2011

Poliradiculoneuritis aguda Desmielinizacin de naturaleza inmune Afectacin difusa, distribucin simtrica

Incidencia 1-2/100 000 Predominio masculino Aumenta frecuencia con la edad Asociado a infeccin previa (3-4 sem antes) -GEA por Campylobacter jejuni -Infeccin por Mycoplasma pneumoniae -Infecciones virales de VAS -Infecciones por EBV (MNI), HSV, CMV, VVZ, HIV

Otras enfermedades/situaciones asociadas: -Enf. de Hodgkin, LNH -LES -Sarcoidosis -Embarazo, sepsis graves, transplantes

Desmielinizacin primaria mediada por activacin linfocitaria en presencia de determinados antgenos Respuesta citotxica: hallazgos en estudios AP de un infiltrado perivascular de mononucleares Respuesta humoral: fenmeno de imitacin o mimetismo molecular (molecular mimicry).

-Reaccin cruzada entre eptopos del agente infeccioso y elementos del SNP -Produccin de Ac. contra ganglisidos (anti GM1, anti GM1b, anti GD1a...) Formas axonales: afectacin axonal primaria, progresin desde formas desmielinizantes. Asociado a formas clnicas de predom. motor

3 fases clnicas:
1. Fase de extensin: duracin no superior a 4 sem. 2. Fase de estabilizacin (plateau): duracin de 2-4 sem. En ocasiones meses. 3. Fase de recuperacin: algunos meses.

Paresia de inicio distal y progresin ascendente, +- simtrica Arreflexia Dolor: paravertebral, artromialgias, axial. Sntomas sensitivos poco manifiestos: parestesias distales Manifestaciones disautonmicas: hTA ortosttica, HTA Parlisis facial bilateral. Tb. es posible la afectacin de otros PC (ttnos. de la deglucin, respiracin...)

Variante clnica: SD DE MILLER-FISHER -Oftalmoplejia -Arreflexia -Ataxia

POLIRADICULITIS -SFILIS -ENF. DE LYME

PRN AGUDAS INFECCIOSAS -BRUCELOSIS -LEPTOSPIROSIS -DIFTERIA

I.
II. III.

Clnico Biolgico: caract. LCR (proteinorraquia a partir de 1 sem de evol), inmunolgico Neurofisiologia

Tcnica diagnstica ms sensible y especfica en la fase inicial del SGB. Aporta informacin sobre la patogenia y cambios en la evolucin de la enfermedad. Anomalas en la conduccin motora fcilmente cuantificables en la fase incial del SGB Gran heterogeneidad clnica comporta variabilidad en cuanto los hallazgos electrofisiolgicos

Agrupacin de fibras nerviosas envueltas por varias capas de tj. conectivo (epineuro, perineuro, endoneuro) Cada fibra nerviosa est constituida por la prolongacin axnica de una neurona y envuelta por la vaina de mielina
Fibras mielnicas: 1 cl de Schawnn envuelve a 1 fibra Fibras amielnicas: 1 cl. de Schawnn envuelve varias fibras

CONDUCCION MOTORA -VCM, amplitud PA y latencias distales preservadas -Anomalas en las RESPUESTAS TARDAS:(ondas F y respuestas intermedias).

ONDAS F: obtenidas a partir de la estimulacin antidrmica. Son descargas recurrentes de las motoneuronas del asta anterior. Utilidad diagnstica en las neuropatas desmielinizantes y lesiones proximales de los n.perifricos. ONDAS A: muy frecuentes en la fase inicial.Relacionado con la generacin de impulsos ectpicos provocados por la desmielinizacin

Respuestas F anmalas: retraso (aumento de las latencias distales) o ausencia de ondas F Inconveniente: en algunos sujetos sanos no pueden evocarse las ondas F Se pueden registrar mltiples ondas A o nicas, precediendo a la onda F o inmersa en ella

CONDUCCIN SENSITIVA -Se registran potenciales polifsicos y de amplitud disminuida. -REFLEJO H: obtenido por estimulacin nerviosa antidrmica. Permite valorar la afectacin nerviosa proximal. Evocable en pocos nervios (N. sural, Ns. de la ms. flexora del antebrazo) - PESS: pueden demostrar la existencia de afectacin sensorial proximal en las fases inciales del cuadro con amplitudes disminuidas o respuestas abolidas

Hallazgos por lo gral discretos: prdida moderada de unidades en el patrn de reclutamiento En los casos de degeneracin axonal: patrn claro de denervacin con potenciales de fibrilacin

TTO SINTOMTICO Mantenimiento ventilacin Tto dolor, parestesias: gabapentina Prevencin complicaciones asoc. al decbito: mobilizacin pasiva, heparina profilctica Fisioterapia

TTO INMUNOMODULADOR PLASMAFRESIS: til en fase precoz. Pueden aparecer complicaciones. Contraindicado si inestabilidad hemodinmica. GAMMAGLOBULINAS IV:adm. a dosis de 0.4 g/kg /d. durante 5 das. Menos efectos adversos. Reaccin anafilctica si df. IgA. Mayor efectividad si asoc. a metilprednisolona. Otros: interfern beta-1a

ENG: bloqueos de conduccin, alargamiento de las latencias distales Ondas F: se normalizan progresivamente Ondas A: desaparecen paulatinamente

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Es un desorden crnico, inmune adquirido e inflamatorio de los nervios perifricos. Diferenciada en 1958 por Austin del Sd. Guillain Barre en base a su evolucin recidivante crnica, al aumento del tamao de los nervios y a la reaccin a los corticoides.

La patognesis no es conocida completamente, estaran implicados mecanismos humorales y mediados por clulas. Los estudios inmunopatolgicos han mostrado al menos en la variedad ms comn una inflamacin endoneural y un ataque inmuno-mediado directo contra componentes de la vaina de mielina.

1.- Debilidad progresiva en miembros, prdida sensitiva y arreflexia con un curso con recadas o progresivo. 2.- Anormalidades electrofisiolgicas de desmielinizacin, incluyendo latencias prolongadas distal y onda F, reduccin de la velocidad conduccin y bloqueo temporal de conduccin

3.- Hallazgos de laboratorio como disociacin albmino-citolgica en LCR. 4.- Inflamacin, desmielinizacin y remielinizacin en la biopsia de nervio.

La CIDP es una en un espectro de neuropatias desmielinizantes adquiridas mediadas por inmunidad, que difieren de cada otra principalmente por su curso temporal. El peak de los sntomas progresa por ms de 2 meses.

Edad : 40-60 aos, pero tb ancianos y nios. Leve predileccin por varones. Prevalencia: 1.2/100000. 2/3 curso progresivo, el resto con recaidas. Las formas con recaidas tienden a afectar a los ms jvenes.

Los sntomas son progresivos, debilidad simtrica en miembros y prdida sensorial que usualmente comienza en piernas. Pcte refiere dificultad caminar, subir escalones, pararse de una silla, cadas, deterioro capacidad manual si estn afectadas las manos.

La mayora tiene rasgos sensitivos como parestesias e inestabilidad a la marcha por ataxia sensitiva. Dolor neuroptico es poco frecuente. Examen fsico muestra debilidad distal y proximal simtrica en los miembros. Hipo o arreflexia generalizada. Prdida sensitiva distal.

Un signo til de CIDP es la discrepancia entre el grado de debilidad y la falta de atrofia en un grupo muscular afectado. Compromiso facial, orofarngeo y ocular ocurre en menos del 15 %. Disfuncin autonmica y falla ventilatoria ocurre en menos del 10 %.

Proteinas > 45 mg% se presentan en al menos el 80%. Celularidad es usualmente normal, pero en un 10 % hay ms de 5 linfocitos/mm.

Estudio de la conduccin nerviosa establece el dg con certeza en la mayora de los casos. Criterios: 1- Velocidad conduccin reducida ( <80% del limite inferior normal si la amplitud motora distal es normal y < 70% del lin si amplitud est subtancialmente reducida.

2- Latencia motora distal prolongada. 3- Latencia prolongada de onda F. 4- Bloqueo temporal de conduccin. Segn AAN, presencia de 3 de 4 criterios en 2 o ms nervios establece el dg electrofisiolgico de CIDP. Pero slo el 50-60% de CIDP tpico los cumple.

 En

pacientes en que los criterios electrofisiologicos son poco definitorios podra ayudar el LCR y la biopsia.

Los hallazgos patolgicos clsicos de CIDP incluyen: 1- Desmielinizacin. 2- Remielinizacin. 3- Edema endoneural. 4- Infiltrado clulas inflamatorias en el epineuro y endoneuro.

META : Reducir sntomas (debilidad, prdida sensorial, desequilibrio y dolor). Mejorar el estado funcional. Y si es posible, mantener largos peridos de remisin.

Terapia convencional incluye corticosteroides, plasmafresis e inmunoglobulinas endovenosas. Con estos tratamientos la expectativa de mejora puede ser de un 60-80%. Estudios han mostrado que PF e IG, y IG y prednisolona tienen similar eficacia a corto plazo.

Rangos de respuesta a prednisona vara entre 40-90 %. Dosis estandar de prednisona es de 1.0 a 1.5 mg/kg/da administrados en dosis nica matinal. Mxima mejora despus de 3-6 meses de tto.

Se ha asociado a respuesta favorable a corticoides : 1- Paciente joven. 2- Duracin de los sntomas < 6 meses. 3- Leve deterioro neurolgico. 4- Leve reduccin velocidad conduccin nerviosa.

Pulsos mensuales de metilprednisolona endovenosa o pulsos de dexametasona oral podran ser una alternativa efectiva si no es tolerada la prednisona oral. En algunos pctes la adicin de azatioprina u otro inmunosupresor puede sostener una remisin y reducir dosis de prednisona ( no confirmado por estudios).

Rango de respuesta entre 33 80 %. Mejora ocurre dentro de 4 semanas de iniciado tto. Pacientes con curso progresivo aparentemente responden mejor que los con recadas. 50-67 % se ha deteriorado semanas o meses despues, requiriendo PF repetidas u otra alternativa para mantener la mejora.

En estos pctes la combinacin con prednisona u otro inmunosupresor puede inducir una remisin prolongada. El efecto benfico de la PF probablemente resulte de la remosin de factores humorales patognicos como inmunoglobulinas o autoanticuerpos.

Una PF remueve 3 a 5 litros de plasma y reduce IgG intravascular por aprox 45 %, se requieren 3 a 5 PF para remover aprox 90 % de IgG. Pctes con severa incapacidad ( no deambula), general% son tratados con 5 recambios en un perido de 7 a 10 das.

Introducidas durante la ltima decada. 60 a 70 % pctes responden. Mejora ocurre dentro de pocas semanas. Usualmente el beneficio es pasajero 1-6 sem, con 50 % recaidas. Curso progresivo o predominantemente sensitivo podra tener menor respuesta

Podra ser considerada la terapia de eleccin inicial porque tiene eficacia similar a las otras de 1 lnea, baja frecuencia de efectos adversos y es fcil de administrar. Reportes suguieren que combinada con corticoides u otros inmunosupresores podra incrementar la duracin de remisin y reducir la frecuencia de infusiones.

El mecanismo del efecto benfico an no esta claro, pero se cree estar referido a la modulacin de los autoAc, tb supresin de citoquinas patognicas, bloqueo receptor Fc, y alteracin en la funcin de cells T. Dosis estandar: 2.0 gr/Kg en 2 a 5 das. Pacientes que requieren ttos periodicos a intervalos de 1 a 4 sem para mantener mejora, se asocia inmunosupresores orales para disminuir frecuencia IGEV.

AZATIOPRINA CICLOSPORINA A CICLOFOSFAMIDA INTERFERON MOFETIL MICOFENOLATO IRRADIACIN LINFOIDE TOTAL