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INSIDIOSO Astenia Palidez Adenopatas indoloras Tensin en hemiabdomen izquierdo (esplenomegalia) Manifestaciones hemorrgicas (manchas purpuricas, equimosis, hematomas, epistaxis, gingivorragias) Perdidas menstruales excesivas (forma clinica menorragica puberal de Pedro Pons) Disnea
AGUDO MONONUCLEOSIS INFECCIOSA (Ascenso febril brusco, molestias farngeas, dolor en regiones latero cervicales por crecimiento sbito de adenopatas) LEUCOSIS, AGRANULOCITOSIS, PANCITOPENIAS AGUDAS: De tipo infeccioso hemorrgico (fenmenos necrticos bucofarngeos) PURPURA FULMINANTE HEMORRAGIAS FIBRINOLITICAS: Muerte en cirugas pulmonares, pancreticas o uterinas1
EVOLUCION
-Benigno o maligno
-Edad: Curacin > 50% en menores de 20 aos con leucemia aguda linfoblastica < 5% en leucemias agudas no linfoblasticas en todas las edades.
- Hemopatas iatrogenias regresan al suprimir la causa o evolucionan a pesar de la suspensin del frmaco que las provoca (pancitopenia por cloranfenicol) - Linfogranuloma de Hodgkin (linfoma maligno mas frecuente), 2 leucemias linfoides, 3 linfo y reticulosarcoma.
Inspeccin
FACIES ANEMICA Blanco-lvido (perdidas hemticas posthemorragicas) Blanco creo y tonos verdosos (clorosis) Amarillopajizo como cera vieja (anemia perniciosa) Amarillo claro, flavinica, con ictericia en la mucosa conjuntival (anemias hemolticas).
CAVIDAD BUCAL
ANEMIAS FERROPENICAS: Grietas en comisuras labiales y palidez de la mucosa. La lengua presenta discreta atrofia papilar con huella dental debido al edema. ANEMIA PERNICIOSA: Glositis atrfica de Hunter ANEMIA HEMOLITICA CONSTITUCIONAL: Anomalas dentarias (incisivos superiores hipoplasicos y ectpicos, con falta de superiores y centrales).
CAVIDAD BUCAL
POLIGLOBULIA VERA (O RUBRA): Mucosa bucofarngea con tono violceo o ciantico en fases avanzadas.
HEMOPATIAS HEMORRAGICAS: Manchas purpuricas, hematomas subgingivales y telangiectasias angiomatosas en enfermedad de Rendu-Osler (Al comprimirse con esptula de cristal desaparecen, dejando un punto central rojo pulstil). Aparecen preferentemente en labios, lengua, paladar y faringe.
HEMOBLASTOSIS AGUDAS AGRANULOCITOSIS Y PANCITOPENIAS: Fenmenos ulceronecroticos, hemorragiparos, o ambos, de la lengua, encas, amgdalas, debidos a infecciones bacterianas secundarias.
CAVIDAD BUCAL
LEUCEMIAS CRONICAS: Infiltracin de partes blandas. FIEBRE GANGLIONAR, MONONUCLEOSIS INFECCIOSA: Amigdofaringitis congestiva o folicular, el velo del paladar es patognomnico de la enfermedad la aparicin de un enantema petequial al final de la primera semana que desaparece a los pocos das. En pacientes sometidos a medicacin citostatica prolongada, es difcil la regeneracin del epitelio bucal (mucosa lisa, seca, delgada, sobretodo a nivel de labios, que al ser tensados permiten visualizar la red vascular subyacente (SIGNO DE BASERGA)
Son de 2 tipos: Especficos. Cuando la histologa revela infiltracin leucmica en la piel Leucmides. Son lesiones de carcter inflamatorio Entre ellas se encuentran Ppulas Ndulos Eritemas difusos
Se observan la llamada constitucin hemltica Turricefalia Mocrognatismo o prognatismo Achatamiento de la nariz con hipertelorismo Arcos cigomticos prominentes Hipogenitalismo Hiperelasticidad articular
Tinte plido Aspecto oriental (ms notorio en nios) Prominencia de los arcos cigomticos y del maxilar superior Retraso del crecimiento y desarrollo
La piel toma un color amarillopajizo (ms comn en pacientes de piel fina) Ojos azules Cabello rubio
Varones Hbito eunucoides Pelvis ancha Vello pubiano feminoide
Anemia ferropnica
El cabello pierde su brillo y cae con facilidad Uas en forma de cuchara Frgiles Con surcos longitudinales o transversales Aplanadas, incluso cncavas
Se presenta entre 5-10 aos (casos excepcionales en adultos) Discreto predominio masculino Pigmentaciones melnicas difusas o en placas (90%) con preferencia en nuca y espalda Manchas de vitligo Las anomalas congnitas ms comunes son: Retraso estaturoponderal Hipoplasia o aplasia del pulgar Microcefalia con o sin microftalma Sindactilia Hipoplasia genital Ectopata testicular
Leucosis aguda
Mayor incidencia en nios con Sndrome de Down y jvenes o adultos con Sndrome de Turner
Leucemias crnicas
Pueden formarse infiltrados cutneos en la cara Policitemia rubra, vera o idioptica megalosplnica, de Vaquez-Osler. Coloracin rojo-prpura (eritrosis). Mucosas sangran con facilidad. Corea eritrmica: 3 caracteristicas: 1.- Instauracin repentina, 2.-remisin total del sndrome y 3.recidivas coincidentes con los brotes de la enfermedad.
Compresin del mediastino. Causado por adenopatas (Hodking, linfosarcoma, etc.) motiva agotamiento facial y cuello de stokes.
Mioblastoma cloromatoso (leucemias mieloides formadoras de tumores, la mayora de color verde) Exofaltmos (75%), parlisis facial y ulceraciones o tumores verdosos.
Leucosarcomatosis. Ndulos y placas en el crneo y cara de color de heces de vino o ms oscuro y de una consistencia acartonada particular.
Hematodermia
Trmino que designa las diversas manifestaciones cutneas y mucosas que sobrevienen en el curso de las enfermedades de la sangre y de los rganos hematopoyticos.
Ictiosis
La ictiosis adquirida es relativamente rara pero es ocasionada por cualquiera de las siguientes causas: Lepra (muy poco frecuente en los Estados Unidos) Tiroides hipoactiva Linfoma (Hodgkin o no Hodgkin) Sarcoidosis SIDA
Hemorragias cutneas.