Glucosidasa

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 Paso 2: Amilo -1,6- Glucosidasa

Libera glucosa. Cataliza la hidrlisis del enlace

glucosdico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificacin.

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Paso 2 GLUCOGENLISIS

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GLUCOGENLISIS

PRODUCTOS FINALES

GLUCOSA 1 P GLUCOSA LIBRE GLUCOGENINA

 Paso 3: Conversin de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P Fosfoglucomutasa

Esta reaccin produce Glucosa 1,6 Difosfato como

un intermediario temporal, pero esencial.

PRODUCTOS GLUCOGENLISIS

 Paso 4:
Degradacin lisosomal del glucgeno

1-4 Glucosidasa (Maltasa cida)

Una pequea cantidad

de glucgeno es degradado continuamente por la enzima lisosomal 1-4 Glucosidasa (Maltasa cida).

La deficiencia de esta enzima causa acumulacin del glucgeno en vacuolas en el citosol. Glucogenosis Tipo II: Enfermedad de Pompe.

FUNCIN DEL GLUCGENO

Glucgeno Muscular:

Servir como combustible de reserva para la sntesis de ATP durante la contraccin muscular.

Glucgeno Heptico:

Mantener la concentracin de glucosa en sangre, particularmente durante perodos tempranos de ayuno.

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El almacenamiento de glucgeno le permite

al ser humano comer de manera intermitente y le provee una fuente inmediata de glucosa para ser usada como energa metablica

CONTROL GLUCOGNESIS/GLUCOGENLISIS
ENZIMAS REGULADORAS

GLUCGENO SINTASA GLUCOGNESIS GLUCGENO FOSFORILASA GLUCOGENLISIS

MODIFICACIN COVALENTE MODIFICACIN ALOSTRICA

NECESIDADES DE METABOLITOS
Y ENERGA DE LA CLULA.

CONTROL GLUCOGNESIS/GLUCOGENLISIS
GLUCGENO SINTASA GLUCOGNESIS

MODIFICACIN COVALENTE

G SINTASA FOSFORILADA INACTIVA G SINTASA NO FOSFORILADA ACTIVA

ESTIMULADA: GLUCOSA Y ENERGA

MODIFICACIN ALOSTRICA

+ GLUCOSA 6-P

CONTROL GLUCOGNESIS/GLUCOGENLISIS

GLUCGENO FOSFORILASA GLUCOGENLISIS

MODIFICACIN COVALENTE G FOSFORILASA FOSFORILADA ACTIVA G FOSFORILASA NO FOSFORILADA INACTIVA

ESTIMULADA: GLUCOSA Y ENERGA

MODIFICACIN ALOSTRICA

Ca2+ - GLUCOSA 6-P, ATP, GLUCOSA

Control Hormonal

Adrenalina En el msculo y en el hgado estimula la

degradacin de glucgeno. Hormona catablica.

Glucagn slo en el hgado, estimula la degradacin

de glucgeno heptico. Hormona catablica.

Insulina Estimula la sntesis de glucgeno e inhibe

su degradacin. Hormona anablica.

!GRACIAS!

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